דרמטומיוזיטיס

דרמטומיוזיטיס היא מחלת שרירים הכוללת דלקת ופריחה בעור. פולימיוזיטיס הוא מצב דלקתי דומה, הכרוך גם בחולשת שרירים, נפיחות, רגישות ופגיעה ברקמות אך ללא פריחה בעור. שניהם הם חלק מקבוצה גדולה יותר של מחלה הנקראת מיופתיה דלקתית.

הגורם לדרמטומיוזיטיס אינו ידוע. מומחים חושבים שזה יכול להיות בגלל זיהום ויראלי בשרירים או בעיה במערכת החיסון של הגוף. זה עלול להתרחש גם אצל אנשים הסובלים מסרטן בבטן, בריאה או בחלקים אחרים של הגוף.

כל אחד יכול לפתח מצב זה. לרוב זה מופיע אצל ילדים בגילאי 5 עד 15 ומבוגרים בגילאי 40 עד 60. זה משפיע על נשים לעיתים קרובות יותר מגברים.

הסימפטומים עשויים לכלול:

• חולשת שרירים, נוקשות או כאב
• בעיות בליעה
• צבע סגול לעפעפיים העליונים
• פריחה בעור סגול-אדום
• קוצר נשימה

חולשת השרירים עלולה להופיע פתאום או להתפתח לאט לאורך שבועות או חודשים. יתכן שתתקשה להרים את הידיים מעל הראש, לקום מישיבה ולעלות במדרגות.

הפריחה עשויה להופיע על הפנים, מפרקי האצבעות, הצוואר, הכתפיים, החזה העליון והגב.

הרופא יעשה בדיקה גופנית. הבדיקות עשויות לכלול:

• בדיקות דם בודקות את רמות אנזימי השרירים הנקראות קריאטין פוספוקינאז ואלדולאז
• בדיקות דם למחלות אוטואימוניות
• א.ק.ג.
• אלקטרומיוגרפיה (EMG)
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI)
• ביופסיית שרירים
• ביופסיה של העור
• בדיקות סקר אחרות לסרטן
• צילום חזה וסריקת CT של החזה
• בדיקות תפקודי ריאות
• בליעה בליעה
• נוגדנים אוטומטיים ספציפיים למיוזיטיס

הטיפול העיקרי הוא שימוש בתרופות סטרואידים. מינון התרופות מתחדד אט אט ככל שעוצמת השריר משתפרת. זה לוקח בערך 4 עד 6 שבועות. לאחר מכן אתה עלול להישאר במינון נמוך של תרופת סטרואידים.

ניתן להשתמש בתרופות לדיכוי המערכת החיסונית להחלפת הקורטיקוסטרואידים. תרופות אלו עשויות לכלול אזתיופרין, מתוטרקסאט או מיקופנולט.

טיפולים שניתן לנסות כאשר מחלה שנותרה פעילה למרות תרופות אלו היא:

• גלומולין גמא תוך ורידי
• תרופות ביולוגיות

כאשר השרירים שלך מתחזקים, הספק שלך עשוי להורות לך לקצץ באטיות במינונים שלך. אנשים רבים הסובלים ממצב זה חייבים ליטול תרופה בשם פרדניזון למשך שארית חייהם.

אם סרטן גורם למצב, חולשת השרירים והפריחה עשויים להשתפר עם הסרת הגידול.

תסמינים עשויים להיעלם לחלוטין אצל אנשים מסוימים, כמו ילדים.

המצב עלול להיות קטלני בקרב מבוגרים עקב:

• חולשת שרירים קשה
• תת תזונה
• דלקת ריאות
• אי ספיקת ריאות

הגורמים העיקריים למוות עם מצב זה הם סרטן ומחלות ריאה.

לאנשים הסובלים ממחלת ריאות עם הנוגדן אנטי מד"א 5 יש פרוגנוזה גרועה למרות הטיפול הנוכחי.

סיבוכים עשויים לכלול:

• מחלת ריאות
• אי ספיקת כליות חריפה
• סרטן (ממאירות)
• דלקת הלב
• כאב מפרקים

התקשר לספק שלך אם יש לך חולשת שרירים או תסמינים אחרים של מצב זה.

• דרמטומיוזיטיס - papule גוטרון
• דרמטומיוזיטיס - הפפולות של גוטרון על היד
• דרמטומיוזיטיס - עפעפיים הליוטרופיים
• דרמטומיוזיטיס ברגליים
• דרמטומיוזיטיס - papule גוטרון
• Paronychia - מועמד
• דרמטומיוזיטיס - פריחה בהליוטרופ בפנים

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 המכללה האמריקאית לראומטולוגיה / הליגה האירופית כנגד קריטריונים לשיגרון לתגובה קלינית מינימלית, בינונית ועיקרית בדרמטומיוזיטיס ופולימיוזיטיס של מבוגרים: קבוצת הערכת מיוזיטיס בינלאומית ומחקר קליני / ארגון ניסויים ראומטולוגיים בילדים. דלקת מפרקים שגרונית. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. מחלות שרירים דלקתיות. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. מחלות דלקתיות של שרירים ומיופתיה אחרת. בתוך: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, עורכים. ספר הלימוד לראומטולוגיה של קלי ופירסטיין. מהדורה 10 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: פרק 85.

אתר הארגון הלאומי להפרעות נדירות. דרמטומיוזיטיס. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. גישה ל- 1 באפריל 2019.