זאבת אדמנתית מערכתית

זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) היא מחלה אוטואימונית. במחלה זו מערכת החיסון של הגוף תוקפת בטעות רקמה בריאה. זה יכול להשפיע על העור, המפרקים, הכליות, המוח ואיברים אחרים.

הסיבה ל- SLE אינה ידועה בבירור. זה יכול להיות קשור לגורמים הבאים:

• גֵנֵטִי
• סְבִיבָתִי
• הורמונלי
• תרופות מסוימות

שכיחות שכיחה שכיחה יותר בקרב נשים בקרב גברים כמעט 10 עד 1. היא עלולה להתרחש בכל גיל. עם זאת, היא מופיעה לרוב בקרב נשים צעירות בגילאי 15-44. בארה"ב המחלה שכיחה יותר בקרב אפרו-אמריקאים, אמריקאים אסייתים, אפריקאים בקריביים ואמריקאים היספנים.

הסימפטומים משתנים מאדם לאדם ועשויים לבוא וללכת. לכל אחד עם SLE יש כאבי מפרקים ונפיחות בזמן כלשהו. יש המפתחים דלקת פרקים. SLE משפיע לעיתים קרובות על מפרקי האצבעות, הידיים, פרקי הידיים והברכיים.

תסמינים שכיחים אחרים כוללים:

• כאבים בחזה בעת נשימה עמוקה.
• עייפות.
• חום ללא סיבה אחרת.
• אי נוחות כללית, אי נוחות או תחושה לא טובה (חולשה).
• איבוד שיער.
• ירידה במשקל.
• פצעים בפה.
• רגישות לאור השמש.
• פריחה בעור - פריחה של "פרפר" מתפתחת אצל כמחצית מהסובלים מ- SLE. הפריחה נראית בעיקר מעל הלחיים וגשר האף. זה יכול להיות נרחב. זה מחמיר באור השמש.
• בלוטות לימפה נפוחות.

תסמינים וסימנים אחרים תלויים באיזה חלק בגוף מושפע:

• מוח ומערכת העצבים - כאבי ראש, חולשה, קהות, עקצוץ, התקפים, בעיות ראייה, זיכרון ושינויים באישיות
• מערכת העיכול - כאבי בטן, בחילות והקאות
• לב - בעיות במסתם, דלקת בשריר הלב או רירית הלב (קרום הלב)
• ריאה - הצטברות נוזלים בחלל הצדר, קשיי נשימה, שיעול דם
• עור - פצעים בפה
• כליה - נפיחות ברגליים
• מחזור הדם - קרישי ורידים או עורקים, דלקת בכלי הדם, כיווץ כלי דם בתגובה לקור (תופעת ריינו)
• הפרעות בדם כולל אנמיה, תאי דם לבנים נמוכים או ספירת טסיות דם

יש אנשים שיש להם רק תסמיני עור. זה נקרא זאבת דיסקואידית.

כדי לאבחן אותך עם זאבת, אתה חייב להיות 4 מתוך 11 סימנים שכיחים של המחלה. כמעט לכל האנשים עם זאבת יש בדיקה חיובית לנוגדן אנטי גרעיני (ANA). עם זאת, להיות עם ANA חיובי לבדו לא אומר שיש לך זאבת.

הרופא יעשה בדיקה גופנית מלאה. ייתכן שיש לך פריחה, דלקת פרקים או בצקת בקרסוליים. יכול להיות שיש צליל לא תקין הנקרא שפשוף חיכוך בלב או שפשוף חיכוך פלאורלי. הספק שלך יעשה גם בדיקה של מערכת העצבים.

בדיקות המשמשות לאבחון SLE עשויות לכלול:

• נוגדן אנטי גרעיני (ANA)
• CBC עם דיפרנציאל
• רנטגן חזה
• סרום קריאטינין
• בדיקת שתן כללית

יתכן שיהיו לך בדיקות אחרות כדי ללמוד עוד על מצבך. כמה מהם הם:

• לוח נוגדן אנטי גרעיני (ANA)
• רכיבי השלמה (C3 ו- C4)
• נוגדנים ל- DNA דו-גדילי
• מבחן קומבס - ישיר
• קריוגלובולינים
• ESR ו- CRP
• בדיקות דם לתפקוד הכליות
• בדיקות דם לתפקוד הכבד
• גורם ראומטואידי
• נוגדנים נוגדי פוספוליפידים ובדיקת נוגד קרישה לופוס
• ביופסיה של הכליה
• בדיקות הדמיה של הלב, המוח, הריאות, המפרקים, השרירים או המעיים

אין תרופה ל- SLE. מטרת הטיפול היא לשלוט בסימפטומים. תסמינים חמורים הכוללים את הלב, הריאות, הכליות ואיברים אחרים זקוקים לעיתים קרובות לטיפול על ידי מומחים. כל אדם עם SLE זקוק להערכה בנוגע ל:

• עד כמה המחלה פעילה
• איזה חלק בגוף מושפע
• איזו צורת טיפול יש צורך

ניתן לטפל בצורות קלות של המחלה באמצעות:

• NSAIDs עבור תסמיני מפרקים ופלוריזיס. שוחח עם הספק שלך לפני נטילת התרופות הללו.
• מינונים נמוכים של קורטיקוסטרואידים, כמו פרדניזון, לסימפטומים של העור והמפרקים.
• קרמים קורטיקוסטרואידים לפריחה בעור.
• Hydroxychloroquine, תרופה המשמשת גם לטיפול במלריה.
• ניתן להשתמש במתוטרקסט להפחתת המינון של סטרואידים
  
• Belimumab, תרופה ביולוגית, עשוי להיות מועיל אצל אנשים מסוימים.

טיפולים במחלת SLE חמורה יותר עשויים לכלול:

• סטרואידים במינון גבוה.
• תרופות מדכאות חיסון (תרופות אלו מדכאות את מערכת החיסון). משתמשים בתרופות אלו אם יש לכם זאבת קשה הפוגעת במערכת העצבים, בכליות או באיברים אחרים. הם עשויים לשמש גם אם אתה לא משתפר עם סטרואידים, או אם הסימפטומים שלך מחמירים כשאתה מפסיק לקחת סטרואידים.
• התרופות הנפוצות ביותר כוללות מיקופנולט, אזתיופרין וציקלופוספמיד. בגלל רעילותו, ציקלופוספמיד מוגבל למהלך קצר של 3 עד 6 חודשים. Rituximab (Rituxan) משמש במקרים מסוימים גם כן.
• מדללי דם, כגון warfarin (קומדין), להפרעות בקרישת דם כגון תסמונת אנטיפוספוליפידים.

אם יש לך SLE, חשוב גם:

• לבש בגדי מגן, משקפי שמש ומסנן קרינה בשמש.
• קבל טיפול מונע בלב.
• הישאר מעודכן בחיסונים.
• ערכו בדיקות לבדיקת דילול העצמות (אוסטאופורוזיס).
• הימנע מטבק ושתה כמויות מינימליות של אלכוהול.

קבוצות ייעוץ ותמיכה עשויות לעזור בבעיות הרגשיות הכרוכות במחלה.

התוצאה עבור אנשים עם SLE השתפרה בשנים האחרונות. לאנשים רבים עם SLE יש תסמינים קלים. כמה טוב לך תלוי כמה חמורה המחלה. רוב האנשים עם SLE יצטרכו תרופות במשך זמן רב. כמעט כולם ידרשו הידרוקסי כלורוקין ללא הגבלת זמן. עם זאת, בארה"ב, SLE היא אחת מ -20 גורמי המוות המובילים בקרב נשים בגילאי 5 עד 64. תרופות חדשות רבות נחקרות על מנת לשפר את התוצאה של נשים עם SLE.

המחלה נוטה להיות פעילה יותר:

• בשנים הראשונות שלאחר האבחון
• אצל אנשים מתחת לגיל 40

נשים רבות עם SLE יכולות להיכנס להריון וללדת תינוק בריא. תוצאה טובה סבירה יותר עבור נשים המקבלות טיפול מתאים ואינן סובלות מבעיות לב או כליות חמורות. עם זאת, נוכחותם של נוגדני SLE מסוימים או נוגדנים אנטי פוספוליפידים מעלה את הסיכון להפלה.

לופוס נפריטיס

יש אנשים הסובלים מ- SLE עם פיקדונות חיסוניים חריגים בתאי הכליה. זה מוביל למצב הנקרא זאבת נפריטיס. אנשים הסובלים מבעיה זו עלולים לפתח אי ספיקת כליות. הם עשויים להזדקק לדיאליזה או להשתלת כליה.

ביופסיית כליות נעשית בכדי לאתר את מידת הנזק לכליה וכדי לסייע בהנחיית הטיפול. אם קיימת נפריטיס פעילה, יש צורך בטיפול בתרופות מדכאות חיסון, כולל מינונים גבוהים של סטרואידים יחד עם ציקלופוספמיד או מיקופנולט.

חלקים אחרים בגוף

SLE עלול לגרום נזק בחלקים שונים ושונים של הגוף, כולל:

• קרישי דם בעורקי ורידי הרגליים, הריאות, המוח או המעיים
• הרס כדוריות דם אדומות או אנמיה של מחלה ארוכת טווח (כרונית)
• נוזלים סביב הלב (דלקת קרום הלב), או דלקת בלב (שריר הלב או אנדוקרדיטיס)
• נוזלים סביב הריאות ופגיעה ברקמת הריאה
• בעיות הריון, כולל הפלה
• שבץ
• נזק למעי עם כאבי בטן וחסימה
• דלקת במעיים
• ספירת טסיות דם נמוכה מאוד (יש צורך בטסיות דם כדי לעצור דימום כלשהו)
• דלקת בכלי הדם

סיביות ויריון

הן SLE והן חלק מהתרופות המשמשות ל- SLE עלולים לפגוע בילד שטרם נולד. שוחח עם הרופא שלך לפני שאתה נכנס להריון. אם הינך בהריון, מצא ספק המנוסה בזאבת והריון.

התקשר לספק שלך אם יש לך תסמינים של SLE. התקשר גם אם יש לך מחלה זו והתסמינים שלך מחמירים או אם מופיע סימפטום חדש.

זאבת מופצת אריתמטוזוס; SLE; זָאֶבֶת; זאבת אריתמטוס; פריחת פרפר - SLE; זאבת דיסקוטית

• זאבת אדמנתית מערכתית
• זאבת, דיסקואידית - מבט על נגעים על החזה
• זאבת - דיסקואיד על פני הילד
• זאבת אדמנתית פריחה על הפנים
• נוגדנים

ארנטפילד RT, היקס CM. זאבת אדמנתית מערכתית והווסקוליטידים. בתוך: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, עורכים. רפואה דחופה של רוזן: מושגים ותרגול קליני. מהדורה ט ' פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 108.

ח"כ עורב. אטיולוגיה ופתוגנזה של זאבת אדמנתית מערכתית. בתוך: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, עורכים. ספר הלימוד לראומטולוגיה של קלי ופירסטיין. מהדורה 10 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: פרק 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. עדכון 2019 של המלצות EULAR לניהול זאבת אדמנתית מערכתית. אן ראום דיס. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

האן BH, מקמהון MA, וילקינסון A, et al. הנחיות אמריקאיות לקולג 'לראומטולוגיה לבדיקה, טיפול וניהול של דלקת זאבת. טיפול בדלקת מפרקים (הובוקן). 2012, 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. טיפול ביעד זאבת אדמנתית מערכתית: המלצות מכוח משימה בינלאומי. אן ראום דיס. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

ין EY, סינג RR. דוח קצר: זאבת - גורם מוות מוביל לא מוכר אצל נשים צעירות: מחקר מבוסס אוכלוסייה תוך שימוש בתעודות פטירה ארציות, 2000-2015. דלקת מפרקים שגרונית. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.