פמפיגוס וולגריס

Pemphigus vulgaris (PV) הוא הפרעה אוטואימונית בעור. זה כרוך בשלפוחיות ופצעים (שחיקות) בעור ובריריות.

מערכת החיסון מייצרת נוגדנים כנגד חלבונים ספציפיים בעור ובריריות. נוגדנים אלה שוברים את הקשרים בין תאי העור. זה מוביל להיווצרות שלפוחית. הסיבה המדויקת אינה ידועה.

במקרים נדירים, פמפיגוס נגרם על ידי כמה תרופות, כולל:

• תרופה הנקראת פניצילאמין, המוציאה חומרים מסוימים מהדם (חומר chelating)
• תרופות ללחץ דם הנקראות מעכבי ACE
• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAID)

פמפיגוס הוא נדיר. זה קורה לרוב אצל אנשים בגיל העמידה או מבוגרים.

כ- 50% מהאנשים הסובלים ממצב זה מפתחים תחילה שלפוחיות כואבות ופצעים בפה. לאחר מכן שלפוחיות בעור. פצעים בעור עשויים לבוא וללכת.

ניתן לתאר את פצעי העור כ:

• ניקוז
• דְלִיפָה
• קרום
• מתקלף או מנותק בקלות

הם עשויים להיות ממוקמים:

• בפה ובמורד הגרון
• בקרקפת, בגזע או באזורי עור אחרים

העור נפרד בקלות כשמשטח העור שאינו מושפע משפשף הצידה בעזרת צמר גפן או אצבע. זה נקרא סימן חיובי של ניקולסקי.

ביופסיית עור ובדיקות דם נעשות לעיתים קרובות כדי לאשר את האבחנה.

מקרים חמורים של פמפיגוס עשויים להזדקק לניהול פצעים, בדומה לטיפול בכוויות קשות. אנשים עם PV עשויים להזדקק לשהות בבית חולים ולקבל טיפול ביחידת כוויה או טיפול נמרץ.

הטיפול מכוון להפחתת הסימפטומים, כולל כאב. מטרתו גם למנוע סיבוכים, במיוחד זיהומים.

הטיפול עשוי לכלול:

• אנטיביוטיקה ותרופות נגד פטריות לשליטה או למניעת זיהומים
• נוזלים ואלקטרוליטים הניתנים דרך וריד (IV) אם ישנם כיבים בפה קשים
• האכלה IV אם יש כיבים חמורים בפה
• לולטים בפה המשתקמים (הרדמה) להפחתת כאבי כיב בפה
• תרופות לכאב אם לא די בהקלה בכאב

יש צורך בטיפול כוללני (סיסטמי) בכדי לשלוט בפמפיגוס ויש להתחיל אותו מוקדם ככל האפשר. הטיפול המערכתי כולל:

• תרופה נוגדת דלקת הנקראת דפסון
• קורטיקוסטרואידים
• תרופות המכילות זהב
• תרופות המדכאות את המערכת החיסונית (כגון אזתיאופרין, מתוטרקסאט, ציקלוספורין, ציקלופוספמיד, מיקופנולט מופטיל או ריטוקסימאב)

ניתן להשתמש באנטיביוטיקה לטיפול או למניעת זיהום. אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIg) משמש מדי פעם.

ניתן להשתמש בפלזמפרזיס יחד עם תרופות סיסטמיות להפחתת כמות הנוגדנים בדם. Plasmapheresis הוא תהליך בו מסירים פלזמה המכילה נוגדנים מהדם ומוחלפים בנוזלים תוך ורידיים או פלזמה שנתרמת.

טיפולי כיב ושלפוחית ​​כוללים קרמים מרגיעים או מייבשים, חבישה רטובה או אמצעים דומים.

ללא טיפול, מצב זה עלול להיות מסכן חיים. זיהום חמור הוא גורם המוות השכיח ביותר.

עם הטיפול ההפרעה נוטה להיות כרונית. תופעות לוואי של הטיפול עשויות להיות חמורות או מגבלות.

הסיבוכים של PV כוללים:

• דלקות עור משניות
• התייבשות קשה
• תופעות לוואי של תרופות
• התפשטות זיהום בזרם הדם (אלח דם)

הרופא שלך צריך לבדוק שלפוחיות לא מוסברות.

התקשר לספק שלך אם טופלת ב- PV ואתה מפתח אחת מהתופעות הבאות:

• צְמַרמוֹרֶת
• חום
• תחושת חולה כללית
• כאבי מפרקים
• כאבי שרירים
• שלפוחיות או כיבים חדשים

• פמפיגוס וולגריס על הגב
• Pemphigus vulgaris - נגעים בפה

אמגאי מ 'פמפיגוס. בתוך: בולוניה JL, Schaffer JV, Cerroni L, עורכים. דֶרמָטוֹלוֹגִיָה. מהדורה רביעית פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 29.

דינולוס JGH. מחלות וסקולריות ובולניות. בתוך: דינולוס JGH, עורך. דרמטולוגיה קלינית של הביף. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2021: פרק 16.

ג'יימס WD, אלסטון DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. דרמטוזות שלפוחיות כרוניות. בתוך: ג'יימס WD, אלסטון DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, עורכים. מחלות העור של אנדרו. מהדורה 13 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 21.

פטרסון JW. דפוס התגובה השלפוחית. בתוך: פטרסון JW, עורך. פתולוגיית העור של ווידון. מהדורה חמישית פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2021: פרק 7.