תסמונת אנטיפוספוליפידים - APS

תסמונת אנטיפוספוליפידים (APS) היא הפרעה אוטואימונית הכוללת קרישי דם תכופים (פקקת).כאשר יש לך מצב זה, המערכת החיסונית של גופך מייצרת חלבונים לא תקינים שתוקפים את תאי הדם ואת רירית כלי הדם. נוכחותם של נוגדנים אלו עלולה לגרום לבעיות בזרימת הדם ולהוביל לקרישים מסוכנים בכלי הדם בגוף.

הסיבה המדויקת ל- APS אינה ידועה. גם שינויים מסוימים בגן וגם גורמים אחרים (כמו זיהום) עלולים לגרום להתפתחות הבעיה.

זה נמצא לעתים קרובות אצל אנשים עם מחלות אוטואימוניות אחרות, כגון זאבת אדמנתית מערכתית (SLE). המצב הוא נשים שכיחות יותר מאשר אצל גברים. זה נמצא לעתים קרובות אצל נשים שיש להן היסטוריה של הפלות חוזרות ונשנות.

יש אנשים שנושאים את הנוגדנים שהוזכרו לעיל, אך אין להם APS. טריגרים מסוימים עלולים לגרום לאנשים אלה לקריש דם, כולל:

• לעשן
• מנוחה ממושכת במיטה
• הֵרָיוֹן
• טיפול הורמונלי או גלולות למניעת הריון
• סרטן
• מחלת כליות

יתכן שלא יהיו לך תסמינים, למרות שיש לך את הנוגדנים. תסמינים שעלולים להופיע כוללים:

• קרישי דם ברגליים, בידיים או בריאות. הקרישיות יכולות להיות בוורידים או בעורקים.
• הפלות חוזרות או לידות דוממות.
• פריחה, אצל אנשים מסוימים.

במקרים נדירים נוצרים פתאום קרישים בעורקים רבים לאורך ימים. זה נקרא תסמונת אנטי פוספוליפידית קטסטרופלית (CAPS). זה יכול להוביל לשבץ כמו גם לקרישיות בכליות, בכבד ובאיברים אחרים בכל הגוף, ולגנגרנה בגפיים.

בדיקות של נוגדנים נגד נוגדי קרישה לופוס ואנטי פוספוליפידים עשויים להיעשות כאשר:

• קריש דם בלתי צפוי מתרחש, כמו אצל צעירים או כאלה שאין להם גורמי סיכון אחרים לקריש דם.
• לאישה יש היסטוריה של אובדן הריון חוזר ונשנה.

הבדיקות נגד זאבת הן בדיקות קרישת דם. הנוגדנים האנטי-פוספוליפידים (aPL) גורמים לבדיקה להיות לא תקינה במעבדה.

סוגי בדיקות קרישה עשויות לכלול:

• זמן טרומבופלסטין חלקי מופעל (aPTT)
• זמן ארס צפע ראסל
• בדיקת עיכוב טרומבופלסטין

כמו כן יבוצעו בדיקות של נוגדנים אנטי פוספוליפידים (aPL). הם כוללים:

• בדיקות נוגדנים נגד קרדיוליפין
• נוגדנים לבטא -2-גלייפרוטאין I (Beta2-GPI)

הרופא שלך יאבחן תסמונת נוגדנים אנטי-פוספוליפידים (APS) אם יש לך בדיקה חיובית ל- aPL או לנוגד הקרישה לופוס, ואחד או יותר מהאירועים הבאים:

• קריש דם
• הפלות חוזרות ונשנות

יש לאשר את הבדיקות החיוביות לאחר 12 שבועות. אם יש לך בדיקה חיובית ללא מאפיינים אחרים של המחלה, לא תהיה לך אבחנה של APS.

הטיפול ב- APS מכוון למניעת סיבוכים מהיווצרות קרישי דם חדשים או מגידול קרישי דם קיימים. יהיה עליכם ליטול תרופה מדללת דם כלשהי. אם יש לך גם מחלה אוטואימונית, כגון זאבת, יהיה עליך לשמור על מצב זה גם תחת שליטה.

הטיפול המדויק יהיה תלוי כמה חמור המצב שלך והסיבוכים שהוא גורם.

ANTIPHOSPHOLIPID ANTIBODY SYNDROME (APS)

באופן כללי, תזדקק לטיפול עם מדלל דם לאורך זמן אם יש לך APS. הטיפול הראשוני עשוי להיות הפרין. תרופות אלו ניתנות בהזרקה.

ברוב המקרים, אז מתחילים להפעיל Warfarin (קומדין), הניתן דרך הפה. יש צורך לעקוב לעיתים קרובות אחר רמת נוגדי הקרישה. זה נעשה לרוב באמצעות מבחן INR.

אם יש לך APS ונכנסת להריון, יהיה עליך לעקוב מקרוב אחר ספק מומחה במצב זה. לא תיקח וורפרין במהלך ההריון, אלא תינתן לך זריקות הפרין במקום.

אם יש לך SLE ו- APS, הספק שלך ימליץ לך גם לקחת הידרוקסיכלורוקין.

נכון לעכשיו, סוגים אחרים של תרופות לדילול דם אינן מומלצות.

סינדרום אנטיפוספוליפידי קטאסטרופיק (CAPS)

הטיפול ב- CAPS הכולל שילוב של טיפול נגד קרישה, מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים והחלפת פלזמה היה יעיל ברוב האנשים. לפעמים IVIG, rituximab או eculizumab משמש גם למקרים חמורים.

בדיקה חיובית לנוגדי נוגדי חלבון או אפל

לא תזדקק לטיפול אם אין לך תסמינים, אובדן הריון או אם מעולם לא היה לך קריש דם.

בצע את הצעדים הבאים כדי למנוע היווצרות קרישי דם:

• הימנע מרוב הגלולות למניעת הריון או טיפולי הורמונים לגיל המעבר (נשים).
• אין לעשן או להשתמש במוצרי טבק אחרים.
• קום והתנייד בטיסות טיסה ארוכות או בזמנים אחרים שבהם אתה צריך לשבת או לשכב לתקופות ממושכות.
• הזז את הקרסוליים למעלה ולמטה כשאתה לא יכול להסתובב.

יקבעו לך תרופות לדילול דם (כגון הפרין וורפרין) כדי לסייע במניעת קרישי דם:

• אחרי ניתוח
• לאחר שבר בעצם
• עם סרטן פעיל
• כשאתה צריך לשבת או לשכב לפרקי זמן ארוכים, כמו למשל במהלך שהות בבית חולים או התאוששות בבית

ייתכן שתצטרך לקחת מדללי דם במשך 3 עד 4 שבועות לאחר הניתוח כדי להפחית את הסיכון לקרישי דם.

ללא טיפול, אנשים עם APS יקבלו קרישה חוזרת. לרוב, התוצאה טובה עם טיפול נכון, הכולל טיפול נוגד קרישה ארוך טווח. יש אנשים שיש להם קרישי דם שקשה לשלוט בהם למרות טיפולים. זה יכול להוביל ל- CAPS, שעלול להיות מסכן חיים.

התקשר לספק שלך אם אתה מבחין בתסמינים של קריש דם, כגון:

• נפיחות או אדמומיות ברגל
• קוצר נשימה
• כאב, קהות וצבע עור חיוור בזרוע או ברגל

שוחח גם עם הספק שלך אם יש לך אובדן חוזר של הריון (הפלה).

נוגדנים נגד קרדיוליפין; תסמונת יוז

• זאבת אדמנתית פריחה על הפנים
• קרישי דם

אמיגו M-C, חמישתא MA. תסמונת אנטיפוספוליפידים: פתוגנזה, אבחון וניהול. בתוך: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, עורכים. ראומטולוגיה. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. הקונגרס הבינלאומי ה -14 בנושא נוגדנים נוגדנים אנטי פוספוליפידים דו"ח כוח המשימה על תסמונת אנטי פוספוליפידית קטסטרופלית. כבוד אוטו-אימון 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. נוגדי קרישה ישירים דרך הפה משתמשים בתסמונת אנטיפוספוליפידים: האם תרופות אלו מהוות אלטרנטיבה יעילה ובטוחה לוורפרין? סקירה שיטתית של הספרות: תגובה לתגובה. נציג ראורמטול. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

ארקן D, סלמון JE, MD MD לוקסשין. תסמונת אנטי פוספוליפידית. בתוך: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, עורכים. ספר הלימוד לראומטולוגיה של קלי ופירסטיין. מהדורה 10 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: פרק 82.

אתר המכון הלאומי ללב, ריאות ודם. תסמונת נוגדנים אנטיפוספוליפידים. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. גישה ל- 5 ביוני 2019.