עמילואידוזיס סיסטמי משני

עמילואידוזיס סיסטמי משני הוא הפרעה בה חלבונים לא תקינים מצטברים ברקמות ובאיברים. גושים של חלבונים חריגים נקראים משקעי עמילואיד.

משמע פירושו שהוא קורה בגלל מחלה או מצב אחר. לדוגמא, מצב זה מתרחש בדרך כלל בגלל זיהום או דלקת ארוכי טווח (כרוניים). לעומת זאת, עמילואידוזיס ראשוני אומר שאין מחלה אחרת הגורמת למצב.

משמעות מערכתית היא שהמחלה פוגעת בכל הגוף.

הסיבה המדויקת לעמילואידוזיס סיסטמי משני אינה ידועה. יש לך סיכוי גבוה יותר לפתח עמילואידוזיס סיסטמי משני אם יש לך זיהום או דלקת ארוכת טווח.

מצב זה עלול להופיע עם:

• אנקילוזינג ספונדיליטיס - סוג של דלקת פרקים הפוגעת בעיקר בעצמות ובמפרקים בעמוד השדרה
• ברונכיאקטזיס - מחלה בה דרכי הנשימה הגדולות בריאות נפגעות מזיהום כרוני
• אוסטאומיאליטיס כרונית - זיהום בעצמות
• סיסטיק פיברוזיס - מחלה הגורמת להצטברות של ריר סמיך ודביק בריאות, מערכת העיכול ואזורים אחרים בגוף, מה שמוביל לזיהום כרוני של הריאות
• קדחת ים תיכונית משפחתית - הפרעה תורשתית של חום חוזר ודלקת אשר לעיתים קרובות משפיעה על רירית הבטן, החזה או המפרקים
• לוקמיה של תאים שעירים - סוג של סרטן הדם
• מחלת הודג'קין - סרטן רקמת הלימפה
• דלקת מפרקים אידיופטית לנוער - דלקת פרקים הפוגעת בילדים
• מיאלומה נפוצה - סוג של סרטן הדם
• תסמונת רייטר - קבוצת מצבים הגורמת לנפיחות ודלקת במפרקים, בעיניים ובמערכות השתן ואברי המין)
• דלקת מפרקים שגרונית
• זאבת אדמנתית מערכתית - הפרעה אוטואימונית
• שַׁחֶפֶת

תסמינים של עמילואידוזיס סיסטמי משני תלויים באיזו רקמת הגוף מושפעת משקעי החלבון. משקעים אלה פוגעים ברקמות רגילות. זה עלול להוביל לתסמינים או לסימנים של מחלה זו, כולל:

• דימום בעור
• עייפות
• פעימות לב לא סדירות
• קהות ידיים ורגליים
• פריחה
• קוצר נשימה
• קשיי בליעה
• זרועות או רגליים נפוחות
• לשון נפוחה
• אחיזת יד חלשה
• ירידה במשקל

הרופא יבצע בדיקה גופנית וישאל על הסימפטומים שלך.

בדיקות שניתן לבצע כוללות:

• אולטרסאונד בבטן (עשוי להראות כבד נפוח או טחול)
• ביופסיה או שאיבת שומן ממש מתחת לעור (שומן תת עורי)
• ביופסיה של פי הטבעת
• ביופסיה של העור
• ביופסיה של מוח העצם
• בדיקות דם, כולל קריאטינין ו- BUN
• אקו לב
• אלקטרוקרדיוגרמה (א.ק.ג)
• מהירות הולכה עצבית
• בדיקת שתן כללית

יש לטפל במצב הגורם לעמילואידוזיס. במקרים מסוימים נקבעת התרופה קולכיצין או תרופה ביולוגית (תרופה המטפלת במערכת החיסון).

כמה טוב שאדם מסתדר תלוי באילו איברים מושפעים. תלוי גם האם ניתן לשלוט על המחלה שגורמת לה. אם המחלה כוללת את הלב ואת הכליות, היא עלולה להוביל לאי ספיקת איברים ולמוות.

בעיות בריאות שעלולות לנבוע מעמילואידוזיס סיסטמי משני כוללות:

• כשל אנדוקריני
• אִי סְפִיקַת הַלֵב
• אי ספיקת כליות
• כשל נשימתי

התקשר לספק שלך אם יש לך תסמינים של מצב זה. להלן תסמינים חמורים הזקוקים לטיפול רפואי מיידי:

• מְדַמֵם
• פעימות לב לא סדירות
• חוֹסֶר תְחוּשָׁה
• קוצר נשימה
• נְפִיחוּת
• אחיזה חלשה

אם יש לך מחלה שידועה כמגבירה את הסיכון למצב זה, דאג שתטופל. זה עשוי לסייע במניעת עמילואידוזיס.

עמילואידוזיס - מערכתית משנית; עמילואידוזיס AA

• עמילואידוזיס של האצבעות
• עמילואידוזיס של הפנים
• נוגדנים

גרץ MA. עמילואידוזיס. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 25 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 188.

פפה R, לכמן HJ. משני, AA, עמילואידוזיס. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.