מחסור בפקטור X

מחסור בפקטור X (עשרה) הוא הפרעה הנגרמת על ידי מחסור בחלבון הנקרא גורם X בדם. זה מוביל לבעיות בקרישת דם (קרישה).

כאשר אתה מדמם, סדרה של תגובות מתרחשת בגוף המסייעת להיווצרות קרישי דם. תהליך זה נקרא מפל קרישה. זה כולל חלבונים מיוחדים הנקראים קרישה, או קרישה, גורמים. יתכן ויש לך סיכוי גבוה יותר לדימום עודף אם אחד או יותר מגורמים אלה חסרים או אינם מתפקדים כמו שצריך.

גורם X הוא גורם קרישה כזה. מחסור בפקטור X נגרם לעיתים קרובות מפגם תורשתי בגן פקטור X. זה נקרא מחסור בגורם X תורשתי. הדימום נע בין קל לחמור, תלוי עד כמה החסר חמור.

מחסור בפקטור X יכול להיות גם בגלל מצב אחר או שימוש בתרופות מסוימות. זה נקרא מחסור בגורם X נרכש. מחסור בגורם X נרכש שכיח. זה יכול להיגרם על ידי:

• מחסור בוויטמין K (חלק מהתינוקות שנולדו עם מחסור בוויטמין K)
• הצטברות חלבונים חריגים ברקמות ובאיברים (עמילואידוזיס)
• מחלת כבד קשה
• שימוש בתרופות המונעות קרישה (נוגדי קרישה כגון וורפרין)

נשים עם מחסור בגורם X עשויות להיות מאובחנות תחילה כאשר יש להן דימום וסת כבד מאוד ודימום לאחר הלידה. ניתן לשים לב לראשונה למצב אצל נערים שזה עתה נולדו אם יש להם דימום שנמשך זמן רב מהרגיל לאחר ברית המילה.

הסימפטומים עשויים לכלול כל אחד מהבאים:

• דימום במפרקים
• דימום לשרירים
• חבורות בקלות
• דימום וסת כבד
• דימום בקרום הריר
• דימום באף שלא עוצר בקלות
• דימום מחבל הטבור לאחר הלידה

בדיקות שניתן לבצע כוללות:

• בדיקת פקטור X
• זמן טרומבופלסטין חלקי (PTT)
• זמן פרותרומבין (PT)

ניתן לשלוט על דימום על ידי קבלת עירוי תוך ורידי של פלזמה או תרכיזי גורמי קרישה. אם חסר לך ויטמין K, הרופא שלך יקבע לך ויטמין K שייקח דרך הפה, באמצעות זריקות מתחת לעור או דרך וריד (תוך ורידי).

אם יש לך הפרעת דימום זו, הקפד:

• ספר לרופאיך לפני שתעבור כל סוג של הליך, כולל ניתוחים ועבודות שיניים.
• ספר לבני משפחתך מכיוון שהם עשויים לסבול מאותה הפרעה אך אינם יודעים זאת עדיין.

משאבים אלה יכולים לספק מידע נוסף על מחסור בגורם X:

• הקרן הלאומית למופיליה: ליקויים אחרים בגורמים - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor- Deficiencies
• הארגון הלאומי להפרעות נדירות --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• הפניה לבית NIH לגנטיקה - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

התוצאה טובה אם המצב קל או אם אתה מקבל טיפול.

מחסור בגורם X תורשתי הוא מצב לכל החיים.

התחזית למחסור נרכש בגורם X תלויה בסיבה. אם זה נגרם על ידי מחלת כבד, התוצאה תלויה באיזו מידה ניתן לטפל במחלת הכבד שלך. נטילת תוספי ויטמין K תטפל במחסור בוויטמין K. אם ההפרעה נגרמת על ידי עמילואידוזיס, ישנן מספר אפשרויות טיפול. הרופא שלך יכול לספר לך עוד.

דימום חמור או אובדן דם פתאומי (שטפי דם) יכולים להתרחש. המפרקים עלולים להתעוות במחלות קשות כתוצאה מדממים רבים.

קבל עזרה רפואית דחופה אם יש לך אובדן דם לא מוסבר או חמור.

אין מניעה ידועה למחסור בגורם X תורשתי. כאשר מחסור בויטמין K הוא הגורם לכך, שימוש בוויטמין K יכול לעזור.

מחסור בסטיוארט-פראוור

• היווצרות קריש דם
• קרישי דם

Gailani D, וילר AP, Neff AT. ליקויים בגורמי קרישה נדירים. בתוך: הופמן R, בנץ EJ, Silberstein LE, et al, עורכים. המטולוגיה: עקרונות בסיסיים ותרגול. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 137.

אולם JE. המוסטאזיס וקרישת דם. בתוך: הול JE, עורך. ספר הלימוד של גייטון והול לפיזיולוגיה רפואית. מהדורה 13 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 37.

ראני MV. הפרעות דימומיות: ליקויים בגורם קרישה. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 25 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 174.