תסמונת היפר-ויסקוזי

תוֹכֶן

• מהם התסמינים של תסמונת היפר-ויסקוזי?
• מה גורם לתסמונת היפר-צמיגות?
• מי נמצא בסיכון לתסמונת יתר-יתר?
• כיצד מאבחנים תסמונת היפר-צמיגות?
• כיצד מטפלים בתסמונת היפר-צמיגות?
• מה התחזית לטווח הארוך?

מהי תסמונת היפר-צמיגות?

תסמונת היפר-וסקוסיטי היא מצב בו הדם אינו מסוגל לזרום בחופשיות דרך העורקים שלך.

בתסמונת זו, חסימות עורקים יכולות לקרות בגלל יותר מדי כדוריות דם אדומות, כדוריות דם לבנות או חלבונים בזרם הדם. זה יכול להתרחש גם עם כל כדוריות הדם האדומות המעוצבות בצורה חריגה, כמו למשל אנמיה חרמשית.

יתר על המידה קורה אצל ילדים ומבוגרים כאחד. אצל ילדים זה יכול להשפיע על גדילתם על ידי הפחתת זרימת הדם לאיברים חיוניים, כמו הלב, המעיים, הכליות והמוח.

אצל מבוגרים זה יכול להופיע עם מחלות אוטואימוניות כמו דלקת מפרקים שגרונית או זאבת מערכתית. זה עלול להתפתח גם עם סרטן הדם כגון לימפומה ולוקמיה.

מהם התסמינים של תסמונת היפר-ויסקוזי?

הסימפטומים הקשורים למצב זה כוללים כאבי ראש, התקפים וגוון אדמדם בעור.

אם התינוק שלך ישנוני בצורה בלתי רגילה או לא רוצה להאכיל כרגיל, זו אינדיקציה שמשהו לא בסדר.

באופן כללי, הסימפטומים הקשורים למצב זה הם תוצאה של סיבוכים המתרחשים כאשר איברים חיוניים אינם מקבלים מספיק חמצן דרך הדם.

תסמינים אחרים של תסמונת היפר-צמיגות כוללים:

• דימום לא תקין
• הפרעות ראייה
• סְחַרחוֹרֶת
• כאב בחזה
• קוצר נשימה
• תְפִיסָה
• תרדמת
• קושי בהליכה

מה גורם לתסמונת היפר-צמיגות?

תסמונת זו מאובחנת אצל תינוקות כאשר רמת תאי הדם האדומים הכוללת היא מעל 65 אחוזים. זה יכול להיגרם על ידי מצבים רבים המתפתחים במהלך ההריון או בזמן הלידה. אלה יכולים לכלול:

• הידוק מאוחר של חבל הטבור
• מחלות שעוברות בתורשה מההורים
• מצבים גנטיים, כגון תסמונת דאון
• סוכרת הריונית

זה יכול להיגרם גם ממצבים בהם אין מספיק חמצן המועבר לרקמות בגוף ילדך. תסמונת עירוי תאומים לתאומים, מצב בו תאומים חולקים דם באופן שווה ביניהם ברחם, עשוי להיות גורם נוסף.

תסמונת יתר-ויסקוזי יכולה להיגרם גם על ידי מצבים המשפיעים על ייצור תאי הדם, כולל:

• לוקמיה, סרטן הדם המביא ליותר מדי תאי דם לבנים
• פוליציטמיה ורה, סרטן הדם המביא ליותר מדי כדוריות דם אדומות
• טרומבוציטוזה חיונית, מצב דם המתרחש כאשר מוח העצם מייצר יותר מדי טסיות דם
• הפרעות מיאלודיספלסטיות, קבוצה של הפרעות דם הגורמות למספר חריג של תאי דם מסוימים, הצופפות תאים בריאים במח העצם ולעיתים קרובות מובילות לאנמיה קשה

אצל מבוגרים תסמונת היפר-צמיגות גורמת בדרך כלל לתסמינים כאשר צמיגות הדם היא בין 6 ל -7, נמדדת ביחס למלח, אך היא יכולה להיות נמוכה יותר. ערכים רגילים הם בדרך כלל בין 1.6 ל 1.9.

במהלך הטיפול, המטרה היא להוריד צמיגות לרמה הדרושה לפתרון תסמיני הפרט.

מי נמצא בסיכון לתסמונת יתר-יתר?

מצב זה משפיע לעיתים קרובות על תינוקות, אך הוא יכול להתפתח גם בבגרותם. מהלך מצב זה תלוי בסיבתו:

• התינוק שלך נמצא בסיכון גבוה יותר לפתח תסמונת זו אם יש לך היסטוריה משפחתית של זה.
• כמו כן, אלו שיש להם היסטוריה של מצבים חמורים של מוח העצם נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח תסמונת יתר-צמיגות.

כיצד מאבחנים תסמונת היפר-צמיגות?

אם הרופא שלך חושד כי התינוק שלך סובל מתסמונת זו, הם יזמינו בדיקת דם כדי לקבוע את כמות כדוריות הדם האדומות בזרם הדם של ילדך.

ייתכן שיהיה צורך בבדיקות אחרות כדי להגיע לאבחון. אלה עשויים לכלול:

• ספירת דם מלאה (CBC) כדי לבחון את כל מרכיבי הדם
• בדיקת בילירובין לבדיקת רמת הבילירובין בגוף
• בדיקת שתן למדידת גלוקוז, דם וחלבון בשתן
• בדיקת סוכר בדם לבדיקת רמות הסוכר בדם
• בדיקת קריאטינין למדידת תפקוד הכליות
• בדיקת גז בדם לבדיקת רמות החמצן בדם
• בדיקת תפקודי כבד לבדיקת רמת חלבוני הכבד
• בדיקת כימיה בדם לבדיקת האיזון הכימי של הדם

כמו כן, הרופא שלך עשוי לגלות כי התינוק שלך חווה דברים כמו צהבת, אי ספיקת כליות או בעיות נשימה כתוצאה מהתסמונת.

כיצד מטפלים בתסמונת היפר-צמיגות?

אם הרופא של תינוקך קובע כי לתינוקך יש תסמונת יתר-צמיגות, יפקח על התינוק אחר סיבוכים אפשריים.

אם המצב חמור, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על עירוי חילופי חלקי. במהלך הליך זה, כמות קטנה של דם מוסרת לאט. יחד עם זאת, את הכמות שהוציאה מחליפים בתמיסת מלח. זה מוריד את המספר הכולל של כדוריות הדם האדומות, מה שהופך את הדם לסמיך פחות, מבלי לאבד את נפח הדם.

הרופא שלך עשוי גם להמליץ ​​על האכלה תכופה יותר עבור התינוק שלך כדי לשפר את הלחות ולהפחית את עובי הדם. אם התינוק שלך לא מגיב להאכלה, ייתכן שיהיה עליו לקבל נוזלים לווריד.

אצל מבוגרים תסמונת היפר-צמיגות נגרמת לעיתים קרובות על ידי מצב בסיסי כמו לוקמיה. צריך לטפל במצב כראוי תחילה כדי לראות אם זה משפר את היפר-ויסקוט. במצבים קשים, ניתן להשתמש בפלסמפרזיס.

מה התחזית לטווח הארוך?

אם לתינוקך יש מקרה קל של תסמונת היפר-צמיגות וללא תסמינים, יתכן שהוא לא יזדקק לטיפול מיידי. יש סיכוי טוב להחלמה מלאה, במיוחד אם הסיבה נראית זמנית.

אם הגורם קשור למצב גנטי או תורשתי, יתכן שהוא ידרוש טיפול ארוך טווח.

יש ילדים שאובחנו עם תסמונת זו סובלים מבעיות התפתחותיות או נוירולוגיות בהמשך. זה בדרך כלל תוצאה של חוסר זרימת דם וחמצן למוח ולאיברים חיוניים אחרים.

פנה לרופא התינוק שלך אם אתה מבחין בשינויים בהתנהגות התינוק, דפוסי האכלה או דפוסי השינה שלך.

סיבוכים עלולים להתרחש אם המצב חמור יותר או אם התינוק שלך אינו מגיב לטיפול. סיבוכים אלה יכולים לכלול:

• שבץ
• אי ספיקת כליות
• ירידה בשליטה המוטורית
• אובדן תנועה
• מוות של רקמת מעיים
• התקפים חוזרים

הקפידו לדווח לרופא על כל הסימפטומים של תינוקכם.

אצל מבוגרים, תסמונת היפר-ויסקוזיות קשורה לעיתים קרובות לבעיה רפואית בסיסית.

ניהול נכון של כל מחלות מתמשכות, יחד עם קלט ממומחה לדם, הם הדרכים הטובות ביותר להגבלת הסיבוכים ממצב זה.