פורפיריה עורית
תוֹכֶן
פורפיריית עור מאוחר היא הסוג הנפוץ ביותר של פורפיריה הגורם להופעת נגעים קטנים על עור שנחשף לשמש, כמו גב היד, הפנים או הקרקפת, בגלל היעדר אנזים שמייצר הכבד המוביל ל הצטברות ברזל בעור .דם ועור. לפורפיריה עורית אין תרופה, אך ניתן לשלוט בה באמצעות תרופות שנקבעו על ידי רופא העור.
בדרך כלל, פורפיריה עורית מופיעה מאוחר יותר בבגרות, במיוחד בחולים ששותים לעיתים קרובות אלכוהול או שיש להם בעיות בכבד, כמו למשל הפטיטיס C.
פורפיריה של עור מאוחר היא בדרך כלל לא גנטית, אולם במקרים מסוימים היא יכולה לעבור מההורים לילדים, וייעוץ גנטי מומלץ לפני הכניסה להריון, אם ישנם מספר מקרים במשפחה.
תסמינים של פורפיריה עורית
הסימפטום הראשון של פורפיריה עורית הוא הופעת שלפוחיות קטנות על העור החשופות לשמש, שלוקח זמן להחלים, אולם תסמינים אחרים כוללים:
- צמיחת שיער מוגזמת בפנים;
- עור מוקשה במקומות מסוימים, כגון זרועות או פנים;
- שתן כהה.
לאחר שנעלמות השלפוחיות עלולות להופיע צלקות או כתמים בהירים שלוקח זמן רב להחלים.
האבחנה של פורפיריה עורית חייבת להתבצע על ידי רופא עור באמצעות בדיקות דם, שתן וצואה בכדי לאשר את הימצאותן של פורפירין בתאים, מכיוון שמדובר בחומר המיוצר על ידי הכבד במהלך המחלה.
טיפול בפורפיריה עורית
הטיפול בפורפיריה עורית חייב להיות מונחה על ידי רופא עור בשיתוף פעולה עם רופא הפטולוגיה, מכיוון שיש צורך לשלוט ברמות הפורפירין שמייצר הכבד. לפיכך, בהתאם לסימפטומים של המטופל, הטיפול יכול להיעשות בתרופות לפורפיריה עורית, כמו כלורוקין או הידרוקסי כלורוקין, נסיגת דם קבועה להפחתת רמות הברזל בתאים או שילוב של שניהם.
בנוסף, במהלך הטיפול מומלץ למטופל להימנע מצריכת אלכוהול ומחשיפה לשמש, גם עם קרם הגנה, והדרך הטובה ביותר להגן על העור מפני השמש היא ללבוש מכנסיים, חולצות עם שרוולים ארוכים, כובע וכפפות, למשל.
מעניין
אבנים בכליות
