מחלת קוואסאקי

מחלת קוואסאקי היא מצב נדיר הכרוך בדלקת בכלי הדם. זה קורה אצל ילדים.

מחלת קוואסאקי מתרחשת לרוב ביפן, שם התגלתה לראשונה. המחלה נראית לעתים קרובות יותר אצל בנים מאשר אצל בנות. מרבית הילדים המפתחים מצב זה צעירים מגיל 5.

מחלת קוואסאקי אינה מובנת היטב והגורם עדיין אינו ידוע. יתכן שמדובר בהפרעה אוטואימונית. הבעיה משפיעה על הריריות, בלוטות הלימפה, דפנות כלי הדם והלב.

מחלת קוואסאקי מתחילה לעיתים קרובות עם חום של 38.9 מעלות צלזיוס ומעלה שאינו חולף. החום לרוב מגיע ל -104 מעלות צלזיוס (40 מעלות צלזיוס). חום שנמשך לפחות 5 ימים הוא סימן שכיח להפרעה. החום עשוי להימשך עד שבועיים. החום לרוב אינו יורד עם מינונים רגילים של פרצטמול (טיילנול) או איבופרופן.

תסמינים אחרים כוללים לעיתים קרובות:

• עיניים זרוקות דם או אדומות (ללא מוגלה או ניקוז)
• שפתיים אדומות בהירות, סדוקות או סדוקות
• ריריות אדומות בפה
• לשון "תות", עם ציפוי לבן על הלשון, או בליטות אדומות גלויות על גב הלשון
• כפות ידיים אדומות ונפוחות וסוליות הרגליים
• פריחות בעור באמצע הגוף, לא כמו שלפוחית
• קילוף עור באזור איברי המין, הידיים והרגליים (בעיקר סביב הציפורניים, כפות הידיים והסוליות)
• בלוטות לימפה נפוחות בצוואר (לעתים קרובות רק בלוטת לימפה אחת נפוחה)
• כאבי מפרקים ונפיחות, לעיתים קרובות בשני צידי הגוף

תסמינים נוספים עשויים לכלול:

• נִרגָנוּת
• שלשולים, הקאות וכאבי בטן
• שיעול ונזלת

בדיקות בלבד אינן יכולות לאבחן את מחלת קוואסאקי. לרוב, הרופא יאבחן את המחלה כאשר לילד יש את רוב התופעות הנפוצות.

במקרים מסוימים, לילד עלול להיות חום שנמשך יותר מחמישה ימים, אך לא כל הסימפטומים הנפוצים של המחלה. ילדים אלה עשויים להיות מאובחנים כחולי מחלת קוואסאקי לא טיפוסית.

על כל הילדים הסובלים מחום שנמשך יותר מחמישה ימים לבדוק את מחלת קוואסאקי על ידי ספק. ילדים עם המחלה זקוקים לטיפול מוקדם לצורך תוצאה טובה.

ניתן לבצע את הבדיקות הבאות:

• רנטגן חזה
• ספירת דם מלאה
• חלבון תגובתי C (CRP)
• קצב שקיעת אריתרוציטים (ESR)
• פריטין
• אלבומין בסרום
• טרנסאמינאז בסרום
• ניתוח במתן שתן - עשוי להראות מוגלה בשתן או חלבון בשתן
• תרבות גרון לסטרפטוקוקוס
• אקו לב
• אלקטרוקרדיוגרמה

בדיקות כגון א.ק.ג ואקו לב נעשים בכדי לחפש סימנים של שריר הלב, דלקת קרום הלב ודלקת בעורקים הכליליים. דלקת פרקים ודלקת קרום המוח אספטית יכולים להופיע גם.

ילדים עם מחלת קוואסאקי זקוקים לטיפול בבית חולים. יש להתחיל מיד בטיפול בכדי למנוע נזק לעורקים הכליליים וללב.

גמא גלובולין תוך ורידי הוא הטיפול הסטנדרטי. זה ניתן במינונים גבוהים כעירוי יחיד. לעיתים קרובות מצבו של הילד משתפר בהרבה תוך 24 שעות מהטיפול ב- Gamma globulin IV.

אספירין במינון גבוה ניתן לעיתים קרובות יחד עם גלובולין גמא IV.

גם בטיפול סטנדרטי, עד 1 מכל 4 ילדים עדיין עלולים לפתח בעיות בעורקים הכליליים שלהם. בילדים חולים יותר או אצל הסימנים למחלות לב, מומלץ להוסיף קורטיקוסטרואידים. מעכבי גורם נמק בגידול (TNF) כגון infliximab (Remicade) או etanercept (Enbrel) אינם מומלצים לטיפול ראשוני. עם זאת, עדיין צריכים להיות בדיקות טובות יותר כדי לדעת אילו ילדים ייהנו מתרופות אלו.

רוב הילדים יכולים להחלים באופן מלא כאשר המחלה נתפסת ומטופלת מוקדם. כ -1 מתוך 100 ילדים מתים מבעיות לב הנגרמות על ידי המחלה. אנשים שחלו במחלת קוואסאקי צריכים לעבור בדיקת אקו לב כל שנה עד שנתיים כדי לבדוק בעיות לב.

מחלת קוואסאקי עלולה לגרום לדלקת בכלי הדם בעורקים, במיוחד בעורקים הכליליים. זה יכול להוביל למפרצת. לעיתים נדירות, זה יכול להוביל להתקף לב בגיל צעיר או מאוחר יותר בחיים.

התקשר לספק שלך אם מתפתחים תסמינים של מחלת קוואסאקי. שפתיים אדומות סדוקות ונפיחות ואדמומיות מתפתחות באזורים הפגועים כמו כפות הידיים וכפות הרגליים. אם בעיות אלה מתרחשות יחד עם חום גבוה מתמשך שאינו יורד עם פרצטמול או איבופרופן, יש לבדוק את ילדכם על ידי ספק.

אין דרכים ידועות למנוע הפרעה זו.

תסמונת בלוטת הלימפה הרירית; פוליארטריטיס אינפנטילית

• מחלת קוואסאקי - בצקת ביד
• מחלת קוואסאקי - קילוף קצות האצבעות

אברמס JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. סיבוכים לבביים, טיפול מוקדם יותר וחומרת המחלה הראשונית במחלת קוואסאקי. פדיאטר. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

האקדמיה האמריקאית לרפואת ילדים. מחלת קוואסאקי. בתוך: קימברלין DW, בריידי MT, ג'קסון MA, לונג אס אס, עורכים. הספר האדום: דו"ח 2018 של הוועדה למחלות זיהומיות. מהדורה 31 Itasca, IL: האקדמיה האמריקאית לרפואת ילדים; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. אבחון, טיפול וניהול ארוך טווח של מחלת קוואסאקי: הצהרה מדעית לאנשי מקצוע בתחום הבריאות מאיגוד הלב האמריקני. מחזור. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Cardiology. בתוך: בית החולים ג'ונס הופקינס, יוז HK, Kahl LK, עורכים. מדריך הרייט ליין. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL, et al. השפעה ובטיחות של מעכבי TNF במחלת קוואסאקי עמידה לאימונוגלובולינים: מטא-אנליזה. רפואה אלרגית אימונול. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.