לאחר אבחון AHP: סקירה כללית על פורפיריה בכבד חריפה
תוֹכֶן
- אִבחוּן
- ניטור תסמינים
- יַחַס
- ניסויים קליניים
- ניהול התקפות
- ביצוע שינויים באורח החיים
- מתח ובריאות נפשית
- בדיקה גנטית
- להסיר
פורפיריה בכבד חריפה (AHP) כרוכה באובדן חלבוני ההם המסייעים לייצור תאי דם אדומים בריאים. מצבים רבים אחרים חולקים את הסימפטומים של הפרעת דם זו, ולכן בדיקת AHP יכולה להימשך זמן.
הרופא שלך יאבחן אותך עם AHP לאחר בדיקת דם, שתן ובדיקה גנטית. לאחר האבחנה שלך, יכול להתחיל תהליך הטיפול והניהול.
אבחון AHP יכול לעורר הרבה שאלות. אתה עשוי לתהות לגבי אפשרויות הטיפול שלך וצעדים אחרים שתוכל לנקוט כדי למנוע התקפות עתידיות.
למידע נוסף על הצעדים שאתה והרופא שלך יכולים לנקוט בעקבות אבחנת ה- AHP שלך.
אִבחוּן
זה נפוץ ש- AHP הוא בתחילה בשל הופעתו הנמוכה והתסמינים הרחבים שלה. צוות הבריאות שלך ישתמש בבדיקות מרובות כדי לבדוק אם יש תסמינים ולשקול אבחון פורפיריה בכבד.
הבדיקות כוללות:
- בדיקות שתן לפורפובילינוגן (PBG)
- סריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT)
- רנטגן חזה
- אקו לב (EKG)
- ספירת דם מלאה (CBC)
- בדיקה גנטית
בדיקת שתן PBG נחשבת לעיתים קרובות לחשובה ביותר מכיוון ש- PBG בשתן בדרך כלל מוגבה במהלך התקף חריף.
האבחנה מאושרת לעיתים קרובות בבדיקות גנטיות הן עבור האדם הנבדק והן עבור בני משפחתו.
ניטור תסמינים
חלק מתוכנית ניהול טובה של AHP היא הבנת הסימפטומים של התקפה. זה יעזור לך לדעת מתי לפעול לפני שזה מוביל לסיבוכים חמורים.
על פי המכונים הלאומיים לבריאות, כאבי בטן קשים הם התסמין השכיח ביותר להתקף AHP הממשמש ובא. הכאב עשוי להתפשט לחלקים אחרים בגופך, כגון:
- נשק
- רגליים
- חזור
התקף AHP יכול גם לגרום:
- קשיי נשימה, כגון צפצופים או תחושה הדוקה בגרון
- עצירות
- שתן בצבע כהה
- קושי במתן שתן
- לחץ דם גבוה
- דופק מוגבר או דפיקות לב מורגשות
- בחילה
- צמאון שהופך להתייבשות
- התקפים או הזיות
- הֲקָאָה
- שרירים מוחלשים
התקשר לרופא אם אתה נתקל באחת מהתופעות הנ"ל. הרופא שלך עשוי להפנות אותך לבית חולים לטיפול.
יַחַס
אמצעי מניעה הם המפתח להפסקת התקפות AHP ולשיפור איכות חייך. ככל הנראה הרופא שלך ירשום גרסה סינתטית של heme הנקראת hemin, אשר תעזור לגופך לייצר חלבוני המוגלובין.
Heme זמין כמרשם בעל פה, אך הוא יכול להינתן גם כזריקה. משתמשים בחולי IV של המין בבתי חולים במהלך התקפי AHP.
בהתאם למצבך, הרופא שלך עשוי להמליץ על האפשרויות הבאות:
- תוספי גלוקוז ניתן לתת דרך הפה כגלולות סוכר או תוך ורידי כדי לעזור לגופך להיות מספיק גלוקוז לייצור כדוריות דם אדומות.
- אגוניסט הורמון משחרר גונדוטרופין היא תרופת מרשם המשמשת לנקבות המאבדות את המן במהלך הווסת.
- פלבוטומיה הנו הליך להסרת דם המשמש להיפטר מכמויות מוגזמות של ברזל בגוף.
- טיפולים גנטיים כגון givosiran, אשר בנובמבר 2019.
נקבע כי גיבוזירן הפחית את קצב ייצור תוצרי הלוואי הרעילים בכבד, מה שהוביל להפחתת התקפי AHP.
בחירת הטיפולים הנכונים מחייבת גם בדיקת דם קבועה. הרופא שלך יכול למדוד אלמנטים של המם, ברזל ואלמנטים אחרים כדי לראות אם הטיפול שלך עובד או אם אתה זקוק להתאמות מסוימות בתוכנית ה- AHP שלך.
ניסויים קליניים
חוקרים מנסים לזהות ולפתח טיפולים חדשים כמו givosiran כדי לסייע בניהול מצב זה. אתה יכול לשקול לשאול את הרופא לגבי ניסויים קליניים שעשויים להתאים לך.
ניסויים אלה עשויים לספק טיפול בחינם בתוספת פיצוי. תוכל גם ללמוד עוד דרך ClinicalTrials.gov.
ניהול התקפות
ניהול AHP תלוי לעיתים קרובות בניהול טריגרים. אך כאשר מתרחש התקף, חשוב לפנות לטיפול ולהקל על הכאב.
התקף AHP דורש לעיתים קרובות אשפוז. שם ייתכן שתקבלו את המין תוך ורידי תוך כדי מעקב אחר סימני אי ספיקת כליות או כבד.
לא כל התקפות ה- AHP דורשות ביקור בבית חולים. עם זאת, ככל הנראה כאב קיצוני או תסמינים משמעותיים יזדקקו לטיפול חירום.
הרופא שלך עשוי לרשום תרופות, כמו חוסמי בטא ליתר לחץ דם, נוגד תרופה להקאה או תרופות לשיכוך כאבים, לטיפול בסימפטומים של התקף.
ביצוע שינויים באורח החיים
אמנם אין תוכנית אורח חיים ספציפית שיכולה לגרום ל- AHP להיעלם, אך ישנם כמה גורמים ל- AHP שכדאי להיות מודעים אליהם.
אלו כוללים:
- אוכלים יותר מדי חלבון
- תַעֲנִית
- צריכת ברזל גבוהה
- תרופות להחלפת הורמונים
- דיאטות דלות קלוריות
- דיאטות דלות בפחמימות
- תוספי ברזל (OTC או מרשם)
- לעשן
מתח ובריאות נפשית
מחלה כרונית כמו AHP יכולה להיות מלחיצה, במיוחד מכיוון שמדובר במחלה נדירה יותר. חשוב לנהל את המתח ככל האפשר.
לחץ אמנם אינו גורם ישיר להתקף AHP, אך הוא יכול להגדיל את הסיכון לאחד כזה.
פורפיריות יכולות להוביל גם למצבים אחרים של בריאות הנפש, כגון:
- חֲרָדָה
- דִכָּאוֹן
- הִיסטֵרִיָה
- פוביות
עדכן את ספקי שירותי הבריאות שלך בכל תופעות בריאות הנפש שאתה עלול לחוות, כגון:
- פַּחַד
- נדודי שינה
- נִרגָנוּת
- אובדן עניין בפעילויות הרגילות שלך
ניתן לטפל בתופעות כאלה כחלק מתוכנית הבריאות שלך.
אינך לבד בהתמודדות עם הסימפטומים שלך ל- AHP, ולכן פנייה לאחרים יכולה להיות מועילה מאוד.
בדיקה גנטית
אם אתה מאובחן כחולה AHP, הרופא שלך עשוי להמליץ על בדיקות גנטיות לילדים שלך או לבני משפחה אחרים.
הרופא שלך עשוי לחפש אנזימים מסוימים בכבד כדי לעזור לקבוע אם קרובי משפחתך הביולוגיים נמצאים בסיכון ל- AHP.
בדיקות גנטיות אינן יכולות למנוע את הופעת ה- AHP, אך הן יכולות לעזור לאהובים שלכם להיות בחיפוש אחר התפתחות תסמינים קשורים.
להסיר
קבלת אבחנה של AHP עשויה להיות לחוצה בהתחלה, אך הרופא שלך שם כדי לענות על כל שאלותיך ולוודא שתקבל את הטיפול הטוב ביותר.
התחזית לאנשים עם AHP טובה. ניהול הסימפטומים שלך באמצעות טיפולים ושינויים באורח החיים, יכול לעזור לך לבצע את הפעילויות היומיומיות שלך עם מעט נושאים.
מאמרים בשבילך
בשביל מה חלב מפונק טוב, ואתה יכול לשתות אותו?
