מהי פיברוסקומה וכיצד מטפלים בה?

תוֹכֶן

• האם זה נפוץ?
• מה הסימפטומים?
• מה גורם למצב זה ומי נמצא בסיכון?
• כיצד מאבחנים אותה?
• איך הוא מבוים?
• אילו אפשרויות טיפול זמינות?
• כִּירוּרגִיָה
• קְרִינָה
• כימותרפיה
• שיקום וטיפול תומך
• ניסויים קליניים
• מה התחזית?
• האם ניתן למנוע זאת?

האם זה נפוץ?

סרקומה היא סרטן המתחיל ברקמות הרכות של גופך. אלה רקמות החיבור שמחזיקות את הכל במקום, כמו:

• עצבים, גידים ורצועות
• רקמות עור סיביות ועמוקות
• דם ולימפה
• שומן ושרירים

ישנם יותר מ- 50 סוגים של סרקומות של רקמות רכות. פיברוסרקומה מייצגת כחמישה אחוז מהסרקומות הראשוניות של העצמות. זה נדיר, ומשפיע על כ -1 מתוך 2 מיליון אנשים.

פיברוסקרומה נקראת כך מכיוון שהיא עשויה מסיביברוסטסטים ממאירים או מיופוברובלסטים. זה מתחיל ברקמה הסיבית העוטפת גידים, רצועות ושרירים. למרות שזה יכול להופיע בכל אזור בגוף, הוא נפוץ בעיקר ברגליים או בתא המטען.

אצל תינוקות מתחת לגיל 1, זה נקרא פיברוזרקומה תינוקת או מולדת והיא בדרך כלל הולכת וגדלה. בילדים גדולים יותר ומבוגרים זה נקרא פיברוזרקומה של מבוגרים.

מה הסימפטומים?

הסימפטומים של פיברוסקרומה יכולים להיות עדינים בהתחלה. יתכן ותבחין בגוש או נפיחות ללא כאבים מתחת לעור שלך. ככל שהוא גדל, זה יכול להפריע ליכולת שלך להשתמש בגפה.

אם זה מתחיל בבטן שלך, סביר להניח שלא תבחין עד שהוא בגודל משמעותי. ואז זה יכול להתחיל לדחוף על איברים, שרירים, עצבים או כלי דם מסביב.זה יכול להוביל לכאבים ורגישות. בהתאם למיקום הגידול, זה יכול להוביל לבעיות נשימה.

תסמינים של פיברוסקרומה דומים לאלה של מצבים רבים אחרים. כאב, נפיחות או גוש חריג אינם בהכרח סימן לסרטן, אך כדאי להיבדק על ידי רופא אם הסימפטומים מתמידים ולא קדימה טראומה או פציעה אחרונה.

מה גורם למצב זה ומי נמצא בסיכון?

הסיבה המדויקת לפיברוזרומה אינה ידועה, אך הגנטיקה עשויה למלא תפקיד. גורמים מסוימים עשויים להעלות את הסיכון לפתח את המחלה, כולל מצבים תורשתיים מסוימים. אלו כוללים:

• פוליפוזיס אדנומטרי משפחתי
• תסמונת לי-פרומני
• נוירופיברומטוזיס סוג 1
• תסמונת קרצינומה של תאי בסיס
• רטינובלסטומה
• טרשת שחפת
• תסמונת ורנר

גורמי סיכון אחרים עשויים לכלול:

• טיפול קרינתי קודם
• חשיפה לכימיקלים מסוימים, כגון תוריום דו חמצני, ויניל כלוריד או ארסן
• לימפדה, נפיחות בזרועות וברגליים

סביר להניח כי פיברוסקרומה מאובחנת אצל מבוגרים בגילאי 20-60.

כיצד מאבחנים אותה?

הרופא שלך יבצע בדיקה גופנית וייקח היסטוריה רפואית מלאה. תלוי בתסמינים הספציפיים שלך, בדיקת אבחון עשויה לכלול ספירת דם מלאה (CBC) וכימיה בדם.

בדיקות הדמיה יכולות להפיק תמונות מפורטות המקלות על זיהוי גידולים וחריגות אחרות. כמה בדיקות הדמיה שהרופא עשוי להזמין הן:

• צילומי רנטגן
• MRI
• סריקת סי טי
• סריקת טומוגרפיה פליטת פוזיטרון (PET)
• סריקות עצם

אם נמצא מסה, הדרך היחידה לאשר פיברוסקומה היא באמצעות ביופסיה, אותה ניתן לבצע מספר דרכים. הרופא שלך יבחר את שיטת הביופסיה על סמך מיקום הגידול וגודלו.

בביופסיה חותכת, חלק מהגידול יוסר בכדי לספק דגימת רקמות. ניתן לבצע את אותו הדבר באמצעות ביופסיה ליבה, שבה משתמשים במחט רחבה להסרת הדגימה. ביופסיה חריגה היא כאשר מסירים את כל הגוש או את כל הרקמה החשודה.

גרורות בבלוטות הלימפה הן נדירות, אך ניתן לקחת דגימות רקמות מקשרי לימפה סמוכים בו זמנית.

פתולוג ינתח את הדגימות כדי לקבוע אם יש תאים סרטניים, ואם כן, איזה סוג הם.

אם קיים סרטן, ניתן גם לדרג את הגידול בשלב זה. גידולי פיברוסקרומה מדורגים בסולם של 1 עד 3. ככל שתאי הסרטן נראים כמו תאים רגילים, כך הציון גבוה יותר. גידולים בדרגה גבוהה נוטים להיות אגרסיביים יותר מגידולים בדרגה נמוכה, כלומר הם מתפשטים מהר יותר ועלולים להיות קשים יותר לטיפול.

איך הוא מבוים?

סרטן יכול להתפשט בכמה דרכים. תאים מהגידול הראשוני יכולים לדחוף לרקמות סמוכות, להיכנס למערכת הלימפה או להכניס אותה לזרם הדם. זה מאפשר לתאים ליצור גידולים במקום חדש (גרורות).

שלב הוא דרך להסביר עד כמה גדול הגידול הראשוני וכמה רחוק יכול להתפשט סרטן.

בדיקות הדמיה יכולות לעזור לקבוע אם ישנם גידולים נוספים. מחקרי כימיה בדם יכולים לחשוף חומרים המצביעים על סרטן באיבר או ברקמה מסוימים.

ניתן להשתמש בכל מידע זה כדי לביים את הסרטן ולגבש תוכנית טיפול. אלה השלבים של פיברוקרקומה:

שלב 1

• 1A: הגידול הוא בדרגה נמוכה, 5 סנטימטרים (ס"מ) ומטה.
• 1B: הגידול בדרגה נמוכה וגדול מ- 5 ס"מ.

שלב 2

• 2A: הגידול בדרגה בינונית או גבוהה ו 5 ס"מ ומטה.
• 2B: הגידול בדרגה בינונית או גבוהה וגדול מ- 5 ס"מ.

שלב 3

הגידול הוא או:

• בדרגה גבוהה וגדולה מ- 5 ס"מ, או
• בכל דרגה ובכל גודל, ובנוסף הוא התפשט לבלוטות הלימפה הסמוכות (שלב 3 מתקדם).

שלב 4

הגידול הראשוני הוא בכל דרגה ובכל גודל, אך סרטן התפשט לחלק גוף מרוחק.

אילו אפשרויות טיפול זמינות?

הרופא שלך יבסס את תוכנית הטיפול שלך על גורמים רבים, כגון:

• כיתה, גודל ומיקום של גידול ראשוני
• אם וכמה רחוק הסרטן התפשט
• גילך ובריאותך הכללית
• בין אם זה הישנות של סרטן קודם או לא

תלוי בשלב בו נמצא האבחון, ניתוח עשוי להיות כל מה שאתה צריך. אבל יתכן שתצטרך שילוב של טיפולים. בדיקה תקופתית תעזור לרופא שלך להעריך את יעילות הטיפולים הללו.

כִּירוּרגִיָה

הטיפול העיקרי בפיברוסקראומה הוא ניתוח להסרת הגידול הראשוני, עם שוליים רחבים סביב הגידול (הסרת רקמה רגילה) בכדי לוודא שהגידול כולו מוסר. אם הגידול נמצא בגפה, יתכן ויהיה צורך להסיר עצם כלשהי ולהחליף בתותבת או שתל עצם. לעיתים מכונה פעולה זו כניתוח חסך גפיים.

במקרים נדירים בהם הגידול כולל עצבים וכלי דם של גפה, יתכן שיהיה צורך בקטיעה.

קְרִינָה

קרינה היא טיפול ממוקד המשתמש בצילומי רנטגן בעלי אנרגיה גבוהה כדי להרוס תאים סרטניים או למנוע מהם לצמוח.

זה יכול לשמש כדי לעזור לכווץ את הגידול לפני הניתוח (טיפול neoadjuvant). ניתן להשתמש בו גם לאחר ניתוח (טיפול באדג'ובנט) כדי להרוג את כל תאי הסרטן שאולי הושארו מאחור.

אם ניתוח אינו מהווה אפשרות, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על קרינה במינון גבוה כדי לכווץ את הגידול כטיפול העיקרי שלך.

כימותרפיה

כימותרפיה היא טיפול מערכתי, כלומר היא מיועדת להרוג תאים סרטניים באשר הם עלו. יתכן ומומלץ אם סרטן התפשט לבלוטות הלימפה שלך או מעבר לה. כמו קרינה, ניתן להשתמש בה לפני הניתוח או אחריו.

שיקום וטיפול תומך

ניתוח נרחב הכולל את הגפיים עשוי להשפיע על השימוש בגפה. במקרים אלה, יתכן שיהיה צורך בטיפול גופני ותעסוקתי. טיפולים תומכים אחרים עשויים לכלול טיפול בכאב ותופעות לוואי אחרות של הטיפול.

ניסויים קליניים

יתכן שיש לך אפשרות להשתתף בניסוי קליני. לניסויים אלה יש לעיתים קרובות קריטריונים נוקשים, אך הם יכולים לתת לך גישה לטיפולים ניסיוניים שאחרים אינם זמינים. בקש מהרופא שלך מידע נוסף על ניסויים קליניים על פיברוקרקומה.

מה התחזית?

הרופא שלך הוא המשאב הטוב ביותר שלך למידע על השקפותיך האינדיבידואליות. זה נקבע על ידי מספר דברים, כולל:

• כמה רחוק הסרטן התפשט
• ציון גידול ומיקום
• גילך ובריאותך הכללית
• כמה טוב אתה סובל ומגיב לטיפול

השיעור הגרורתי של פיברוסקראומה בדרגה 2 ו -3 הוא כ- 50 אחוז, ואילו בגידולים בדרגה 1 שיעור גרורות נמוך מאוד.

הרופא שלך יעריך את כל הגורמים הללו כדי לספק לך מושג למה אתה יכול לצפות.

האם ניתן למנוע זאת?

מכיוון שהסיבה לפיברוסקומה אינה מובנת היטב, אין שום מניעה ידועה.