מחלת סטילס למבוגרים

מחלת סטילס למבוגרים (ASD) היא מחלה נדירה הגורמת לחום גבוה, פריחה וכאבי מפרקים. זה עלול להוביל לדלקת מפרקים ארוכת טווח (כרונית).

מחלת סטילס למבוגרים היא גרסה קשה של דלקת מפרקים אידיופטית לנוער (JIA), המופיעה אצל ילדים. מבוגרים יכולים להיות באותו מצב, אם כי זה הרבה פחות שכיח. זה נקרא גם מחלת סטילס למבוגרים - AOSD.

פחות מ -1 מתוך 100,000 אנשים מפתחים ASD מדי שנה. זה משפיע על נשים לעיתים קרובות יותר מאשר על גברים.

הגורם למחלת סטיל למבוגרים אינו ידוע. לא זוהו גורמי סיכון למחלה.

כמעט לכל האנשים הסובלים מהמחלה יהיו חום, כאבי מפרקים, כאבי גרון ופריחה.

• כאבי מפרקים, חום ונפיחות שכיחים. לרוב, כמה מפרקים מעורבים בו זמנית. לעיתים קרובות, לאנשים הסובלים מהמצב נוקשות בבוקר במפרקים הנמשכת מספר שעות.
• החום מופיע במהירות פעם ביום, לרוב בשעות אחר הצהריים או הערב.
• פריחה בעור לרוב בצבע ורוד-סלמון ומגיעה והולכת עם החום.

תסמינים נוספים כוללים:

• כאבי בטן ונפיחות
• כאב בעת נשימה עמוקה (פלורוזיס)
• כאב גרון
• בלוטות לימפה נפוחות (בלוטות)
• ירידה במשקל

הטחול או הכבד עלולים להתנפח. דלקת ריאות ולב עשויה להופיע.

ניתן לאבחן AOSD רק לאחר שנשללים מחלות רבות אחרות (כגון זיהומים וסרטן). יתכן שתזדקק לבדיקות רפואיות רבות לפני אבחנה סופית.

בדיקה גופנית עשויה להראות חום, פריחה ודלקת פרקים. הרופא ישתמש בסטטוסקופ כדי להקשיב לשינויים ברמת הלב או הריאות.

בדיקות הדם הבאות יכולות להועיל באבחון מחלת סטילס למבוגרים:

• ספירת דם מלאה (CBC) עשויה להראות מספר גבוה של כדוריות דם לבנות (גרנולוציטים) ומספר מופחת של כדוריות דם אדומות.
• חלבון C-reactive (CRP), מדד לדלקת, יהיה גבוה מהרגיל.
• ESR (קצב השקיעה), מדד לדלקת, יהיה גבוה מהרגיל.
• רמת הפריטין תהיה גבוהה מאוד.
• רמת הפיברינוגן תהיה גבוהה.
• בדיקות תפקודי כבד יראו רמות גבוהות של AST ו- ALT.
• גורם שגרוני ובדיקת ANA יהיו שליליות.
• תרביות דם ומחקרים נגיפיים יהיו שליליים.

ייתכן שיהיה צורך בבדיקות אחרות כדי לבדוק אם קיימת דלקת במפרקים, בחזה, בכבד ובטחול:

• אולטרסאונד בבטן
• צילום CT של הבטן
• צילומי רנטגן של המפרקים, החזה או אזור הקיבה (בטן)

מטרת הטיפול במחלת סטיל למבוגרים היא לשלוט בסימפטומים של דלקת פרקים. בדרך כלל משתמשים תחילה באספירין ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות אחרות (NSAID), כגון איבופרופן.

פרדניזון עשוי לשמש במקרים חמורים יותר.

אם המחלה קשה או נמשכת לאורך זמן (הופכת כרונית), ייתכן שיהיה צורך בתרופות המדכאות את המערכת החיסונית. תרופות כאלה כוללות:

• מתוטרקסט
• אנאקינרה (אגוניסט קולטן אינטרלוקין -1)
• Tocilizumab (מעכב אינטרלוקין 6)
• אנטגוניסטים של גורם נמק בגידול (TNF) כגון etanercept (Enbrel)

אצל אנשים רבים, הסימפטומים עשויים לחזור מספר פעמים במהלך השנים הקרובות.

הסימפטומים נמשכים זמן רב (כרוניים) אצל כשליש מהאנשים עם מחלת סטיל מבוגרים.

צורה נדירה של המחלה, הנקראת תסמונת הפעלת מקרופאג, יכולה להיות קשה מאוד עם חום גבוה, מחלה קשה ומספר תאי דם נמוך. מוח העצם מעורב ויש צורך בביופסיה בכדי לבצע את האבחנה.

סיבוכים אחרים עשויים לכלול:

• דלקת פרקים בכמה מפרקים
• מחלת כבד
• דלקת קרום הלב
• תפליט פלואורלי
• הגדלת הטחול

התקשר לספק שלך אם יש לך תסמינים של מחלת סטילס למבוגרים.

אם כבר אובחנתם עם המצב, עליכם להתקשר לספק אם יש לכם שיעול או קשיי נשימה.

אין מניעה ידועה.

מחלת סטילס - מבוגר; מחלת סטיל בהופעת מבוגרים; AOSD; תסמונת ויסלר-פנקוני

אלונסו ER, Marques AO. מחלת דומם של מבוגרים. בתוך: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, עורכים. ראומטולוגיה. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. מחלת דומם של מבוגרים: הופעות, טיפול, תוצאה וגורמים פרוגנוסטיים בקרב 57 חולים. רפואה (בולטימור). 2014, 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab בחולים עם מחלה עדיין מבוגרת של מבוגרים שאינם נוגעים לטיפול ב- glucocorticoid: ניסוי אקראי, כפול סמיות, מבוקר פלסבו שלב III. אן ראום דיס. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

אתר הארגון הלאומי להפרעות נדירות. מחלות נדירות.org. מחלת סטיל עם הופעת מבוגרים. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. גישה ל- 30 במרץ 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. יעילות אנאקינרה במחלת סטיל עקשן למבוגרים: מחקר רב-מרכזי על 41 מטופלים וסקירת ספרות. רפואה (בולטימור). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.