מה זה קלציפילקסיס?

תוֹכֶן

• הַגדָרָה
• מהם הסימפטומים של קלציפילקסיס?
• כיצד calciphylaxis משפיע על העור?
• מה גורם לקלפיפילקסיס?
• מי נמצא בסיכון לחיידק?
• אבחון קלציפילקסיס
• כיצד מטפלים בקלפיפילקסיס?
• מה התחזית?

הַגדָרָה

קלציפילקסיס הוא סיבוך כליות נדיר אך רציני. המצב גורם להצטברות הסידן בתוך כלי הדם של השומן והעור. Calciphylaxis נקרא גם arteriolopathy אורכית. זה נראה לרוב אצל אנשים עם מחלת כליות כרונית מתקדמת (מחלת כליות בסוף הסיום), או אנשים עם אי ספיקת כליות שנמצאים בדיאליזה או שעברו השתלת כליה. בדיאליזה מכונה מסננת ומטהרת את הדם מכיוון שהכליות אינן מסוגלות לעשות זאת בכוחות עצמן.

קלציפילקסיס גורמת להיווצרות נגעי עור כואבים מאוד. לעיתים קרובות זה גורם לזיהומים חמורים העלולים להיות קטלניים.

מהם הסימפטומים של קלציפילקסיס?

הסימפטום העיקרי של קלציפילאזיס כולל נגעי עור בגפיים התחתונות או באזורים עם אחוזי שומן גבוהים יותר, כמו השדיים, הישבן והבטן. הנגעים מתקדמים בסופו של דבר לכיבים או גושים כואבים במיוחד. הנגעים הללו קשים מאוד לריפוי.

אדם הסובלים מקלציפילקסיס עשוי להיות בעל רמות גבוהות מהרגיל של סידן (היפר קלצמיה) ופוספט (היפר פוספטמיה) בדם. הם עשויים לסבול גם מתסמינים של יתר-בלוטת התריס. יתר של בלוטת התריס מתרחש כאשר בלוטות התריס מייצרות יותר מדי הורמון Parathyroid (PTH). PTH מסייע בוויסות רמות הסידן, הוויטמין D והזרחן בעצמות ובדם.

תסמינים של קלציפילאקסיס כוללים:

• עייפות
• חוּלשָׁה
• התכווצויות
• דִכָּאוֹן
• כאבי גוף

כיצד calciphylaxis משפיע על העור?

מה גורם לקלפיפילקסיס?

קלציפילקסיס מתרחשת מהצטברות סידן בכלי הדם. הסיבה המדויקת להצטברות זו אינה ברורה. ככל הנראה ישנם מספר תהליכים בהפעלה. גורם תורם יכול להיות בעיות במטבוליזם של מינרלים והורמונים, כולל:

• סִידָן
• פוֹספָט
• הורמון parathyroid (PTH)

PTH אחראי על נורמליזציה של רמות הסידן, הוויטמין D והזרחן בעצמות ובדם.

ההפרעה בחילוף החומרים המינרלים נחשבת כתוצאה ממחלת כליות, אך המנגנון המדויק אינו מובן באמת. זה נכון במיוחד מאחר והמצב יכול להופיע אצל אנשים עם תפקוד כליה תקין. יש צורך במחקר נוסף בכדי להבין טוב יותר את המצב.

מי נמצא בסיכון לחיידק?

אנשים הסובלים ממחלת כליות מתקדמת נמצאים בסיכון הגבוה ביותר ללקות בנגיף מוחי. על פי מחקר שפרסם אוניברסיטת מדינת סאו פאולו, קלציפילקסיס מתרחשת אצל בערך 1 עד 4.5 אחוז מהאנשים הלוקים בדיאליזה. זה נחשב למצב נדיר, אך הוא עשוי להיות שכיח יותר ככל שמספר האנשים הלוקים בדיאליזה גדל.

דיווחים יותר על קלציפילקסיס בקרב אנשים הסובלים מדיאליזה, אשר גם:

• סובלים מהשמנת יתר
• נוטלים סטרואידים סיסטמיים
• נוטלים קומדין (Coumadin) לטיפול או למניעת קרישי דם
• משתמשים בתוספי סידן המכילים קלסרים לפוספט
• יש מחלות כבד
• יש סוכרת

אף על פי שמדווחים בעיקר על קלציפילקסיס בקרב אנשים עם מחלת כליות מתקדמת, לעיתים היא מאובחנת אצל אנשים עם תפקודי כליה תקינים הסובלים מהמצבים הבאים:

• מחלת הסרטן
• מחלות מעי דלקתיות
• יתר של בלוטת התריס
• מצבים אוטואימוניים כמו זאבת אדמנתית מערכתית (זאבת), מחלת קרוהן או דלקת מפרקים שגרונית
• מצבים היפר-קרמיים כמו חלבון C ומחסור בחלבון S
• מחלת כבד אלכוהולית

דיווחים על קלציפילקסיס נפוצים בעיקר בקרב אנשים מעל גיל 50. ולפי מחקר שפורסם על ידי העיתון האמריקני לחולי כליות, קלציפילקסיס מתרחשת בתדירות כפולה אצל נשים מאשר אצל גברים.

אבחון קלציפילקסיס

רופא עשוי לחשוד בקלציפילקסיס על סמך נוכחות נגעי עור כואבים וההיסטוריה הרפואית שלך. בדרך כלל הם יבצעו מספר בדיקות על מנת לאשר אבחנה ולשלול סיבוכים אחרים של מחלת כליות כרונית. חלק מבדיקות האבחון הללו עשויות לכלול:

• ביופסיה של העור
• בדיקות דם לרמות סידן, זרחן, פוספטאז אלקליין, הורמון פרתירואידי, ו- 25-הידרוקסיוויטמין D
• בדיקות דם בתפקודי כבד
• בדיקות תפקודי כליה
• בדיקות להערכת זיהומים, כגון ספירת דם מלאה ובדיקות תרבית דם

כיצד מטפלים בקלפיפילקסיס?

נכון לעכשיו, אין טיפול יעיל במחלת הקלציפלקסיס. הטיפול הנוכחי מתמקד בטיפול בנגעי העור, במניעת זיהומים, ובתיקון ריכוזי הסידן והזרחן בדם.

טיפול בפצעים ובנגעים עשוי לכלול:

• סוכני פרישה אנזימטיים
• תחבושות הידרוקולואידיות או הידרוג'ל
• אנטיביוטיקה מערכתית
• טיפול חמצן יתר

ניתן להקנות תרופות לטיפול בפצעים ולתיקון ריכוז סידן וזרחן חריגים בדם. אלה עשויים לכלול:

• נתרן תיוסולפט תוך ורידי, חומר קלילציה לסידן וברזל
• cinacalcet (Sensipar), תרופה המשמשת לטיפול ברמות גבוהות של סידן בדם של אנשים עם בעיות בלוטת התריס מסוימות או מחלות כליות כרוניות.

ניסוי קליני שנערך על ידי בית החולים הכללי במסצ'וסטס בוחן כעת האם ניתן להשתמש בתוספי ויטמין K לטיפול בנגיף.

אם לא ניתן לשלוט ברמות הסידן והזרחן שלך באמצעות תרופות, ייתכן שתצטרך לעבור ניתוח להסרת בלוטת יותרת תריס אחת או יותר. ניתוח זה נקרא כריתת רחם של בלוטת התריס. יתכן והרופא שלך ממליץ להגדיל את מפגשי הדיאליזה שלך.

מכיוון שלקליפתקסיס מתרחש לעתים קרובות, יתכן שתזדקק לתמיכה תזונתית ופסיכולוגית וטיפול בכאב.

מה התחזית?

קלציפילקסיס הוא לרוב מצב קטלני. על פי מחקר שפרסם העיתון האמריקני לחולי כליות, לאנשים עם קלציפילקסיס שיעור ההישרדות לשנה הוא פחות מ- 46 אחוזים. מוות הוא בדרך כלל תוצאה של סיבוכים, כמו זיהומים וספטיס. אלח דם הוא זיהום מסכן חיים בדם.

התאוששות אפשרית, אבחון וטיפול מוקדם יכולים להוביל לתוצאות טובות יותר. שיעור ההישרדות צפוי להשתפר ככל שנודע יותר על המצב.