ענקיות

תוֹכֶן

• מה גורם לענקיות?
• הכרה בסימני הענקיות
• כיצד מאבחנים ג'יגנטיות?
• כיצד מטפלים בענקיות?
• כִּירוּרגִיָה
• תרופות
• ניתוחי סכין גמא
• תחזית לטווח ארוך לילדים עם ענקיות

מה זה ג'יגנטיות?

ענקיות היא מצב נדיר הגורם לצמיחה חריגה אצל ילדים. שינוי זה בולט ביותר מבחינת גובה, אך היקף מושפע גם כן. זה קורה כאשר בלוטת יותרת המוח של ילדכם מייצרת יותר מדי הורמון גדילה, המכונה גם סומטוטרופין.

אבחון מוקדם חשוב. טיפול מהיר יכול לעצור או להאט את השינויים שעלולים לגרום לילדך לגדול מהרגיל. עם זאת, המצב יכול להיות קשה להורים. הסימפטומים של ענקיות עשויים להיראות כמו התפתחות נורמלית בילדות.

מה גורם לענקיות?

גידול בבלוטת יותרת המוח הוא כמעט תמיד הגורם לענקיות. בלוטת יותרת המוח בגודל אפונה ממוקמת בבסיס המוח שלך. זה מייצר הורמונים השולטים בתפקודים רבים בגופך. כמה משימות המנוהלות על ידי הבלוטה כוללות:

• בקרת טמפרטורה
• התפתחות מינית
• צְמִיחָה
• חילוף חומרים
• ייצור שתן

כאשר גידול גדל על בלוטת יותרת המוח, הבלוטה מייצרת הרבה יותר הורמון גדילה ממה שהגוף זקוק לו.

ישנם גורמים אחרים פחות נפוצים לענקיות:

• תסמונת מקונה-אלברייט גורמת לצמיחה חריגה ברקמת העצם, כתמי עור חום בהיר וחריגות בבלוטות.
• קומפלקס קרני הוא מצב תורשתי הגורם לגידולים לא סרטניים ברקמת חיבור, לגידולים אנדוקריניים סרטניים או לא סרטניים, ולכתמי עור כהים יותר.
• Neoplasia מרובה אנדוקרינית מסוג 1 (MEN1) היא הפרעה תורשתית הגורמת לגידולים בבלוטת יותרת המוח, בלבלב או בבלוטת התריס.
• נוירופיברומטוזיס היא הפרעה תורשתית הגורמת לגידולים במערכת העצבים.

הכרה בסימני הענקיות

אם לילד שלך יש ענקיות, ייתכן שתבחין שהם גדולים בהרבה מילדים אחרים באותו גיל. כמו כן, חלקים מסוימים בגופם עשויים להיות גדולים יותר ביחס לחלקים אחרים. תסמינים שכיחים כוללים:

• ידיים ורגליים גדולות מאוד
• בהונות ואצבעות עבות
• לסת ומצח בולטים
• תווי פנים גסים

ילדים עם ענקיות עשויים להיות אף שטוח וראשים גדולים, שפתיים או לשונות.

הסימפטומים שיש לילד שלך עשויים להיות תלויים בגודל הגידול בבלוטת יותרת המוח. ככל שהגידול גדל, הוא עלול ללחוץ על עצבים במוח. אנשים רבים חווים כאבי ראש, בעיות ראייה או בחילות מגידולים באזור זה. תסמינים אחרים של ענקיות עשויים לכלול:

• הזעה מוגברת
• כאבי ראש קשים או חוזרים
• חוּלשָׁה
• נדודי שינה והפרעות שינה אחרות
• גיל ההתבגרות המעוכב אצל בנים ובנות כאחד
• מחזור לא סדיר אצל בנות
• חֵרשׁוּת

כיצד מאבחנים ג'יגנטיות?

אם הרופא של ילדך חושד בענקיות, הם עשויים להמליץ ​​על בדיקת דם למדידת רמות הורמוני גדילה וגורם גדילה 1 דמוי אינסולין (IGF-1), שהוא הורמון המיוצר על ידי הכבד. הרופא עשוי גם להמליץ ​​על בדיקת סובלנות דרך הפה.

במהלך בדיקת סובלנות לגלוקוז דרך הפה, ילדך ישתה משקה מיוחד המכיל גלוקוז, סוג של סוכר. דגימות דם ייקחו לפני ואחרי שילדך שותה את המשקה.

בגוף רגיל, רמות הורמון הגדילה יירדו לאחר אכילה או שתיית גלוקוז. אם רמות ילדכם נשארות זהות, פירוש הדבר שגופם מייצר יותר מדי הורמון גדילה.

אם בדיקות הדם מעידות על ענקיות, ילדכם יצטרך בדיקת MRI של בלוטת יותרת המוח. רופאים משתמשים בסריקה זו כדי למצוא את הגידול ולראות את גודלו ומיקומו.

כיצד מטפלים בענקיות?

טיפולים בגיגנטיות מטרתם לעצור או להאט את ייצור הורמוני הגדילה של ילדכם.

כִּירוּרגִיָה

הסרת הגידול היא הטיפול המועדף לענקיות אם זה הגורם הבסיסי.

המנתח יגיע לגידול על ידי חתך באף ילדכם. ניתן להשתמש במיקרוסקופים או במצלמות קטנות כדי לעזור למנתח לראות את הגידול בבלוטה. ברוב המקרים, ילדכם אמור להיות מסוגל לחזור הביתה מבית החולים יום לאחר הניתוח.

תרופות

במקרים מסוימים, לא ייתכן שניתוח יהיה אפשרות. לדוגמא, אם קיים סיכון גבוה לפגיעה בכלי דם קריטי או עצב.

רופא ילדך עשוי להמליץ ​​על תרופות אם ניתוח אינו אופציה. טיפול זה נועד לכווץ את הגידול או לעצור ייצור של עודף הורמון גדילה.

הרופא שלך עשוי להשתמש בתרופות octreotide או lanreotide כדי למנוע את שחרורו של הורמון הגדילה. תרופות אלו מחקות הורמון אחר העוצר את ייצור הורמון הגדילה. בדרך כלל הם ניתנים כזריקה בערך פעם בחודש.

ברומוקריפטין וקברגולין הן תרופות שניתן להשתמש בהן להורדת רמות הורמון הגדילה. אלה ניתנים בדרך כלל בצורה של גלולה. הם עשויים לשמש עם octreotide. אוקטריאוטיד הוא הורמון סינתטי שכאשר הוא מוזרק יכול גם להוריד את רמות הורמוני הגדילה וה- IGF-1.

במצבים בהם תרופות אלו אינן מועילות, ניתן להשתמש גם בזריקות יומיומיות של פגוויסומנט. Pegvisomant היא תרופה החוסמת את ההשפעות של הורמוני גדילה. זה מוריד את רמות ה- IGF-1 בגוף ילדכם.

ניתוחי סכין גמא

רדיוכירורגיה של סכין גמא היא אפשרות אם הרופא של ילדכם סבור שלא ניתן לבצע ניתוח מסורתי.

"סכין הגמא" הוא אוסף של קורות קרינה ממוקדות מאוד. קורות אלה אינן פוגעות ברקמה שמסביב, אך הן מסוגלות לספק מינון קרינה רב עוצמה בנקודה בה הן מתאחדות ופוגעות בגידול. די במינון זה בכדי להרוס את הגידול.

הטיפול בסכין גמא לוקח חודשים עד שנים כדי להיות יעיל לחלוטין ולהחזיר את רמות הורמון הגדילה למצב נורמלי. זה מתבצע על בסיס אשפוז בהרדמה כללית.

עם זאת, מכיוון שההקרנות בניתוחים מסוג זה נקשרו להשמנה, ליקויי למידה ובעיות רגשיות אצל ילדים, בדרך כלל משתמשים בה רק כאשר אפשרויות טיפול אחרות אינן עובדות.

תחזית לטווח ארוך לילדים עם ענקיות

על פי בית החולים והמרכז הרפואי סנט ג'וזף, 80 אחוזים ממקרי הגיגאנטיזם הנגרמים מהסוג השכיח ביותר של גידול יותרת המוח נרפאים בניתוח. אם הגידול חוזר או אם לא ניתן לנסות בניתוח בבטחה, ניתן להשתמש בתרופות להפחתת הסימפטומים של ילדכם ולאפשר להם לחיות חיים ארוכים ומספקים.