דמנציה פרונטוטמפורלית

דמנציה פרונטוטמפוראלית (FTD) היא צורה נדירה של דמנציה הדומה למחלת אלצהיימר, אלא שהיא נוטה להשפיע רק על אזורים מסוימים במוח.

לאנשים עם FTD יש חומרים חריגים (הנקראים סבכים, גופי פיק, תאי פיק וחלבוני טאו) בתוך תאי עצב באזורים הפגועים במוח.

הגורם המדויק לחומרים הלא תקינים אינו ידוע. נמצאו גנים חריגים רבים ושונים שיכולים לגרום ל- FTD. מקרים מסוימים של FTD מועברים דרך משפחות.

FTD הוא נדיר. זה יכול להתרחש אצל אנשים בגיל 20. אבל זה מתחיל בדרך כלל בין הגילאים 40 עד 60. הגיל הממוצע בו הוא מתחיל הוא 54.

המחלה מחמירה לאט. רקמות בחלקי המוח מתכווצות עם הזמן. תסמינים כמו שינויים בהתנהגות, קושי בדיבור ובעיות חשיבה מתרחשים לאט ומחמירים.

שינויים באישיות מוקדמת יכולים לעזור לרופאים להבחין ב- FTD מלבד מחלת אלצהיימר. (אובדן זיכרון הוא לעתים קרובות התסמין העיקרי והמוקדם ביותר של מחלת אלצהיימר).

אנשים עם FTD נוטים להתנהג בצורה לא נכונה במסגרות חברתיות שונות. שינויי ההתנהגות ממשיכים להחמיר ולעתים קרובות הם אחד התופעות המטרידות ביותר של המחלה. יש אנשים שמתקשים יותר בקבלת החלטות, משימות מורכבות או שפה (בעיות במציאת או הבנת מילים או כתיבה).

תסמינים כלליים כוללים:

שינויים התנהגותיים:

• לא מסוגל לשמור על עבודה
• התנהגויות כפייתיות
• התנהגות אימפולסיבית או בלתי הולמת
• חוסר יכולת לתפקד או לקיים אינטראקציה במצבים חברתיים או אישיים
• בעיות בהיגיינה האישית
• התנהגות חוזרת
• נסיגה מאינטראקציה חברתית

שינויים רגשיים

• שינויים במצב הרוח פתאומי
• התעניינות מופחתת בפעילויות בחיי היומיום
• אי זיהוי שינויים בהתנהגות
• כישלון להפגין חום רגשי, דאגה, אמפתיה, אהדה
• מצב רוח לא הולם
• לא אכפת מאירועים או סביבה

שינויים בשפה

• לא יכול לדבר (אילמות)
• ירידה ביכולת הקריאה או הכתיבה
• קושי למצוא מילה
• קושי בדיבור או בהבנת דיבור (אפזיה)
• חוזר על כל מה שנדבר אליהם (echolalia)
• אוצר מילים מתכווץ
• צלילי דיבור חלשים ולא מתואמים

בעיות במערכת העצבים

• טונוס שרירים מוגבר (נוקשות)
• אובדן זיכרון שמחמיר
• קשיים בתנועה / תיאום (אפרקסיה)
• חוּלשָׁה

בעיות אחרות

• בריחת שתן

הרופא ישאל על ההיסטוריה הרפואית והתסמינים.

ניתן להזמין בדיקות שיעזרו לשלול גורמים אחרים לדמנציה, כולל דמנציה עקב סיבות מטבוליות. FTD מאובחן על סמך תסמינים ותוצאות בדיקות, כולל:

• הערכת הנפש וההתנהגות (הערכה נוירו-פסיכולוגית)
• MRI מוחי
• אלקטרואנצפלוגרמה (EEG)
• בדיקת המוח ומערכת העצבים (בדיקה נוירולוגית)
• בדיקת הנוזל סביב מערכת העצבים המרכזית (נוזל המוח) לאחר נקב מותני
• סריקת CT ראש
• מבחני תחושה, חשיבה והיגיון (תפקוד קוגניטיבי) ותפקוד מוטורי
• שיטות חדשות יותר הבודקות את חילוף החומרים במוח או את מצבורי החלבון עשויות לאפשר טוב יותר אבחון מדויק יותר בעתיד
• טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון (PET) סריקה של המוח

ביופסיה מוחית היא הבדיקה היחידה שיכולה לאשר את האבחנה.

אין טיפול ספציפי ל- FTD. תרופות עשויות לסייע בניהול מצבי רוח.

לפעמים אנשים הסובלים מ- FTD לוקחים את אותן התרופות המשמשות לטיפול בסוגי דמנציה אחרים.

במקרים מסוימים, עצירה או החלפה של תרופות המחמירות את הבלבול או שאינן נחוצות יכולות לשפר את החשיבה ואת התפקודים הנפשיים האחרים. התרופות כוללות:

• משככי כאבים
• אנטיכולינרגיות
• מדכאי מערכת העצבים המרכזית
• סימטידין
• לידוקאין

חשוב לטפל בהפרעות העלולות לגרום לבלבול. אלו כוללים:

• אֲנֶמִיָה
• ירידה ברמת החמצן (היפוקסיה)
• אִי סְפִיקַת הַלֵב
• רמת פחמן דו חמצני גבוהה
• זיהומים
• אי ספיקת כליות
• כשל בכבד
• הפרעות תזונה
• הפרעות בבלוטת התריס
• הפרעות במצב הרוח, כמו דיכאון

ייתכן שיהיה צורך בתרופות בכדי לשלוט בהתנהגויות אגרסיביות, מסוכנות או נסערות.

שינוי התנהגותי יכול לעזור לאנשים מסוימים לשלוט בהתנהגויות לא מקובלות או מסוכנות. זה מורכב מתגמול התנהגויות מתאימות או חיוביות והתעלמות מהתנהגויות לא הולמות (כאשר זה בטוח לעשות זאת).

טיפול בדיבור (פסיכותרפיה) לא תמיד עובד. הסיבה לכך היא שזה יכול לגרום לבלבול נוסף או דיסאוריינטציה.

אוריינטציה למציאות, המחזקת רמזים סביבתיים ואחרים, עשויה לסייע בהפחתת דיסאוריינטציה.

בהתאם לסימפטומים ולחומרת המחלה, ייתכן שיהיה צורך במעקב ועזרה בהיגיינה האישית ובטיפול עצמי. בסופו של דבר, יתכן צורך בטיפול ובניטור 24 שעות ביממה בבית או במתקן מיוחד. ייעוץ משפחתי יכול לעזור לאדם להתמודד עם השינויים הדרושים לטיפול בבית.

הטיפול עשוי לכלול:

• שירותי מגן למבוגרים
• משאבים קהילתיים
• עקרות בית
• ביקור אחיות או סייעות
• שירותי התנדבות

אנשים הסובלים מ- FTD ומשפחתם עשויים להזדקק לייעוץ משפטי בשלב מוקדם במהלך ההפרעה. הוראת טיפול מקדים, ייפוי כוח ופעולות משפטיות אחרות יכולות להקל על קבלת ההחלטות בנוגע לטיפול באדם הסובל מ- FTD.

אתה יכול להקל על הלחץ של FTD על ידי הצטרפות לקבוצת תמיכה. שיתוף עם אחרים שיש להם חוויות ובעיות משותפות יכול לעזור לך לא להרגיש לבד. מידע ותמיכה נוספים לאנשים עם FTD ולבני משפחותיהם ניתן למצוא בכתובת:

האגודה לניוון פרונטוטמפורלי - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

ההפרעה מחמירה במהירות ובהתמדה. האדם הופך לנכה לחלוטין בשלב מוקדם של המחלה.

FTD גורם בדרך כלל למוות תוך 8 עד 10 שנים, בדרך כלל מזיהום, או לפעמים בגלל שמערכות הגוף נכשלות.

התקשר לספק שלך או פנה לחדר מיון אם התפקוד הנפשי מחמיר.

אין מניעה ידועה.

דמנציה סמנטית; דמנציה - סמנטית; דמנציה פרונטוטמפורלית; FTD; מחלת ארנולד פיק; מחלת פיק; טאואופתיה 3R

• מערכת העצבים המרכזית ומערכת העצבים ההיקפית
• מוֹחַ
• מוח ומערכת עצבים

באנג ג'י, ספינה S, מילר בל. דמנציה פרונטוטמפורלית. אִזְמֵל. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

פיטרסון R, גרף-רדפורד ג 'מחלת האלצהיימר ודמנציות אחרות. בתוך: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, עורכים. הנוירולוגיה של ברדלי בתרגול קליני. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 95.