סיבוכים של מיאלופיברוזיס ודרכים להפחתת הסיכון שלך

תוֹכֶן

• טחול מוגדל
• גידולים (גידולים לא סרטניים) בחלקים אחרים בגופך
• יתר לחץ דם בפורטל
• ספירת טסיות נמוכה
• כאבי עצמות ומפרקים
• שִׁגָדוֹן
• אנמיה קשה
• לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML)
• טיפול בסיבוכי MF
• הפחתת הסיכון לסיבוכים MF
• הטייק אווי

Myelofibrosis (MF) הוא סוג כרוני של סרטן הדם בו רקמת הצלקת במוח העצם מאטה את ייצורם של תאי דם בריאים. מחסור בתאי דם גורם לרבים מהתסמינים והסיבוכים של MF, כגון עייפות, חבורות קלות, חום וכאבי עצמות או מפרקים.

אנשים רבים אינם חווים תסמינים בשלבים הראשונים של המחלה. עם התקדמות המחלה עשויים להתחיל להופיע תסמינים וסיבוכים הקשורים לספירת תאי דם לא תקינה.

חשוב לעבוד עם הרופא שלך לטיפול יזום ב- MF, במיוחד ברגע שאתה מתחיל לחוות תסמינים. הטיפול יכול לעזור להפחית את הסיכון לסיבוכים ולהגביר את ההישרדות.

הנה מבט מקרוב על הסיבוכים האפשריים של MF וכיצד ניתן להפחית את הסיכון.

טחול מוגדל

הטחול שלך עוזר להדוף זיהומים ומסנן תאי דם ישנים או פגומים. הוא גם מאחסן תאי דם אדומים וטסיות דם המסייעים לקריש הדם שלך.

כאשר יש לך MF, מוח העצם שלך לא יכול לייצר מספיק תאי דם עקב הצטלקות. בסופו של דבר תאי הדם מיוצרים מחוץ למח העצם בחלקים אחרים בגופך, כגון הטחול.

זה נקרא hematopoiesis extramedullary. הטחול לפעמים נהיה גדול באופן חריג מכיוון שהוא עובד קשה יותר לייצור תאים אלה.

טחול מוגדל (splenomegaly) עלול לגרום לתסמינים לא נוחים. זה יכול לגרום לכאבי בטן כאשר הוא דוחף איברים אחרים ולגרום לך להרגיש שובע גם כשלא אכלת הרבה.

גידולים (גידולים לא סרטניים) בחלקים אחרים בגופך

כאשר תאי הדם מיוצרים מחוץ למח העצם, גידולים לא סרטניים של תאי דם מתפתחים נוצרים לפעמים באזורים אחרים בגוף.

גידולים אלה עלולים לגרום לדימום בתוך מערכת העיכול שלך. זה עלול לגרום לך להשתעל או לירוק דם. גידולים עשויים גם לדחוס את חוט השדרה שלך או לגרום להתקפים.

יתר לחץ דם בפורטל

הדם זורם מהטחול לכבד דרך וריד השער. זרימת דם מוגברת לטחול מוגדל ב- MF גורמת ללחץ דם גבוה בווריד השער.

עלייה בלחץ הדם מכריחה לעיתים עודף דם לקיבה ולוושט. זה עלול לקרוע ורידים קטנים יותר ולגרום לדימום. בערך אנשים עם MF חווים סיבוך זה.

ספירת טסיות נמוכה

טסיות הדם מסייעות לדם להיקרש לאחר פציעה. ספירת הטסיות יכולה לרדת מתחת לנורמה עם התקדמות ה- MF. מספר נמוך של טסיות דם מכונה טרומבוציטופניה.

ללא מספיק טסיות דם, הדם שלך לא יכול להיקרש כמו שצריך. זה יכול לגרום לך לדמם ביתר קלות.

כאבי עצמות ומפרקים

MF יכול להקשיח את מח העצם שלך. זה יכול להוביל לדלקת ברקמות החיבור סביב העצמות. זה מוביל לכאבים בעצמות ובמפרקים.

שִׁגָדוֹן

MF גורם לגוף לייצר יותר חומצת שתן מהרגיל. אם חומצת השתן מתגבשת, היא לפעמים מתמקמת במפרקים. זה מכונה צנית. צנית יכולה לגרום למפרקים נפוחים וכואבים.

אנמיה קשה

ספירת תאי דם אדומים נמוכה המכונה אנמיה היא תסמין נפוץ של MF. לפעמים אנמיה הופכת להיות חמורה וגורמת לעייפות מתישה, חבורות ותסמינים אחרים.

לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML)

עבור כ -15 עד 20 אחוזים מהאנשים, MF מתקדמת לצורה חמורה יותר של סרטן המכונה לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML). AML הוא סרטן המתפתח במהירות בדם ובמח העצם.

טיפול בסיבוכי MF

הרופא שלך עשוי לרשום טיפולים שונים לטיפול בסיבוכי MF. אלו כוללים:

• מעכבי JAK, כולל ruxolitinib (Jakafi) ו- Fedratinib (Inrebic)
• תרופות אימונומודולטוריות, כגון תלידומיד (תלומיד), לנילידומיד (רוולימיד), אינטרפרונים ופומלידומיד (פומליסט)
• סטרואידים, כמו פרדניזון
• הסרה כירורגית של הטחול (כריתת טחול)
• טיפול באנדרוגן
• תרופות כימותרפיות, כגון הידרוקסיאוריאה

הפחתת הסיכון לסיבוכים MF

זה חיוני לעבוד עם הרופא שלך כדי לנהל MF. ניטור תכוף הוא המפתח להפחתת הסיכון לסיבוכים MF. הרופא שלך עשוי לבקש שתיכנס לספירת דם ובדיקות גופניות פעם או פעמיים בשנה או לעתים קרובות פעם בשבוע.

אם כרגע אין לך תסמינים ו- MF בסיכון נמוך, אין שום הוכחה שתפיק תועלת מהתערבויות קודמות. הרופא שלך עשוי לחכות לתחילת הטיפולים עד להתקדם במצבך.

אם יש לך תסמינים או MF בינוני או בסיכון גבוה, הרופא שלך עשוי לרשום טיפולים.

מעכבי JAK רוקסוליטיניב ופדרטיניב מכוונים לאיתות מסלול לא תקין הנגרם על ידי מוטציה גנטית נפוצה של MF. הוכח כי תרופות אלו מפחיתות משמעותית את גודל הטחול ומתייחסות לתסמינים מחלישים אחרים, כולל כאבי עצמות ומפרקים. מחקר שהם עשויים להפחית במידה ניכרת את הסיכון לסיבוכים ולהגביר את ההישרדות.

השתלת מוח עצם היא הטיפול היחיד שעלול לרפא MF. זה כרוך בקבלת עירוי של תאי גזע מתורם בריא, המחליפים תאי גזע פגומים הגורמים לתסמיני MF.

הליך זה טומן בחובו סיכונים משמעותיים ועלולים לסכן חיים. זה בדרך כלל מומלץ רק לאנשים צעירים יותר ללא מצבים בריאותיים קיימים אחרים.

טיפולים חדשים של MF מפותחים כל הזמן. נסו להתעדכן במחקרים האחרונים ב- MF, ושאלו את הרופא האם עליכם לשקול להירשם לניסוי קליני.

הטייק אווי

מיאלופיברוזיס הוא סרטן נדיר שבו הצטלקות מונעת ממח העצם שלך לייצר מספיק תאי דם בריאים. אם יש לך MF בסיכון בינוני או גבוה, מספר טיפולים יכולים לטפל בסימפטומים, להפחית את הסיכון לסיבוכים ואולי להגדיל את ההישרדות.

ניסויים מתמשכים רבים ממשיכים לבחון טיפולים חדשים. הישאר בקשר עם הרופא שלך ודון אילו טיפולים עשויים להתאים לך.