מהי תסמונת בודה-צ'יארי?

תוֹכֶן

• מהם סוגי הבאד-צ'יארי?
• סוגי בודה-צ'יארי במבוגרים
• ילדים בודה-צ'יארי
• מהם הסימפטומים של באד-צ'יארי?
• מה גורם לתסמונת בודה-צ'יארי?
• מה הסיכונים ללקות בתסמונת בודה-צ'יארי?
• כיצד מאבחנים תסמונת בודה-צ'יארי?
• מה הטיפול בבאד-צ'יארי?
• טיפול רפואי
• מה אתה יכול לעשות בבית
• מה התחזית של אנשים עם בודה-צ'יארי?

תסמונת בודה-צ'יארי (BCS) היא מחלת כבד נדירה שיכולה להופיע אצל מבוגרים וילדים.

במצב זה ורידי הכבד (הכבד) מצטמצמים או חסומים. זה עוצר את זרימת הדם הרגילה מהכבד ובחזרה ללב.

הסתימה בכבד יכולה להתרחש באטיות לאורך זמן או פתאום. זה יכול לקרות בגלל קריש דם. תסמונת בודה-צ'יארי יכולה לגרום לנזק כבד עד חמור בכבד.

פקקת ורידים של הכבד היא שם נוסף לתסמונת זו.

מהם סוגי הבאד-צ'יארי?

סוגי בודה-צ'יארי במבוגרים

אצל מבוגרים, תסמונת בודה-צ'יארי עשויה להופיע כסוגים שונים, תלוי כמה מהר היא גורמת לתסמינים או כמה נזק כבד התרחש. סוגים אלה כוללים:

• בודה-צ'יארי כרוני. זהו הסוג הנפוץ ביותר של בודה-צ'יארי. התסמינים מופיעים באטיות לאורך זמן. כמעט 50 אחוז מהאנשים עם בודה-צ'יארי כרוניים סובלים גם מבעיות בכליות.

• בודה-צ'יארי חריף. בודה-צ'יארי חריף קורה לפתע. אנשים עם סוג זה חווים תסמינים כמו כאבי בטן ונפיחות במהירות רבה.

• בודה-צ'יארי מלא. סוג נדיר זה קורה אפילו יותר מהר מאשר בודה-צ'יארי חריף. התסמינים מופיעים במהירות יוצאת דופן ועלולים להוביל לאי ספיקת כבד.

ילדים בודה-צ'יארי

תסמונת בודה-צ'יארי נדירה עוד יותר בקרב ילדים, ואין ילדים מסוגים ייחודיים.

על פי מחקר רפואי משנת 2017 שנערך בלונדון, שני שליש מהילדים הסובלים מתסמונת זו סובלים ממצב בסיסי הגורם לקרישי דם.

ילדים עם בודה-צ'יארי בדרך כלל סובלים מתסמינים כרוניים לאט. נזק בכבד לא קורה לפתע. זה שכיח יותר אצל בנים ויכול להופיע אצל ילדים עד גיל 9 חודשים.

מהם הסימפטומים של באד-צ'יארי?

הסימנים והתסמינים של תסמונת בודה-צ'יארי תלויים בחומרת המצב. הם יכולים להיות מינוריים או רציניים מאוד. כעשרים אחוז מהאנשים עם בודה-צ'יארי אינם סובלים מתסמינים כלל.

הסימנים והתסמינים כוללים:

• כאבים בבטן הימנית העליונה
• בחילה והקאה
• עייפות
• ירידה במשקל
• פגיעה בכבד
• הצהבה של העור והעיניים (צהבת)
• כבד מוגדל (hepatomegaly)
• נפיחות בבטן או נפיחות (מיימת)
• לחץ דם גבוה בכבד (יתר לחץ דם בפורטל)
• נפיחות בגוף או ברגל (בצקת)
• דם להקיא (סימפטום נדיר)

תסמונת בודה-צ'יארי יכולה לגרום לתפקוד כבד נמוך ולהצטלקות (פיברוזיס) של הכבד. זה יכול להוביל למצבי כבד אחרים כמו שחמת.

מה גורם לתסמונת בודה-צ'יארי?

תסמונת בודה-צ'יארי נדירה. לרוב זה מופיע יחד עם הפרעת דם.

ישנם כמה גורמים לתסמונת בודה-צ'יארי. במקרים רבים, הסיבה המדויקת אינה ידועה. לעיתים מצבים אחרים של הכבד כמו שחמת השתן יכולים לעורר תסמונת בודה-צ'יארי.

לרוב הסובלים מתסמונת זו יש מצב בריאותי בסיסי הגורם לקרישת דם רבה מדי.

הפרעות בדם העלולות להוביל לתסמונת בודה-צ'יארי כוללות:

• מחלת תאי מגל (תאי הדם מעוצבים כמו סהרונים במקום להיות עגולים)
• polycythemia vera (יותר מדי כדוריות דם אדומות)
• תרומופופיליה (יותר מדי קרישה)
• תסמונת מיאלודיספלסטית (הפרעת מח עצם)

נשים בוגרות נמצאות בסיכון גבוה יותר לבאד-צ'יארי אם הן משתמשות בכדורים למניעת הריון. במקרים מסוימים הריון יכול להוביל לתסמונת זו שעלולה לקרות לאחר הלידה.

סיבות אחרות כוללות:

• הפרעות דלקתיות
• תרופות מדכאות חיסון
• סרטן הכבד וסרטן אחר
• טראומת כבד או פציעה
• חסימות או חגורות בעורקים גדולים אחרים (כמו הוונה קאווה הנחותה)
• דלקת ורידים (פלביטיס)
• זיהומים (שחפת, עגבת, אספרגילוזיס)
• דיזת בכצ'ט (הפרעה אוטואימונית)
• מחסור בוויטמין C
• מחסור בחלבון S (משפיע על קרישת דם)

מה הסיכונים ללקות בתסמונת בודה-צ'יארי?

באד-צ'יארי יכול להוביל למספר סיבוכים וכבד של בעיות בכבד עם איברים ומערכות אחרות בגוף.

אלו כוללים:

• הצטלקות כבד (פיברוזיס)
• תפקודי כבד נמוכים
• לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם)
• בעיות בכיס המרה
• בעיות עיכול
• בעיות כליה

במקרים חמורים, תסמונת בודה-צ'יארי יכולה להוביל למחלות כבד או אי ספיקת כבד.

• עיין ברופא המטפל שלך אם יש לך תסמינים או סימנים לפגיעה בכבד, כגון כאבי בטן או צד ימין, הצהבה בעור ובעיניים, נפיחות או נפיחות בבטן, ברגליים או בכל מקום בגוף.
• אם יש לך היסטוריה רפואית כלשהי של מצב דם, או אם מצב הדם פועל במשפחתך, בקש ממטפל / ת שלך בדיקה מלאה.
• אם יש לך מצב של דם, שאל את ספק שירותי הבריאות שלך על הדרך הטובה ביותר לנהל אותו. קח את כל התרופות שלך בדיוק כפי שנקבע.

כיצד מאבחנים תסמונת בודה-צ'יארי?

תסמונת בודה-צ'יארי מאובחנת בעיקר לאחר בדיקה גופנית. ספק שירותי הבריאות שלך מגלה שהכבד גדול מהרגיל, או שיש נפיחות חריגה בגוף.

נותן שירותי הבריאות יבדוק את הכבד שלך בסריקות כדי לבדוק את גודלו ולבדוק אם יש חסימות בעורקי הכבד.

סריקות ובדיקות בהן ניתן להשתמש כוללות:

• בדיקות דם כדי לראות כמה טוב הכבד עובד
• סריקת אולטרסאונד
• סריקת סי טי
• סריקת MRI

ניתן לבצע הליך הנקרא ונוגרפיה אם לבדיקות הדמיה יש תוצאות מנוגדות וכדי לעזור לרופא המטפל לקבוע את הדרך הטובה ביותר לתכנן את הטיפול.

במהלך הליך זה מועבר צינור או קטטר זעירים דרך הוורידים אל הכבד. הקטטר מודד לחץ דם בתוך הכבד.

אם קשה לאשר את האבחנה, ניתן לבצע ביופסיה בכבד. עם זאת, בגלל סיכון מוגבר לדימום, לא נוצרים ביופסיות באופן שגרתי.

במהלך ביופסיה של הכבד, האזור יתמוטט או שתשני לישון.

מחט חלולה משמשת להסרת חתיכה זעירה מהכבד. דגימת הכבד נבדקת במעבדה כדי לחפש סימנים לתסמונת בודה-צ'יארי. עם זאת, חשוב לציין שבביופסיה בדרך כלל אין צורך באבחון.

מה הטיפול בבאד-צ'יארי?

תסמונת בודה-צ'יארי עשויה להיות מטופלת בתרופות לפיזור ומניעת קרישי דם בכבד.

טיפול רפואי

הטיפול בבאד-צ'יארי מתחיל בדרך כלל בכך שרופא הבריאות שלך רושם תרופות הנקראות נוגדי קרישה. תרופות אלה משמשות כסיוע להפסקת קרישת דם רבה מדי.

ניתן להקנות תרופות אחרות הנקראות תרופות פיברינוליטיות כדי לסייע בהמסת קרישים בעורקים בכבד.

אם יש מצב בדם בסיסי, טיפול בו עשוי לעזור בפתרון תסמונת בודה-צ'יארי.

במקרים מסוימים ניתן לנהל את התסמונת באמצעות תרופות בלבד.

במקרים אחרים, אדם עשוי להזדקק לסטנט או צינור המוחדר לווריד כדי לבטל את חסימתו. רופא מומחה עשוי להשתמש בסריקות הכבד כדי להנחות את הצינור לווריד.

תזדקק לבדיקות קבועות ובדיקות דם גם אם הקרישים בכבד קבועים.

במקרים חמורים יותר של תסמונת בודה-צ'יארי, תרופות וטיפול עשויים שלא לעבוד משום שהכבד פגום מדי. במקרים אלה יתכן ויהיה צורך בניתוחים אחרים או השתלת כבד.

מה אתה יכול לעשות בבית

אם רושמת לך תרופות שיעזרו למנוע קרישי דם, ייתכן שתצטרך להימנע ממזונות מסוימים המונעים תרופות נגד קרישת דם. שאל את נותן שירותי הבריאות שלך לגבי התזונה הטובה ביותר עבורך.

יתכן שתצטרך להימנע או להגביל כמה מזונות עשירים בוויטמין K, המהווה חומר מזין המסייע לגוף להיווצר קרישים.

הימנע מאכילה או שתייה של כמויות גדולות של:

• אספרגוס
• כרוב ניצנים
• ברוקולי
• קולדרים
• מנגולד
• קייל
• תה ירוק
• תרד

בדוק ויטמינים ותוספי מזון לוויטמין K.

כמו כן, הימנע משתיית אלכוהול ומיץ חמוציות. הם יכולים לקיים אינטראקציה עם כמה תרופות דלילות דם ולהעלות את הסיכון לדימום.

מה התחזית של אנשים עם בודה-צ'יארי?

בודה-צ'יארי הוא מצב כבד נדיר שיכול להיות מסכן חיים. ללא טיפול, מצב זה יכול להוביל לאי ספיקת כבד במקרים מסוימים.

עם זאת, עם הטיפול ניתן לנהל את המצב.

מחקרים רפואיים באירופה מראים שכמעט 70 אחוז מהאנשים הלוקים בבודה-צ'יארי טופלו בהצלחה בסטנטים ובפרוצדורות אחרות כדי לפתוח את ורידי הכבד.