דיספלסיה סיבית

דיספלסיה סיבית היא מחלת עצם ההורסת ומחליפה את העצם הרגילה ברקמת עצם סיבית. עצם אחת או יותר יכולות להיות מושפעות.

דיספלסיה סיבית מופיעה בדרך כלל בילדות. לרוב האנשים יש תסמינים עד גיל 30. המחלה מופיעה לעתים קרובות יותר אצל נשים.

דיספלסיה סיבית קשורה לבעיה בגנים (מוטציה גנטית) השולטים בתאים המייצרים עצם. המוטציה מתרחשת כאשר תינוק מתפתח ברחם. התנאי אינו מועבר מהורה לילד.

הסימפטומים עשויים לכלול כל אחד מהבאים:

• כאב עצם
• פצעי עצם (נגעים)
• בעיות בבלוטות אנדוקריניות (הורמונים)
• שברים או עיוותים בעצמות
• צבע עור יוצא דופן (פיגמנטציה), המופיע עם תסמונת מקון-אלברייט

נגעי העצם עשויים להיפסק כאשר הילד מגיע לגיל ההתבגרות.

הרופא יבצע בדיקה גופנית. לוקחים צילומי רנטגן של עצמות. ניתן להמליץ ​​על בדיקת MRI.

אין תרופה לדיספלזיה סיבית. שברים בעצמות או עיוותים מטופלים לפי הצורך. יהיה צורך לטפל בבעיות הורמונליות.

התחזית תלויה בחומרת המצב ובסימפטומים המופיעים.

תלוי בעצמות המושפעות, בעיות בריאותיות העלולות לגרום:

• אם עצם הגולגולת מושפעת, יכול להיות שיש אובדן ראייה או שמיעה
• אם נפגעת עצם רגל, יכול להיות קושי בהליכה ובעיות מפרקים כגון דלקת פרקים

התקשר לספק שלך אם לילד שלך יש תסמינים של מצב זה, כמו שברים חוזרים בעצמות ועיוות עצם בלתי מוסבר.

מומחים באורתופדיה, אנדוקרינולוגיה וגנטיקה עשויים להיות מעורבים באבחון ובטיפול של ילדכם.

אין דרך ידועה למנוע דיספלסיה סיבית. מטרת הטיפול היא למנוע סיבוכים, כמו שברים חוזרים בעצמות, כדי לסייע בהפחתת המצב.

היפרפלזיה סיבית דלקתית; היפרפלזיה סיבית אידיופטית; תסמונת מקון-אלברייט

• אנטומיה שלדית קדמית

צ'רניאק ב 'דיספלסיה סיבית ונגעים קשורים. בתוך: צ'רניאק ב ', עורך. גידולי העצם של דורפמן וצ'רניאק. מהדורה שנייה פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 8.

Heck RK, מחשב צעצוע. גידולי עצם שפירים ומצבים לא נאופלסטיים המדמים גידולי עצם. בתוך: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, עורכים. אורטופדיה אופרטיבית של קמפבל. מהדורה 13 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: פרק 25.

סוחר SN, נדול JB. ביטויים אוטולוגיים של מחלה מערכתית. בתוך: פלינט PW, Haughey BH, Lund V, et al, עורכים. Cummings Otolaryngology: ניתוחי ראש וצוואר. מהדורה 6 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2015: פרק 149.

שיפלט JM, Perez AJ, הורה לספירה. נגעים בגולגולת בילדים: דרמודיות, היסטיוציטוזיס של תאי ה- langerhans, דיספלזיה סיבית וליפומות. בתוך: Winn HR, עורך. Youmans ו- Winn Neurological Surgery. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: פרק 219.