מיאסטניה גרביס

תוֹכֶן

• מהם התסמינים של מיאסטניה גרביס?
• מה גורם למיאסטניה גרביס?
• כיצד מאבחנים מיאסטניה גרביס?
• אפשרויות טיפול במיאסטניה גרביס
• תרופות
• הסרת בלוטת התימוס
• החלפת פלזמה
• גלובולין חיסוני תוך ורידי
• שינויים באורח החיים
• סיבוכים של מיאסטניה גרביס
• תחזית לטווח ארוך

מיאסטניה גרביס

Myasthenia gravis (MG) היא הפרעה עצבית-שרירית הגורמת לחולשה בשרירי השלד, שהם השרירים שגופך משתמש בתנועה. זה קורה כאשר התקשורת בין תאי העצב והשרירים נפגעת. ליקוי זה מונע התכווצויות שרירים מכריעות להתרחש, וכתוצאה מכך חולשת שרירים.

על פי קרן מיאסטניה גרביס באמריקה, MG היא ההפרעה העיקרית הנפוצה ביותר בהעברה עצבית-שרירית. זהו מצב נדיר יחסית הפוגע בין 14 ל -20 מתוך כל 100,000 אנשים בארצות הברית.

מהם התסמינים של מיאסטניה גרביס?

התסמין העיקרי של MG הוא חולשה בשרירי השלד הרצוניים, שהם שרירים שבשליטתך. כישלון התכווצות השרירים מתרחש בדרך כלל מכיוון שהם אינם יכולים להגיב לדחפים עצביים. ללא העברה נכונה של הדחף, התקשורת בין עצב לשריר נחסמת ותוצאה של חולשה.

חולשה הקשורה ל- MG בדרך כלל מחמירה עם יותר פעילות ומשתפרת עם מנוחה. הסימפטומים של MG יכולים לכלול:

• צרות לדבר
• בעיות במדרגות או הרמת חפצים
• שיתוק פנים
• קשיי נשימה עקב חולשת שרירים
• קושי בבליעה או בלעיסה
• עייפות
• קול צרוד
• צניחת עפעפיים
• ראיה כפולה

לא לכולם יהיה כל סימפטום, ומידת חולשת השרירים יכולה להשתנות מיום ליום. חומרת הסימפטומים בדרך כלל עולה עם הזמן אם לא מטפלים בה.

מה גורם למיאסטניה גרביס?

MG היא הפרעה עצבית-שרירית שנגרמת בדרך כלל על ידי בעיה אוטואימונית. הפרעות אוטואימוניות מתרחשות כאשר מערכת החיסון שלך תוקפת בטעות רקמה בריאה. במצב זה, נוגדנים, שהם חלבונים שתוקפים בדרך כלל חומרים זרים ומזיקים בגוף, תוקפים את הצומת העצבי-שרירי. פגיעה בקרום העצבי-שרירי מפחיתה את ההשפעה של חומר הנוירוטרנסמיטר אצטילכולין, שהוא חומר מכריע לתקשורת בין תאי עצב לשרירים. התוצאה היא חולשת שרירים.

הסיבה המדויקת לתגובה אוטואימונית זו אינה ברורה למדענים. על פי האגודה לניוון שרירים, תיאוריה אחת היא שחלבונים נגיפיים או חיידקיים מסוימים עשויים להניע את הגוף לתקוף אצטילכולין.

על פי המכונים הלאומיים לבריאות, MG בדרך כלל מופיע אצל אנשים מעל גיל 40. נשים נוטות יותר לאבחן כמבוגרים צעירים יותר, ואילו גברים נוטים יותר לאבחן בגיל 60 ומעלה.

כיצד מאבחנים מיאסטניה גרביס?

הרופא שלך יבצע בדיקה גופנית מלאה, וכן יקיים היסטוריה מפורטת של הסימפטומים שלך. הם יעשו גם בדיקה נוירולוגית. זה עשוי לכלול:

• בודק את הרפלקסים שלך
• מחפש חולשת שרירים
• בודק טונוס שרירים
• לוודא שעיניך נעות כראוי
• בדיקת תחושה באזורים שונים בגופך
• בדיקת פונקציות מוטוריות, כמו לגעת באצבע באף

בדיקות אחרות שיכולות לעזור לרופא לאבחן את המצב כוללות:

• מבחן גירוי עצבי חוזר
• בדיקת דם לנוגדנים הקשורים ל- MG
• בדיקת edrophonium (Tensilon): תרופה בשם Tensilon (או פלצבו) ניתנת לווריד, ואתה מתבקש לבצע תנועות שרירים תחת פיקוח רופא
• הדמיה של החזה באמצעות סריקות CT או MRI כדי לשלול גידול

אפשרויות טיפול במיאסטניה גרביס

אין תרופה ל- MG. מטרת הטיפול היא לנהל את הסימפטומים ולשלוט בפעילות מערכת החיסון שלך.

תרופות

ניתן להשתמש בקורטיקוסטרואידים ובמדכאי חיסון לדיכוי המערכת החיסונית. תרופות אלו עוזרות למזער את התגובה החיסונית החריגה המתרחשת ב- MG.

בנוסף, ניתן להשתמש במעכבי כולינסטרז, כגון פירידוסטיגמין (מסטינון), להגברת התקשורת בין העצבים והשרירים.

הסרת בלוטת התימוס

הסרת בלוטת התימוס, שהיא חלק ממערכת החיסון, עשויה להתאים לחולים רבים עם MG. לאחר הסרת התימוס, חולים בדרך כלל מראים פחות חולשת שרירים.

על פי קרן מיאסטניה גרביס באמריקה, בין 10 ל -15 אחוז מהאנשים הסובלים מ- MG יהיה גידול בתמיוס. גידולים, גם אלה שפירים, מוסרים תמיד מכיוון שהם עלולים להפוך לסרטניים.

החלפת פלזמה

פלזמפרזיס ידוע גם כחילופי פלזמה. תהליך זה מסיר נוגדנים מזיקים מהדם, מה שעלול לגרום לשיפור בכוח השריר.

Plasmapheresis הוא טיפול לטווח קצר. הגוף ממשיך לייצר את הנוגדנים המזיקים והחולשה עשויה לחזור על עצמה. החלפת פלזמה מועילה לפני הניתוח או בתקופות של חולשת MG קיצונית.

גלובולין חיסוני תוך ורידי

גלובולין חיסוני תוך ורידי (IVIG) הוא מוצר דם שמקורו בתורמים. הוא משמש לטיפול ב- MG אוטואימונית. למרות שלא ידוע לחלוטין כיצד פועל IVIG, הוא משפיע על יצירת ונוגדנים ותפקודם.

שינויים באורח החיים

יש כמה דברים שאתה יכול לעשות בבית כדי להקל על הסימפטומים של MG:

• יש לנוח רב כדי לעזור למזער חולשת שרירים.
• אם אתה מוטרד מראייה כפולה, שוחח עם הרופא שלך האם עליך ללבוש טלאי עיניים.
• הימנע מלחץ וחשיפה לחום, שכן שניהם יכולים להחמיר את הסימפטומים.

טיפולים אלה אינם יכולים לרפא MG. עם זאת, בדרך כלל תראה שיפורים בתסמינים שלך. אנשים מסוימים עלולים לעבור הפוגה, שבמהלכה אין צורך בטיפול.

ספר לרופא על כל התרופות או התוספים שאתה נוטל. יש תרופות שיכולות להחמיר את תסמיני MG. לפני נטילת כל תרופה חדשה, פנה לרופא שלך כדי לוודא שהיא בטוחה.

סיבוכים של מיאסטניה גרביס

אחד הסיבוכים הפוטנציאליים המסוכנים ביותר של MG הוא משבר מיאסטני. זה מורכב מחולשת שרירים מסכנת חיים שיכולה לכלול בעיות נשימה. שוחח עם הרופא שלך על הסיכונים שלך. אם אתה מתחיל להתקשות בנשימה או בבליעה, התקשר לטלפון 911 או פנה מיד לחדר המיון המקומי שלך.

אנשים עם MG נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח הפרעות אוטואימוניות אחרות כמו זאבת ודלקת מפרקים שגרונית.

תחזית לטווח ארוך

התחזית לטווח הארוך של MG תלויה בהרבה גורמים. יש אנשים שיש להם רק תסמינים קלים. בסופו של דבר אחרים עשויים להיות מרותקים לכיסא גלגלים. שוחח עם הרופא שלך על מה שאתה יכול לעשות כדי למזער את חומרת ה- MG שלך. טיפול מוקדם ונכון יכול להגביל את התקדמות המחלה אצל אנשים רבים.