כל מה שעליכם לדעת על נגיף Leukoencephalopathy מולטיפוקלי (PML)

תוֹכֶן

• מהו נגיף ה- PML?
• מה גורם ל- PML?
• מה הסימפטומים?
• מי נמצא בסיכון לפתח PML?
• כיצד מאבחנים PML?
• האם יש טיפול ב- PML?
• למה אני יכול לצפות?
• האם יש דרך למנוע זאת?

מהו נגיף ה- PML?

PML מיועד ללוקואנספלופתיה מולטיפוקלית. זו מחלה ויראלית אגרסיבית של מערכת העצבים המרכזית. הנגיף תוקף תאים שיוצרים מיילין. מיאלין הוא חומר שומני המצפה ומגן על סיבי עצב במוח, המסייע להוליכה של אותות חשמליים. PML יכול לגרום לתסמינים המשפיעים כמעט על כל חלק בגופך.

PML הוא נדיר. בארצות הברית ובאירופה יחד, כ -4,000 איש מקבלים PML בכל שנה. זהו מצב מסכן חיים.

המשך לקרוא כדי ללמוד עוד על הסימפטומים, גורמי הסיכון והטיפול במחלה נגיפית נדירה אך חמורה זו.

מה גורם ל- PML?

PML נגרם על ידי זיהום המכונה נגיף ג'ון קנינגהם (JC). PML יכול להיות נדיר, אך נגיף ה- JC נפוץ למדי. למעשה, עד 85 אחוז מהמבוגרים באוכלוסייה הכללית חולים בנגיף.

אתה יכול לקבל את נגיף ה- JC בכל עת בחייך, אך רובנו נדבקים במהלך הילדות. מערכת חיסון תקינה ובריאה לא מתקשה לשמור על הנגיף בבדיקה. הנגיף בדרך כלל נשאר רדום בבלוטות הלימפה, מח העצם או הכליות לאורך חיינו.

רוב האנשים עם נגיף ה- JC לעולם אינם מקבלים PML.

אם מערכת החיסון נפגעת קשה מכל סיבה שהיא, ניתן להפעיל מחדש את הנגיף. ואז הוא עושה את דרכו למוח, שם הוא מתרבה ומתחיל את ההתקפה שלו על המיאלין.

עם פגיעה במיאלין מתחילה להיווצר רקמת צלקת. תהליך זה נקרא התפשטות. הנגעים שנוצרו מרקמת הצלקת מפריעים לדחפים חשמליים כאשר הם נעה מהמוח לחלקים אחרים בגוף. פער תקשורת זה יכול ליצור מגוון של תסמינים המשפיעים כמעט על כל חלק בגוף.

מה הסימפטומים?

כל עוד נגיף ה- JC נשאר רדום, סביר להניח שלעולם לא תהיה מודע לכך שיש לך את זה.

לאחר הפעלת PML יכול במהירות לגרום נזק רב למיאלין. זה מקשה על המוח לשלוח הודעות לאזורים אחרים בגוף.

התסמינים תלויים במקום היווצרות הנגעים. חומרת התסמינים תלויה בהיקף הנזק.

בתחילה, הסימפטומים דומים לאלה של כמה מצבים שקיימים מראש כמו HIV-איידס או טרשת נפוצה. תסמינים אלה כוללים:

• חולשה כללית שמתגברת בהתמדה
• בעיות סרבול ואיזון
• אובדן חושי
• קושי בשימוש בזרועות וברגליים
• שינויים בראייה
• אובדן כישורי שפה
• צניחת פנים
• שינויים באישיות
• בעיות זיכרון ואטיות נפשית

התסמינים יכולים להתקדם במהירות ולכלול סיבוכים כמו דמנציה, התקפים או תרדמת. PML הוא מצב חירום מסכן חיים.

מי נמצא בסיכון לפתח PML?

PML נדיר בקרב אנשים שיש להם מערכת חיסון בריאה. זה ידוע כזיהום אופורטוניסטי מכיוון שהוא מנצל מערכת חיסון שכבר נפגעה בגלל מחלה. אתה נמצא בסיכון מוגבר לפתח PML אם:

• יש איידס
• יש לוקמיה, מחלת הודג'קין, לימפומה או סרטן אחר
• נמצאים בטיפול בקורטיקוסטרואידים או בטכניקת חיסון ארוכת טווח עקב השתלת איברים

יש לך סיכון קל גם אם יש לך מצב אוטואימוני כמו טרשת נפוצה (MS), דלקת מפרקים שגרונית, מחלת קרוהן או דלקת מפרקים זאבת מערכתית. סיכון זה גבוה יותר אם תכנית הטיפול שלך כוללת תרופה המדכאת חלק ממערכת החיסון, המכונה חיסון חיסוני.

כיצד מאבחנים PML?

הרופא שלך עשוי לחשוד ב- PML בהתבסס על התהליך המתקדם של הסימפטומים שלך, מצבים שקיימים לפני כן ותרופות שאתה נוטל. בדיקת אבחון עשויה לכלול:

• בדיקת דם: דגימת דם יכולה לגלות שיש לך נוגדנים מנגיף JC. רמה גבוהה מאוד של נוגדנים יכולה להצביע על PML.
• ניקוב מותני (ברז השדרה): דוגמה של נוזל עמוד השדרה שלך עשויה להכיל גם נוגדנים מנגיף JC, שיכולים לעזור באבחון.
• בדיקות הדמיה: סריקות MRI או CT יכולות לאתר נגעים בחומר הלבן במוח. אם יש לך PML, יהיו נגעים פעילים מרובים.
• ביופסיה מוחית: חתיכת רקמה מוסרת מהמוח ונבדקת תחת מיקרוסקופ.

האם יש טיפול ב- PML?

אין טיפול ספציפי ל- PML. הטיפול יהיה מותאם לנסיבות האישיות שלך, כגון מה שגרם ל- PML שלך, כמו גם לשיקולים בריאותיים אחרים.

אם אתה לוקח תרופות המשפיעות על מערכת החיסון שלך, תצטרך להפסיק ליטול אותן מייד.

הטיפול נסוב על שיפור תפקוד מערכת החיסון. אחת הדרכים לעשות זאת היא באמצעות החלפת פלזמה. זה מושג באמצעות עירוי דם. ההליך עוזר לנקות את המערכת שלך מהתרופות שגרמו ל- PML כך שמערכת החיסון שלך תוכל לחזור להילחם בנגיף.

אם יש לך PML כתוצאה מ- HIV-AIDS, הטיפול עשוי לכלול טיפול אנטי-ווירובראלי פעיל מאוד (HAART). זהו שילוב של תרופות אנטי-ויראליות המסייעות להפחתת הרבייה הנגיפית.

הטיפול עשוי לכלול גם טיפולים תומכים וחקירתיים.

למה אני יכול לצפות?

אם אתה נמצא בסיכון ל- PML וחווה תסמינים, פנה לטיפול רפואי מיידי. PML יכול להוביל לנזק מוחי, מוגבלות קשה ומוות.

במהלך החודשים הראשונים לאחר האבחון, שיעור התמותה ל- PML הוא 30-50 אחוז.

ישנם גם כמה ניצולים ארוכי טווח של PML. השקפתך תלויה בחומרת המצב, כמו גם באיזו מהירות אתה מקבל טיפול.

האם יש דרך למנוע זאת?

אין דרך ידועה למנוע את נגיף ה- JC. גם אתה לא יכול לבטל לחלוטין את הסיכון שלך ל- PML, אבל אתה יכול לקבל החלטה מושכלת לגבי דיכוי חיסוני.

אם יש לך הפרעה במערכת החיסון ואתה חושב לקחת מתן חיסון, דבר עם הרופא שלך על הסיכונים של PML.

כנראה שתעבור בדיקת דם כדי לראות אם יש לך נוגדנים מנגיף JC. רמת הנוגדנים יכולה לעזור לרופא שלך לאמוד את הסיכון שלך להתפתחות PML. ברז שדרה יכול גם להיות שימושי.

אם אתה בוחן שלילית בנוגדני נגיף JC, יתכן שתומלץ לחזור על הבדיקה באופן קבוע כדי לבחון מחדש את הסיכון שלך. הסיבה לכך היא שאתה יכול לרכוש את נגיף JC בכל עת.

הרופא שלך צריך לשקול גם שימוש בעבר בתרופות המדכאות חיסון.

אם תחליט ליטול אחת התרופות הללו, הרופא שלך יחנך אותך לגבי הסימנים והתסמינים של PML. אם אתה חווה אחד מהתסמינים הללו, ספר לרופא מייד. אם יש חשד ל- PML, עליך להפסיק ליטול את התרופה עד לאישורה.

המשך לפקח על בריאותך ולראות את הרופא כמומלץ.