גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA) היא הפרעה נדירה בה כלי הדם מודלקים. זה מוביל לפגיעה באיברים מרכזיים בגוף. זה היה ידוע בעבר כגרנולומטוזיס של ווגנר.

GPA גורם בעיקר לדלקת בכלי הדם בריאות, בכליות, באף, בסינוסים ובאוזניים. זה נקרא דלקת כלי הדם או אנגייטיס. באזורים אחרים עשויים להיות מושפעים במקרים מסוימים. המחלה עלולה להיות קטלנית וטיפול מהיר חשוב.

ברוב המקרים, הגורם המדויק אינו ידוע, אך מדובר בהפרעה אוטואימונית. לעיתים נדירות, דלקת כלי הדם עם נוגדנים חיוביים אנטי-נויטרופיליים ציטופלזמיים (ANCA) נגרמה על ידי כמה תרופות, כולל קוקאין שנחתך עם לבמיזול, הידרלזין, פרופילתיוראוריל ומינוציקלין.

GPA נפוץ ביותר בקרב מבוגרים בגיל העמידה ממוצא צפון אירופי. זה נדיר אצל ילדים.

סינוסיטיס תכוף ואף דמים הם התסמינים השכיחים ביותר. תסמינים מוקדמים אחרים כוללים חום שאין לו סיבה ברורה, הזעות לילה, עייפות ותחושה כללית (חולשה).

תסמינים שכיחים אחרים עשויים לכלול:

• דלקות אוזניים כרוניות
• כאב ופצעים סביב פתח האף
• שיעול עם או בלי דם בליחה
• כאבים בחזה וקוצר נשימה עם התקדמות המחלה
• אובדן תיאבון וירידה במשקל
• שינויים בעור כמו חבורות וכיבים בעור
• בעיות כליה
• שתן מדמם
• בעיות עיניים הנעות בין דלקת הלחמית הקלה לנפיחות קשה בעין.

תסמינים פחות שכיחים כוללים:

• כאב מפרקים
• חוּלשָׁה
• כאבי בטן

יתכן שתבצע בדיקת דם המחפשת חלבוני ANCA. בדיקות אלה נעשות ברוב האנשים עם GPA פעיל. עם זאת, לעיתים בדיקה זו שלילית, גם אצל אנשים הסובלים מהמצב.

צילום חזה ייעשה כדי לחפש סימנים למחלת ריאות.

ניתוח השתן נעשה כדי לחפש סימנים למחלות כליה כמו חלבון ודם בשתן. לפעמים נאסף שתן במשך 24 שעות כדי לבדוק כיצד הכליות עובדות.

בדיקות דם סטנדרטיות כוללות:

• ספירת דם מלאה (CBC)
• לוח מטבולי מקיף
• קצב שקיעת אריתרוציטים (ESR)

ניתן לעשות בדיקות דם כדי לא לכלול מחלות אחרות. אלה עשויים לכלול:

• נוגדנים אנטי גרעיניים
• נוגדני קרום מרתף אנטי-גלומרולריים (אנטי-GBM)
• C3 ו- C4, קריוגלובולינים, סרולוגיות של הפטיטיס, HIV
• בדיקות תפקודי כבד
• מסך שחפת ותרביות דם

לעיתים יש צורך בביופסיה בכדי לאשר את האבחנה ולבדוק עד כמה המחלה קשה. ביופסיה של הכליות נעשית לרוב. ייתכן שיש לך אחת מהפעולות הבאות:

• ביופסיה של רירית האף
• ביופסיית ריאות פתוחה
• ביופסיה של העור
• ביופסיה של דרכי הנשימה העליונות

בדיקות אחרות שעשויות להיעשות כוללות:

• בדיקת CT של סינוס
• סריקת CT בחזה

בגלל האופי הרציני של GPA, אתה עלול להיות מאושפז. לאחר האבחנה, ככל הנראה תטופל במינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים (כגון פרדניזון). אלה ניתנים דרך הווריד למשך 3 עד 5 ימים בתחילת הטיפול. פרדניזון ניתן יחד עם תרופות אחרות המאטות את התגובה החיסונית.

למחלות קלות יותר ניתן להשתמש בתרופות אחרות המאטות את התגובה החיסונית כגון מתוטרקסט או אזתיופרין.

• ריטוקסימאב (ריטוקסאן)
• ציקלופוספמיד (ציטוקסאן)
• מתוטרקסט
• אזתיופרין (אימוראן)
• מיקופנולאט (Cellcept או Myfortic)

תרופות אלו יעילות במחלות קשות, אך הן עלולות לגרום לתופעות לוואי חמורות.רוב האנשים עם GPA מטופלים בתרופות מתמשכות כדי למנוע הישנות במשך 12 עד 24 חודשים לפחות. שוחח עם הרופא שלך על תוכנית הטיפול שלך.

תרופות אחרות המשמשות ל- GPA כוללות:

• תרופות למניעת אובדן עצם הנגרם על ידי פרדניזון
• חומצה פולית או חומצה פולית, אם אתם נוטלים מתוטרקסט
• אנטיביוטיקה למניעת דלקות ריאה

קבוצות תמיכה עם אחרים הסובלים ממחלות דומות עשויות לעזור לאנשים הסובלים מהמצב ולבני משפחותיהם ללמוד על המחלות ולהסתגל לשינויים הקשורים לטיפול.

ללא טיפול, אנשים עם צורות קשות של מחלה זו יכולים למות תוך מספר חודשים.

עם הטיפול התחזית לרוב החולים טובה. רוב האנשים שמקבלים סטרואידים ותרופות אחרות המאטים את התגובה החיסונית משתפרים בהרבה. רוב האנשים עם GPA מטופלים בתרופות מתמשכות למניעת הישנות במשך 12 עד 24 חודשים לפחות.

סיבוכים מופיעים לרוב כאשר לא מטפלים במחלה. אנשים עם GPA מפתחים נזק לרקמות בריאות, דרכי הנשימה והכליות. מעורבות כליה עלולה לגרום לדם בשתן ולאי ספיקת כליות. מחלת כליות יכולה להחמיר במהירות. תפקוד הכליות לא יכול להשתפר גם כאשר המצב נשלט על ידי תרופות.

אם לא מטפלים, אי ספיקת כליות ואולי מוות מתרחשת ברוב המקרים.

סיבוכים אחרים עשויים לכלול:

• נפיחות בעיניים
• אי ספיקת ריאות
• להשתעל דם
• נקב מחיצת האף (חור בתוך האף)
• תופעות לוואי מתרופות המשמשות לטיפול במחלה

התקשר לספק שלך אם:

• אתה מפתח כאבים בחזה וקוצר נשימה.
• אתה משתעל דם.
• יש לך דם בשתן.
• יש לך תסמינים אחרים של הפרעה זו.

אין מניעה ידועה.

בעבר: גרנולומטוזיס של ווגנר

• גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס ברגל
• מערכת נשימה

גראו RG. דלקת כלי הדם הנגרמת מתרופות: תובנות חדשות ומערך חשודים משתנה. נציג ראורמטול. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; קבוצת המחקר הצרפתית על דלקת כלי הדם; חוקרי MAINRITSAN. תחזוקה של ריטוקסימאב או אזתיופרין בדלקת כלי הדם הקשורה ל- ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

סטון JH. הווסקוליטידים המערכתיים. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 254.

יאנג נ.ב, רג'ינאטו AM. גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס. בתוך: Ferri FF, עורך. היועץ הקליני של פרי 2020. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: 601.e4-601.e7.

ייטס M, ווטס RA, Bajema IM, et al. המלצות EULAR / ERA-EDTA לניהול דלקת כלי הדם הקשורה ל- ANCA. [התיקון שפורסם מופיע ב אן ראום דיס. 2017;76(8):1480]. אן ראום דיס. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.