אנמיה המוליטית אוטואימונית אידיופטית

תוֹכֶן

• מי נמצא בסיכון?
• תסמינים של AIHA אידיופטית
• אבחון AIHA אידיופתי
• אפשרויות טיפול ב- IAIHA
• סטֵרֵאוֹדִים
• כִּירוּרגִיָה
• תרופות מדכאות חיסון
• תחזית לטווח ארוך

מהי אנמיה המוליטית אוטואימונית אידיופטית?

אנמיה המוליטית אוטואימונית אידיופטית היא סוג של אנמיה המוליטית אוטואימונית. אנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA) היא קבוצה של הפרעות דם נדירות אך חמורות. הם מתרחשים כאשר הגוף הורס כדוריות דם אדומות במהירות רבה יותר מכפי שהוא מייצר אותם. מצב נחשב לאידיופטי כאשר סיבתו אינה ידועה.

מחלות אוטואימוניות תוקפות את הגוף עצמו. המערכת החיסונית שלך מייצרת נוגדנים שיעזרו למקד לפולשים זרים כמו חיידקים ווירוסים. במקרה של הפרעות אוטואימוניות, גופך מייצר בטעות נוגדנים שתוקפים את הגוף עצמו. ב- AIHA, הגוף שלך מפתח נוגדנים שמשמידים תאי דם אדומים.

AIHA אידיופתי יכול להיות מסכן חיים בגלל הופעתו הפתאומית. זה דורש טיפול רפואי מיידי ואשפוז.

מי נמצא בסיכון?

בערך מכל המקרים של AIHA הם אידיופטיים. AIHA יכול להתרחש בכל נקודה בחיים ויכול להתפתח פתאום או בהדרגה. זה נפוץ יותר בקרב נשים.

אם AIHA אינו אידיופטי, זה בגלל שהוא נגרם על ידי מחלה בסיסית או תרופה. עם זאת, ל- AIHA האידיופטית אין סיבות ברורות. אנשים עם AIHA אידיופטית עשויים להיות רק עם תוצאות חריגות של בדיקות דם וללא תסמינים.

תסמינים של AIHA אידיופטית

אתה עלול להרגיש חלש וקוצר נשימה אם אתה מפתח AIHA אידיופתי פתאומי. במקרים אחרים, המצב כרוני ומתפתח עם הזמן, ולכן הסימפטומים פחות ברורים. בשני המקרים, הסימפטומים עשויים לכלול אחד או יותר מהבאים:

• חולשה הולכת וגוברת
• קוצר נשימה
• דופק מהיר
• עור חיוור או צהוב
• כאב שרירים
• בחילה
• הֲקָאָה
• שתן בצבע כהה
• כאב ראש
• אי נוחות בבטן
• נפיחות
• שִׁלשׁוּל

אבחון AIHA אידיופתי

הרופא שלך ידבר איתך בהרחבה על הסימפטומים הספציפיים שלך אם הם חושדים שיש לך AIHA. הם יצטרכו לאבחן אותך עם AIHA ולשלול תרופות או הפרעות בסיסיות כגורמים האפשריים ל- AIHA לפני שהם יאבחנו אותך עם הסוג האידיופתי.

ראשית, הרופא שלך ישאל אותך על ההיסטוריה הרפואית שלך. סביר להניח שהם יקבלו אותך לבית החולים לבדיקה ומעקב מיידי אם הסימפטומים שלך חמורים. דוגמאות לבעיות חמורות כוללות עור או שתן דהוי או אנמיה קשה. הם עשויים להפנות אותך למומחה לדם או להמטולוג.

יהיה עליך לבצע סדרה מקיפה של בדיקות דם כדי לאשר את AIHA. חלק מהבדיקות ימדדו את ספירת תאי הדם האדומים בגוף. אם יש לך AIHA, מספר ספירת תאי הדם האדומים שלך יהיה נמוך. בדיקות אחרות יחפשו חומרים מסוימים בדם. בדיקות דם המגלות יחס שגוי של כדוריות דם אדומות בוגרות עשויות להצביע על AIHA. מספר גבוה של תאי דם אדומים לא בשלים מצביע על כך שהגוף מנסה לפצות על תאי הדם האדומים הבוגרים שנהרסים מהר מדי.

ממצאים אחרים של בדיקות דם כוללים רמה גבוהה יותר מהרגיל של בילירובין וירידה ברמת חלבון הנקרא הפטוגלובין. בילירובין הוא תוצר לוואי טבעי של התמוטטות כדוריות הדם האדומות. רמות אלו הופכות גבוהות כאשר מספר רב של כדוריות דם אדומות נהרסות. בדיקת הדם ההפטוגלובין יכולה להיות שימושית במיוחד באבחון AIHA. בשילוב עם בדיקות דם אחרות, הוא מגלה כי החלבון נהרס יחד עם כדוריות דם אדומות בוגרות.

במקרים מסוימים, ייתכן שתוצאות המעבדה האופייניות לבדיקות דם אלה לא יספיקו לאבחון AIHA, ולכן יתכן והרופא שלך יצטרך לבצע בדיקות נוספות. בדיקות אחרות, כולל בדיקות Coombs הישירות והעקיפות, יכולות לאתר נוגדנים מוגברים בדם. בדיקת שתן ואיסוף שתן 24 שעות ביממה עלולים לגלות הפרעות בשתן, כגון רמות גבוהות של חלבון.

אפשרויות טיפול ב- IAIHA

אנשים החשודים שיש להם AIHA אידיופתי פתאומי יתאשפזו באופן מיידי בגלל אופיו החריף. מקרים כרוניים עשויים לבוא ולעבור לעתים קרובות ללא הסבר. יתכן שהמצב ישתפר ללא טיפול.

הרופא שלך יפקח מקרוב על רמות הגלוקוז בדם אם יש לך סוכרת. סוכרת מהווה גורם סיכון מרכזי למקרי מוות מזיהום כתוצאה מהטיפול.

סטֵרֵאוֹדִים

הטיפול בשורה הראשונה הוא בדרך כלל סטרואידים כמו פרדניזון. הם עשויים לעזור בשיפור ספירת תאי הדם האדומים. הרופא שלך יפקח עליך בזהירות כדי לבדוק שהסטרואידים עובדים. ברגע שמצבך יעבור לרמיסיה, הרופא שלך ינסה לגמול אותך מהסטרואידים לאט. אנשים עם AIHA העוברים טיפול בסטרואידים עשויים להזדקק לתוספי מזון במהלך הטיפול. אלה יכולים לכלול:

• ביספוספונטים
• ויטמין די
• סִידָן
• חומצה פולית

כִּירוּרגִיָה

הרופא שלך עשוי להציע הסרה כירורגית של הטחול אם הסטרואידים אינם פועלים לחלוטין. הסרת הטחול יכולה להפוך את הרס כדוריות הדם האדומות. ניתוח זה מכונה כריתת טחול. של אנשים שעוברים כריתת טחול יש הפוגה חלקית או מוחלטת מ- AIHA שלהם, ואנשים עם הסוג האידיופתי נוטים לקבל את התוצאות המוצלחות ביותר.

תרופות מדכאות חיסון

אפשרויות טיפול אחרות הן תרופות מדכאות חיסון, כמו אזתיופרין וציקלופוספמיד. אלה יכולות להיות תרופות יעילות לאנשים שאינם מגיבים בהצלחה לטיפול בסטרואידים או שאינם מועמדים לניתוח.

במקרים מסוימים, התרופה ריטוקסימאב עשויה להיות מועדפת על פני התרופות המדכאות את החיסון המסורתיות. Rituximab הוא נוגדן שתוקף ישירות חלבונים ספציפיים שנמצאים על תאים מסוימים של מערכת החיסון.

תחזית לטווח ארוך

זה יכול להיות קשה להגיע לאבחון מהיר של מצב זה במקרים בהם הגורם לכך אינו ידוע. לעיתים הטיפול מתעכב במקרים אלה. AIHA אידיופתי יכול להיות קטלני אם לא מטפלים בו.

AIHA אידיופתי בילדים הוא בדרך כלל קצר מועד. המצב לרוב כרוני אצל מבוגרים ויכול להתלקח או להפוך את עצמו ללא הסבר. ניתן לטפל ב- AIHA גם בקרב מבוגרים וגם אצל ילדים. רוב האנשים מצליחים להחלים.