שחמת מרה ראשונית: מה זה, תסמינים וכיצד לטפל

תוֹכֶן

• תסמינים עיקריים
• כיצד לאשר את האבחנה
• סיבות אפשריות
• כיצד מתבצע הטיפול

שחמת מרה ראשונית היא מחלה כרונית בה דרכי המרה הנמצאות בתוך הכבד נהרסות בהדרגה, ומונעות יציאה של מרה, שהיא חומר המיוצר על ידי הכבד ומאוחסן בכיס המרה ועוזר לעיכול שומנים תזונתיים. לפיכך, המרה המצטברת בתוך הכבד עלולה לגרום לדלקת, הרס, צלקות והתפתחות בסופו של דבר של אי ספיקת כבד.

עדיין אין תרופה לשחמת המרה הראשונית, אולם מכיוון שהמחלה עלולה לגרום נזק כבד כבד, ישנם טיפולים שמצביע על ידי הגסטרואנטרולוג או הפטולוג שמטרתם לעכב את התפתחות המחלה ולהקל על תסמינים כמו כאב בבטן, עייפות נפיחות מוגזמת או נפיחות בכפות הרגליים או בקרסוליים, למשל.

כאשר חסימת דרכי המרה ממושכת, יתכן כי תהיה נזק חמור ומהיר יותר בכבד, המאפיין שחמת מרה משנית, אשר בדרך כלל קשורה לנוכחות אבנים בכיס המרה או גידולים.

תסמינים עיקריים

ברוב המקרים, שחמת המרה מזוהה לפני שמופיעים תסמינים כלשהם, במיוחד באמצעות בדיקות דם הנעשות מסיבה אחרת או כשגרה. עם זאת, התסמינים הראשונים יכולים לכלול עייפות מתמדת, גירוד בעור ואפילו יובש בעיניים או בפה.

כאשר המחלה נמצאת בשלב מתקדם יותר, התסמינים יכולים להיות:

• כאבים בבטן הימנית העליונה;
• כאב מפרקים;
• כאב שרירים;
• רגליים וקרסוליים נפוחות;
• בטן נפוחה מאוד;
• הצטברות נוזלים בבטן, הנקראת מיימת;
• מרבצי שומן על העור סביב העיניים, העפעפיים או בכפות הידיים, הסוליות, המרפקים או הברכיים;
• עור ועיניים צהובות;
• עצמות שבירות יותר, הגדלת הסיכון לשברים;
• כולסטרול גבוה;
• שלשול עם צואה שומנית מאוד;
• תת פעילות של בלוטת התריס;
• ירידה במשקל ללא סיבה נראית לעין.

תסמינים אלו יכולים להעיד גם על בעיות כבד אחרות, ולכן מומלץ להתייעץ עם הפטולוג או גסטרואנטרולוג בכדי לאבחן נכון ולשלול מחלות אחרות עם תסמינים דומים.

כיצד לאשר את האבחנה

האבחנה של שחמת המרה הראשונית נעשית על ידי הפטולוג או גסטרואנטרולוג בהתבסס על ההיסטוריה הקלינית, התסמינים שהציג האדם ובדיקות הכוללות:

• בדיקות דם לבדיקת רמות הכולסטרול, אנזימי כבד ונוגדנים לאיתור מחלות אוטואימוניות;
• אולטרסאונד;
• הדמיה בתהודה מגנטית;
• אנדוסקופיה.

בנוסף, הרופא עשוי להזמין ביופסיית כבד כדי לאשר את האבחנה או לקבוע את השלב של שחמת המרה הראשונית. גלה כיצד נעשית ביופסיית הכבד.

סיבות אפשריות

הסיבה לשחמת המרה הראשונית אינה ידועה, אך היא קשורה לעיתים קרובות לאנשים הסובלים ממחלות אוטואימוניות, ולכן ייתכן שהגוף עצמו מתחיל בתהליך דלקתי שהורס את תאי צינור המרה. דלקת זו עשויה לעבור לתאי הכבד האחרים ולהוביל לנזק ולצלקות אשר פוגעים בתפקוד התקין של האיבר.

גורמים נוספים שיכולים לתרום לגרימת שחמת המרה הראשונית הם זיהומים חיידקיים כגון אי קולי, Mycobacterium gordonae או Novophingobium ארומטיים אווירים, פטריות או תולעים כמו אופיסטורצ'יס.

בנוסף, אנשים מעשנים או שיש להם בן משפחה עם שחמת מרה ראשונית נמצאים בסיכון מוגבר לפתח את המחלה.

כיצד מתבצע הטיפול

אין תרופה לשחמת המרה, אולם ניתן להשתמש בתרופות מסוימות כדי לעכב את התפתחות המחלה ולהקל על התסמינים, הכוללים:

• חומצה אורסודאוקסיכולית (אורסודיול או אורסקול): זו אחת התרופות הראשונות המשמשות במקרים אלה, מכיוון שהיא מסייעת למרה לעבור בערוצים ולעזוב את הכבד, מפחיתה דלקת ומונעת נזק לכבד;
• חומצה אופטיקולית (Ocaliva): תרופה זו מסייעת לתפקוד הכבד, להפחתת הסימפטומים ולהתקדמות המחלה וניתן להשתמש בהן לבד או יחד עם חומצה ursodeoxycholic;
• Fenofibrate (ליפנון או ליפידיל): תרופה זו מסייעת להורדת הכולסטרול בדם וטריגליצרידים, וכאשר משתמשים בה יחד עם חומצה אורסודאוקסיכולית, מסייעת להפחתת דלקת בכבד ולהפחתת תסמינים כגון גירוד כללי בעור.

במקרים הקשים ביותר, שבהם נראה כי השימוש בתרופות אינו מעכב את התפתחות המחלה או כאשר התסמינים נותרים עזים מאוד, יכול הפטולוג לייעץ להשתלת כבד, על מנת להאריך את חיי האדם.

בדרך כלל מקרי השתלות מצליחים והמחלה נעלמת לחלוטין, ומחזירה את איכות חייו של האדם, אך יתכן שיהיה צורך להיות ברשימת המתנה לכבד תואם. גלה כיצד נעשית השתלת כבד.

בנוסף, מקובל שאנשים עם שחמת מרה מתקשים לספוג שומנים וויטמינים. באופן זה, הרופא יכול לייעץ למעקב עם תזונאי להתחיל להוסיף ויטמינים, במיוחד ויטמינים A, D ו- K ולבצע תזונה מאוזנת עם צריכת מלח נמוכה.