Calcinosis Cutis

תוֹכֶן

• סוגים של cutis calcisosis
• תסמינים של calcisosis cutis
• הגורמים לחות ב calcinosis
• הסתיידות דיסטרופית
• הסתיידות גרורתית
• הסתיידות אידיופטית
• הסתיידות איטרוגנית
• קלציפילקסיס
• בשילוב עם סקלרודרמה
• אבחון של calcinosis cutis
• טיפול ב calcisosis cutis
• סמים
• כִּירוּרגִיָה
• טיפולים אחרים
• תחזית לקוטיניזיס

סקירה כללית

Calcisosis cutis הוא הצטברות של גבישי מלח סידן בעור. מרבצי הסידן הם בליטות קשות שלא מתמוססות. צורת הנגעים וגודלם משתנים.

זהו מצב נדיר שיש לו סיבות רבות ושונות. אלה נעים בין זיהום ופגיעה למחלות מערכתיות כמו אי ספיקת כליות.

לעיתים קרובות אין לחות ב calcinosis אין תסמינים. אבל במקרים מסוימים זה יכול להיות מאוד כואב. טיפולים זמינים, כולל ניתוח, אך נגעי הסידן עשויים לחזור על עצמם.

סוגים של cutis calcisosis

ישנם חמישה תת-סוגים של חיתוך קלצינוזיס:

• הסתיידות דיסטרופית. זהו הסוג הנפוץ ביותר של סידן. זה קורה במקום בו העור ניזוק או מודלק. זה לא כרוך ברמות חריגות של סידן או זרחן בגוף.
• הסתיידות גרורתית. זה קורה אצל אנשים שרמות הסידן והזרחן גבוהות באופן חריג.
• הסתיידות אידיופטית. לסוג זה של חיתוך של calcinosis אין סיבה ברורה. זה קורה בדרך כלל באזור אחד בגוף בלבד.
• הסתיידות איטרוגנית. סוג זה של חיתוך של calcinosis נובע מהליך רפואי או מטיפול, בדרך כלל בטעות. לדוגמא, לתינוקות שזה עתה נולדה יכולה להיות הסתיידות iatrogenic על העקב, כתוצאה ממקלות עקב לצורך נטילת דם.
• קלציפילקסיס. סוג נדיר ורציני זה של חיתוך קלצינוזיס מופיע בדרך כלל אצל אנשים הסובלים מאי ספיקת כליות, קיבלו השתלת כליה או נמצאים בדיאליזה. זה משפיע על כלי הדם בעור או בשכבת השומן.רמות הסידן והפוספט בגוף אינן תקינות.

תסמינים של calcisosis cutis

הופעתם ומיקומם של חיתוך קלצינוזיס תלויים בסיבה הבסיסית. הנגעים הם בדרך כלל בליטות קשות, לבנבן-צהובות על פני העור. הם מתחילים לאט ומשתנים בגודלם.

הנגעים עשויים להיות ללא תסמינים, או שהם עשויים להיות חמורים, כואבים או נוטפים חומר לבנבן. במקרים נדירים, נגע עלול להיות מסכן חיים.

להלן אזורים שבהם הנגעים מופיעים בדרך כלל בכל אחד מתתי הסוגים של calcinosis cutis:

• הסתיידות דיסטרופית. הבליטות מתרחשות באזור הנזק לרקמות. אזורים אופייניים הם אמות, מרפקים, אצבעות וברכיים. עם זאבת, הנגעים מתרחשים בידיים וברגליים, בישבן ומתחת לנגעי זאבת.
• הסתיידות גרורתית. בליטות ממוקמות באופן סימטרי סביב המפרקים: ברכיים, מרפקים או כתפיים. הם עשויים להיווצר גם סביב איברים פנימיים, כגון ריאות, כליות, כלי דם או קיבה. נגעים סביב המפרקים יכולים להגביל את התנועתיות ככל שהעור מתקשה.
• הסתיידות אידיופטית. זה משפיע בדרך כלל רק על אזור אחד בגוף. זה יכול להתרחש סביב המפרקים העיקריים, שק האשכים, הראש, השדיים, הפין, הפות או הידיים והרגליים. אצל ילדים זה עשוי להיות על הפנים. הנגעים עשויים להיות פריקה לבנה.
• הסתיידות איטרוגנית. הנגע מופיע באתר של הליך רפואי או טיפולי החודר את העור.
• קלציפילקסיס. נגעי עור הם בדרך כלל ברגליים או בתא המטען, במיוחד באזורים השומניים כמו שדיים, ישבן ובטן. הנגעים מנומרים למראה וכואבים. הם יכולים להפוך לכיבים שלא נרפאים, או שהם עלולים לפתח גנגרן. הנגעים עשויים להיות מלווים בתסמינים אחרים, כגון עייפות וחולשה.

הגורמים לחות ב calcinosis

Calcisosis cutis הוא נדיר אך יש לו מגוון רחב של סיבות, תלוי בתת-הסוג:

הסתיידות דיסטרופית

באופן כללי, נזק לרקמות מוביל לחלבוני פוספט המשתחררים על ידי תאים גוססים אשר לאחר מכן מסתיידים ויוצרים מלחי סידן. הנזק לרקמות יכול לנבוע מ:

• זיהומים
• גידולים
• אקנה
• מחלות רקמות חיבור כגון זאבת, טרשת מערכתית או דרמטומיוזיטיס

הסתיידות גרורתית

כאשר סידן הפוספט בגוף גבוה באופן חריג, הוא מייצר מלחי סידן היוצרים גושים על העור. הסיבות לרמות חריגות של סידן ופוספט הן:

• אי ספיקת כליות כרונית (הסיבה השכיחה ביותר)
• יותר מדי ויטמין D
• היפרפרתירואידיזם (בלוטת התריס מוגדלת מייצרת יתר של הורמון בלוטת התריס)
• סרקואידוזיס (קבוצות של תאים דלקתיים נוצרות בריאות, בבלוטות הלימפה, בעור ובחלקים אחרים של הגוף)
• תסמונת חלב-אלקלי (יותר מדי סידן ממזונות או נוגדי חומצה)
• מחלות עצם, כגון מחלת פאג'ט

הסתיידות אידיופטית

בשונה משני הסוגים הראשונים של calcinosis cutis, הסתיידות אידיופטית מתרחשת ללא נזק לרקמות בסיסיות וללא רמות חריגות של סידן או זרחן. אידיופטית פירושה "אין סיבה ידועה". ישנם שלושה סוגים:

• גושים משפחתיים, המופיעים בדרך כלל אצל בני נוער בריאים או ילדים צעירים
• צמתים תת-עוריים, המופיעים ממש מתחת לעור
• גושים על שק האשכים

הסתיידות איטרוגנית

הגורם להסתיידות האטרוגנית הוא הליך רפואי המוביל בטעות להפקדות מלח סידן כתופעת לוואי. המנגנון לכך אינו ידוע. חלק מהנהלים המעורבים הם:

• מתן תמיסות המכילות סידן ופוספט
• מגע ממושך עם משחת אלקטרודות רווי סידן כלורי במהלך אלקטרואנצפלוגרף או אלקטרומיוגרף
• סידן גלוקונאט תוך ורידי, סידן כלורי וחומצה פארא-אמינוסליצילית בטיפול בשחפת
• מקלות עקב אצל ילודים

קלציפילקסיס

הסיבה לקלצפילקסיס נותרה לא ברורה. זה נדיר מאוד, אם כי חלק מהגורמים הנלווים נפוצים:

• אי ספיקת כליות כרונית
• הַשׁמָנָה
• סוכרת
• היפרפרתירואידיזם

בשילוב עם סקלרודרמה

Calcisosis cutis מופיע לעתים קרובות יחד עם טרשת מערכתית (סקלרודרמה). זה נמצא במיוחד בצורה מוגבלת של מחלה זו, המכונה טרשת מערכתית עורית מוגבלת (CREST).

הערכה של אלו הסובלים מתסמונת CREST יפתחו לאחר מכן מחלת חתך.

הנגעים מופיעים בדרך כלל סביב האצבעות והמרפקים ועלולים להיפתח ולדלוף חומר לבן עבה.

אבחון של calcinosis cutis

קביעת סוג חתך הסידן שיש לך חשובה להחלטת הטיפול המתאים. הרופא שלך יבדוק אותך וייקח את ההיסטוריה הרפואית שלך וישאל אותך שאלות לגבי הסימפטומים שלך.

סביר להניח שהרופא יורה על מספר בדיקות מעבדה כדי לקבוע את הגורם הבסיסי לחיתוך הסידן שלך:

• בדיקות דם כדי לראות אם רמות הסידן והפוספט שלך גבוהות באופן חריג, כדי לחפש סמנים של זאבת וגידולים אפשריים, וכדי לשלול רמות לא תקינות של בלוטת התריס וויטמין D
• בדיקות מטבוליות לשלילת בעיות בכליות
• צילומי רנטגן, סריקות CT או סריקות עצם (סינטיגרפיה) בכדי לבחון את מידת ההסתיידות
• ביופסיה של הנגעים
• בדיקות מיוחדות אחרות לבדיקת דרמטומיוזיטיס (מחלה דלקתית) ותסמונת חלב-אלקלי

טכנולוגיה חדשה הנמצאת בפיתוח המסייעת לאבחון היא ספקטרוסקופיית רטט מתקדמת. טכניקת אבחון זו משתמשת בניתוח ספקטרוסקופי של פורייה טרנספורמציה אינפורמצית (FT-IR) או ראמאן. זה מזהה במהירות את ההרכב הכימי של נגעי calcinosis cutis. זה יכול גם לחזות את התקדמות המחלה.

טיפול ב calcisosis cutis

הטיפול במחלת החלב תלוי במחלה הבסיסית או בסיבה.

סמים

ניתן לנסות מגוון תרופות לטיפול בנגעים, אך הצלחתם הייתה נקודתית.

לנגעים קטנים יותר, תרופות הכוללות:

• וורפרין
• ceftriaxone
• אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG)

לנגעים גדולים יותר, תרופות הכוללות:

• דילטיאזם
• ביספוספונטים
• פרובנסיד
• אלומיניום הידרוקסיד

מחקר שנערך בשנת 2003 דיווח כי מינון נמוך של המיניציקלין האנטיביוטיקה יעיל להקלה על הכאב והיקף הנגעים אצל אנשים הסובלים מתסמונת CREST. Thiosulfate נתרן מקומי עשוי גם להיות שימושי.

כִּירוּרגִיָה

אם הנגעים שלך כואבים, נדבקים לעיתים קרובות או פוגעים בתפקודך, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על ניתוח. אך הנגעים עשויים לחזור על עצמם לאחר הניתוח. מומלץ שהניתוח יתחיל בקטע קטן של הנגע.

טיפולים אחרים

טיפול חדש המוצע הוא השתלת תאי גזע המטופויטיים (HSCT), המחליפה את תאי ייצור הדם של האדם. זה שימש לטיפול במחלות אוטואימוניות.

טיפול בלייזר וליטוטריפסיה בגלי הלם (טיפול אולטרסאונד המשמש לפירוק אבנים בכליות) הם גם טיפולים.

תחזית לקוטיניזיס

התחזית לקצ'ינוזיס קוטיס תלויה במחלה או בסיבה הבסיסית שלה ובחומרת הנגעים שלך. טיפולים עדכניים עשויים לעזור, ופותחים טיפולים חדשים. שוחח עם הרופא שלך כיצד להקל על הסימפטומים שלך ולטפל בשורש הבעיה.