מְחַבֵּר: Alice Brown
תאריך הבריאה: 26 מאי 2021
תאריך עדכון: 18 מאי 2025
Anonim
המציאות של בלה (תסמונת פייפר)
וִידֵאוֹ: המציאות של בלה (תסמונת פייפר)

תסמונת קליפל-טרנונאי (KTS) היא מצב נדיר שקיים בדרך כלל בלידה. התסמונת כוללת לעיתים קרובות כתמי יין פורט, גידול עודף של עצמות ורקמות רכות, ודליות.

רוב המקרים של KTS מתרחשים ללא סיבה ברורה. עם זאת, מספר מקרים נחשבים מועברים דרך משפחות (בירושה).

הסימפטומים של KTS כוללים:

  • כתמי יין פורט רבים או בעיות אחרות בכלי הדם, כולל כתמים כהים על העור
  • דליות ורידים (ניתן לראות בגיל הרך מוקדם, אך סביר יותר להראות בהמשך הילדות או ההתבגרות)
  • הליכה לא יציבה עקב הפרש באורך (איבר מעורב ארוך יותר)
  • כאבי עצם, וריד או עצב

תסמינים אפשריים אחרים:

  • דימום מפי הטבעת
  • דם בשתן

אנשים הסובלים ממצב זה עשויים להיות בעלי צמיחה מוגזמת של עצמות ורקמות רכות. זה קורה לרוב ברגליים, אך זה גם עשוי להשפיע על הידיים, הפנים, הראש או האיברים הפנימיים.

ניתן להשתמש בטכניקות הדמיה שונות כדי לגלות כל שינוי במבני הגוף עקב מצב זה. אלה עוזרים גם להחליט על תוכנית הטיפול. אלה עשויים לכלול:


  • MRA
  • טיפול באבלציה תרמית אנדוסקופית
  • צילומי רנטגן
  • סריקות CT או venography CT
  • MRI
  • אולטרה סאונד צבע דופלקס צבעוני

אולטרסאונד במהלך ההריון עשוי לסייע באבחון המצב.

הארגונים הבאים מספקים מידע נוסף על KTS:

  • קבוצת התמיכה בתסמונת קליפל-טרנונאי - k-t.org
  • קרן כתמי לידה בכלי הדם - www.birthmark.org

רוב האנשים עם KTS מצליחים היטב, אם כי המצב עשוי להשפיע על המראה שלהם. יש אנשים שיש להם בעיות פסיכולוגיות מהמצב.

לפעמים יכולים להיות כלי דם לא תקינים בבטן, וייתכן שיהיה צורך להעריך אותם.

תסמונת קליפל-טרנונאי-ובר; KTS; אנגיו-אוסטאו-היפרטרופיה; Hemangiectasia hypertrophicans; Nevus verucosus hypertrophicans; מום נימי-לימפתי-ורידי (CLVM)

גרין AK, מוליקן JB. חריגות בכלי הדם. בתוך: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, עורכים. ניתוחים פלסטיים: כרך 3: ניתוח גולגולתי, ניתוחי ראש וצוואר וכירורגיה פלסטית בילדים. מהדורה רביעית פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 39.


אתר קבוצת התמיכה של K-T. הנחיות לתרגול קליני ל- Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. עודכן ב- 6 בינואר 2016. גישה ל- 5 בנובמבר 2019.

לונגמן רי. תסמונת קליפל-טרנונאי-ובר. בתוך: Copel JA, D'Alton ME, Feltovich H, et al, עורכים. דימות מיילדות. מהדורה שנייה פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 131.

מק'ורמיק א.א., גרונדוולדט לי. חריגות בכלי הדם. בתוך: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, עורכים. אטלס האבחנה של זיטלי ודייויס לאבחון גופני ילדים. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 10.

פופולרי באתר

דידנוזין

דידנוזין

דידנוזין עלול לגרום לדלקת לבלב חמורה או מסכנת חיים (נפיחות בלבלב). ספר לרופא אם אתה שותה או שתית אי פעם כמויות גדולות של משקאות אלכוהוליים, ואם יש לך או היה לך אי פעם דלקת בלבלב, או לבלב או מחלת כליות...
Dextromethorphan ו- Quinidine

Dextromethorphan ו- Quinidine

השילוב של דקסטרומטורפן וכינידין משמש לטיפול בהשפעה פסאודולרית (PBA; מצב של התפרצויות פתאומיות ותכופות של בכי או צחוק שלא ניתן לשלוט בהם) אצל אנשים עם מצבים מסוימים כמו טרשת לרוחב amyotrophic (AL , מחל...