גלוקגונומה

תוֹכֶן

• מהם התסמינים של גלוקגונומה?
• מהן הסיבות לגלוקגונומה?
• כיצד מאבחנים גלוקגונומה?
• אילו טיפולים קיימים עבור גלוקגונומה?
• מהן הסיבוכים של גלוקגונומה?
• למה אני יכול לצפות בטווח הארוך?

מהי גלוקגונומה?

גלוקגונומה הוא גידול נדיר הכרוך בלבלב. גלוקגון הוא הורמון המיוצר על ידי הלבלב שעובד עם אינסולין כדי לשלוט בכמות הסוכר בדם. תאי הגידול של גלוקאגונומה מייצרים כמויות גדולות של גלוקגון, ורמות גבוהות אלה יוצרות תסמינים חמורים, כואבים ומסכני חיים. כ -5 עד 10 אחוז מהגידולים הנוירואנדוקריניים המתפתחים בלבלב הם גלוקגונומות.

מהם התסמינים של גלוקגונומה?

אם יש לך גידול המייצר כמויות גדולות של גלוקגון, זה ישפיע על היבטים רבים בבריאותך. גלוקגון מאזן את השפעות האינסולין על ידי ויסות כמות הסוכר בדם. אם יש לך יותר מדי גלוקגון, התאים שלך לא אוגרים סוכר ובמקום זה הסוכר נשאר בדם שלך.

גלוקאגונומה מוביל לתסמינים דמויי סוכרת ולתופעות כואבות ומסוכנות אחרות, כולל:

• רמת סוכר גבוהה בדם
• צמא ורעב מוגזמים עקב רמות גבוהות של סוכר בדם
• לעיתים קרובות מתעורר בלילה להשתין
• שִׁלשׁוּל
• פריחה בעור או דרמטיטיס בפנים, בבטן, בישבן וברגליים שלעתים קרובות קרום או מלא מוגלה
• ירידה לא מכוונת במשקל
• קרישי דם ברגליים, אשר נקרא גם פקקת ורידים עמוקה

מהן הסיבות לגלוקגונומה?

אין סיבות ידועות ישירות לגלוקאגונומה. אם יש לך היסטוריה משפחתית של תסמונת הנקראת ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה מסוג 1 (MEN1) יש לך סיכון גדול יותר לפתח גלוקגונומה. עם זאת, מי שאין לו גורמי סיכון אחרים יכול לפתח גידולים אלה.

גלוקגונומות הן סרטניות או ממאירות בערך באותה תקופה. גלוקגונומות ממאירות מתפשטות לרקמות אחרות, בדרך כלל לכבד, ומתחילות להפריע לתפקוד של איברים אחרים.

כיצד מאבחנים גלוקגונומה?

זה יכול להיות קשה לאבחן גלוקגונומה. לעיתים קרובות נראה שהתסמינים נגרמים כתוצאה ממצב אחר, ויכולות לחלוף שנים עד לאבחון הנכון.

האבחנה נעשית בתחילה עם מספר בדיקות דם. רמות גלוקגון גבוהות הן סימן ההיכר של מצב זה. סימנים אחרים כוללים סוכר גבוה בדם, רמות גבוהות של כרומוגרנין A, שהוא חלבון הנמצא לעיתים קרובות בגידולים קרצינואידים, ואנמיה, שהיא מצב בו יש לך רמה נמוכה של כדוריות דם אדומות.

הרופא שלך יעקוב אחר הבדיקות הללו באמצעות בדיקת CT של הבטן כדי לחפש נוכחות של גידולים.

שני שלישים מכל הגלוקגונומות ממאירות. גידולים אלה יכולים להתפשט בכל הגוף ולפלוש לאיברים אחרים. גידולים לרוב גדולים ויכולים להיות ברוחב 4 עד 6 סנטימטרים כאשר הם מתגלים. לעתים קרובות סרטן זה לא מתגלה עד שהוא התפשט לכבד.

אילו טיפולים קיימים עבור גלוקגונומה?

טיפול בגלוקגונומה כולל הסרת תאי גידול וטיפול בהשפעות של עודף גלוקגון על גופך.

עדיף להתחיל בטיפול על ידי ייצוב ההשפעות של עודף גלוקגון. לרוב זה כרוך בנטילת תרופה אנלוגית של סומטוסטטין, כמו זריקת אוקטרואטיד (סנדוסטטין). אוקטראוטיד מסייע לנטרל את השפעות הגלוקגון על העור ולשפר פריחה בעור.

אם איבדת משקל רב, ייתכן שתצטרך IV כדי לעזור להחזיר את משקל גופך. ניתן לטפל בסוכר גבוה בדם באמצעות אינסולין ומעקב צמוד אחר רמות הגלוקוז בדם.

יתכן שתקבל גם תרופה נוגדת קרישה, או מדלל דם. זה מונע היווצרות קרישי דם ברגליים, המכונה גם פקקת ורידים עמוקים. לאנשים בסיכון לפקקת ורידים עמוקה, ניתן להניח מסנן באחד הוורידים הגדולים שלך, הווריד הנבוב הנחות, כדי למנוע קריש להגיע לריאותיך.

לאחר שתהיו בריאים מספיק, ככל הנראה הגידול יוסר בניתוח. סוג זה של גידול מגיב לעיתים נדירות טוב לכימותרפיה. הניתוח הוא המוצלח ביותר אם הגידול נתפס כשהוא עדיין מוגבל ללבלב.

ניתוחי חקר בבטן עשויים להיעשות באופן לפרוסקופי, עם חתכים קטנים כדי לאפשר מצלמות, אורות וכלים, או על ידי יצירת חתך פתוח גדול יותר.

רוב הגלוקגונומות מתרחשות בצד שמאל או בזנב של הלבלב. הסרת חלק זה נקראת כריתת לבלב דיסטלית. אצל אנשים מסוימים גם הטחול מוסר. כאשר רקמת הגידול נבדקת במיקרוסקופ, קשה לדעת אם היא סרטנית. אם זה סרטני, המנתח שלך יסיר כמה שיותר מהגידול כדי למנוע את התפשטותו. זה עשוי לכלול חלק מהלבלב, בלוטות לימפה מקומיות ואפילו חלק מהכבד.

מהן הסיבוכים של גלוקגונומה?

עודף גלוקגון מוביל לתסמינים דמויי סוכרת. רמת סוכר גבוהה בדם עלולה לגרום ל:

• נזק לעצבים
• עיוורון
• בעיות מטבוליות
• נזק מוחי

פקקת ורידים עמוקים עלולה לגרום לקרישי דם לנוע לריאות, והיא אף עלולה לגרום למוות.

אם הגידול פולש לכבד, הוא יכול בסופו של דבר לגרום לאי ספיקת כבד.

למה אני יכול לצפות בטווח הארוך?

בדרך כלל, עד לאבחון הגלוקגונומה, הסרטן התפשט לאיברים אחרים, כגון הכבד. באופן כללי, ניתוח אינו יעיל מכיוון שקשה לאתר אותו בשלב מוקדם.

ברגע שמסירים גידול, ההשפעה של עודף גלוקגון פוחתת מיד. אם הגידול מוגבל ללבלב בלבד, שיעור ההישרדות של חמש שנים הוא, כלומר 55 אחוז מהאנשים חיים חמש שנים לאחר הניתוח.יש שיעור הישרדות של חמש שנים אם לא ניתן להסיר את הגידולים בניתוח.