כל מה שצריך לדעת על ורי-פוליציטמיה

תוֹכֶן

• מה זה פוליציטמיה ורה?
• תסמיני פוליציטמיה ורה
• גורמי פוליציטמיה ורה וגורמי סיכון
• אבחון פוליציטמיה ורה
• טיפול בפוליציטמיה ורה
• טיפול באנשים בסיכון נמוך
• טיפול באנשים בסיכון גבוה
• טיפולים קשורים
• דיאטת פוליציטמיה ורה
• פרוגנוזה של Polycythemia vera
• תוחלת החיים של Polycythemia vera
• התשלום

מה זה פוליציטמיה ורה?

Polycythemia vera (PV) הוא סוג נדיר של סרטן דם בו גופך מייצר יותר מדי תאי דם אדומים. תאי דם אדומים נושאים חמצן בכל גופכם.

כשיש יותר מדי כדוריות דם אדומות, הדם שלך מתעבה וזורם לאט יותר. תאי הדם האדומים יכולים להתגבש ביחד ויוצרים קרישים בתוך כלי הדם שלך.

אם הוא לא מטופל, PV עלול להוביל לסיבוכים מסכני חיים. דם שזורם לאט יותר יכול להפחית את כמות החמצן שמגיעה ללב, למוח ולאיברים חיוניים אחרים. וקרישי דם יכולים לחסום לחלוטין את זרימת הדם בתוך כלי הדם, לגרום לשבץ מוחי או אפילו למוות. לטווח הארוך, PV יכול להוביל להצטלקות במח העצם כמו גם ללוקמיה, סוג אחר של סרטן דם.

אין תרופה ל- PV, אבל אתה יכול לנהל את המצב עם הטיפול. הרופא שלך ככל הנראה יעשה שאיבת דם שגרתית וירשום תרופות כדי למנוע קרישי דם רציניים. חשוב לשוחח עם הרופא שלך אם אתה נמצא בסיכון ל- PV ויש לך אחד מהתסמינים שלו. למידע נוסף על PV והפרעות אחרות בתאי הדם כמוהו.

תסמיני פוליציטמיה ורה

PV עלול שלא לגרום לתסמינים במשך שנים רבות. כאשר התסמינים מתחילים לראשונה, הם יכולים להיות מספיק קלים כדי להחמיץ. יתכן שלא תבינו שיש לכם PV לפני שבדיקת דם שגרתית תרים את הבעיה.

הכרת התסמינים בשלב מוקדם יכולה לעזור לך להתחיל טיפול ובתקווה למנוע את קרישי הדם ואת סיבוכיהם. הסימפטומים השכיחים של PV כוללים:

• עייפות
• עִקצוּץ
• בעיות נשימה כשאתה שוכב
• בעיות ריכוז
• ירידה לא מתוכננת במשקל
• כאב בבטן
• מרגיש בקלות מלא
• ראייה מטושטשת או כפולה
• סְחַרחוֹרֶת
• חוּלשָׁה
• הזעה כבדה
• דימום או שטפי דם

ככל שהמחלה מתקדמת והדם שלך מתעבה עם יותר כדוריות דם אדומות, יכולים להופיע תסמינים חמורים יותר, כמו:

• דימום כבד אפילו מחתכים קלים
• מפרקים נפוחים
• כאב עצם
• צבע אדמדם בפניך
• חניכיים מדממים
• תחושת צריבה בידיים או ברגליים

מרבית התסמינים הללו יכולים להיגרם גם ממצבים אחרים, ולכן קבלת אבחנה נכונה מהרופא שלך היא קריטית. למידע נוסף על תסמינים נפוצים של polycythemia vera.

גורמי פוליציטמיה ורה וגורמי סיכון

Vera פוליציטמיה מופיע לעתים קרובות יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. יש סיכוי גבוה יותר שתקבל PV לאחר גיל 60, אבל זה יכול להתחיל בכל גיל.

מוטציות (שינויים) ל- JAK2 הגן הם הגורם העיקרי למחלה. גן זה שולט בייצור חלבון המסייע לייצור תאי דם. כ- 95 אחוז מאנשים עם PV הם בעלי מוטציה מסוג זה.

המוטציה הגורמת ל- PV יכולה להיות מועברת דרך משפחות. אך לעתים קרובות יותר, זה יכול לקרות ללא קשר משפחתי. מחקר מתמשך אחר הגורמים למוטציה הגנטית העומדת מאחורי PV.

אם יש לך PV, הסיכון שלך לפתח סיבוכים רציניים תלוי בסבירות הסיכוי שתפתח קריש דם. גורמים המגדילים את הסיכון לפתח קרישי דם ב- PV כוללים:

• היסטוריה של קרישי דם
• מגיל 60
• לחץ דם גבוה
• סוכרת
• לעשן
• כולסטרול גבוה
• הֵרָיוֹן

דם העבה מהרגיל תמיד יכול להגדיל את הסיכון שלך לקרישי דם, לא משנה מה הסיבה. למדו על גורמים אחרים לדם סמיך מלבד פוליציאתמיה ורה.

אבחון פוליציטמיה ורה

אם אתה חושב שאולי יש לך PV, הרופא הראשון יבצע בדיקה שנקראת ספירת דם מלאה (CBC). CBC מודד את הגורמים הבאים בדם שלך:

• מספר כדוריות הדם האדומות
• מספר תאי הדם הלבנים
• מספר הטסיות
• כמות ההמוגלובין (חלבון הנושא חמצן)
• אחוז השטח שגודל כדוריות הדם האדומות בדם, המכונה המטוקריט

אם יש לך PV, סביר להניח שיש לך כמות גבוהה יותר מהרגיל של כדוריות דם אדומות והמוגלובין, והמטוקריט גבוה באופן חריג. יתכנו גם ספירת טסיות דם לא תקינות או ספירת תאי דם לבנים.

אם תוצאות ה- CBC שלך אינן תקינות, סביר להניח שהרופא שלך יבדוק את הדם שלך JAK2 מוּטָצִיָה. מרבית האנשים הסובלים מ- PV בודקים חיובי לסוג זה של מוטציה.

יחד עם בדיקות דם אחרות, סביר להניח שתזדקק לביופסיה של מח עצם כדי לאשר אבחנה של PV.

אם הרופא שלך אומר לך שיש לך PV, קח בחשבון שככל שאתה יודע מוקדם יותר, תוכל להתחיל טיפול מוקדם יותר. והטיפול מפחית את הסיכון שלך לסיבוכים כתוצאה מ- PV.

טיפול בפוליציטמיה ורה

PV הוא מצב כרוני שאין לו תרופה. עם זאת, הטיפול יכול לעזור לכם לנהל את הסימפטומים שלו ולסייע במניעת סיבוכים. הרופא שלך יקבע תוכנית טיפול המבוססת על הסיכון שלך לפתח קרישי דם.

טיפול באנשים בסיכון נמוך

טיפול אופייני לסובלים מקרישי דם כולל שני דברים: אספירין והליך הנקרא פלוטומיה.

• אספירין במינון נמוך. אספירין משפיע על טסיות הדם בך, ומוריד את הסיכון שלך להיווצרות קרישי דם.
• פלוטומיה. בעזרת מחט, הרופא יסיר כמות קטנה של דם מאחד הוורידים שלך. זה עוזר להפחית את ספירת תאי הדם האדומים שלך. בדרך כלל תקבל טיפול זה פעם בשבוע, ואז אחת לכמה חודשים עד שרמת ההמטוקריט תהיה קרובה יותר לקדמותה.

טיפול באנשים בסיכון גבוה

בנוסף לאספירין ופלובוטומיה, אנשים הנמצאים בסיכון גבוה לקרישי דם עשויים להזדקק לטיפול מיוחד יותר, כמו תרופות אחרות. אלה יכולים לכלול:

• הידרוקסיוריאה (Droxia, Hydrea). זוהי תרופת סרטן המונעת מגופך לייצר יותר מדי תאי דם אדומים. זה מפחית את הסיכון שלך לקרישי דם. Hydroxyurea משמש מחוץ לתווית לטיפול ב- PV.
• אינטרפרון אלפא. תרופה זו מסייעת למערכת החיסון שלך להילחם בתאי מח העצם הפעילים שהם חלק מ- PV. זה יכול גם לחסום מגופך לייצר יותר מדי תאי דם אדומים. כמו הידרוקסיוריאה, אניnterferon alpha משמש מחוץ לתווית לטיפול ב- PV.
• בוסולפאן (מילרן). תרופת סרטן זו מאושרת לטיפול בלוקמיה, אך ניתן להשתמש בה מחוץ לתווית לטיפול ב- PV.
• רוקסוליטיניב (ג'קפי). זוהי התרופה היחידה שאושרה על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקני לטיפול ב- PV. הרופא שלך עשוי לרשום תרופה זו אם אינך יכול לסבול הידרוקסיוריאה, או אם הידרוקסיוריאה אינה מורידה את כמות הדם שלך מספיק. Ruxolitinib פועל על ידי עיכוב גורמי גדילה האחראים ליצירת תאי דם אדומים ותפקוד מערכת החיסון.

טיפולים קשורים

הרופא שלך עשוי גם לרשום לך טיפולים אחרים. חלק מאלה עשויים לסייע בהקלה על הגירוד, מה שעלול להוות בעיה מתמשכת ומטרידה עבור אנשים רבים עם PV. טיפולים אלה עשויים לכלול:

• אנטיהיסטמינים
• מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין (SSRI)
• פוטותרפיה (טיפול באור אולטרה סגול)

הרופא שלך ידבר איתך על אפשרויות הטיפול הטובות ביותר עבורך. גלה שאלות שאתה יכול לשאול את הרופא שלך לגבי טיפול בפוליציטמיה ורה.

דיאטת פוליציטמיה ורה

באופן כללי, הדיאטה המומלצת לאנשים עם PV היא זהה לזו של כל אחד. אכלו ארוחות מאוזנות היטב להשלים עם פירות וירקות טריים, דגנים מלאים, חלבון רזה וחלב דל שומן. שאל את הרופא שלך כמה קלוריות עליך לצרוך בכל יום כדי לשמור על משקל בריא.

כמו כן, צפו בכמה מלח אתם אוכלים. מזונות עתירי נתרן יכולים לגרום לגופך להעביר מים לרקמות גופך, מה שעלול להחמיר את חלק מתסמיני ה- PV שלך. כמו כן, שתו מספיק נוזלים בכדי להימנע מהתייבשות ושמירה על זרימת דם טובה ומחזור הדם. הרופא יכול לספק הנחיות אינדיבידואליות לגבי תזונה וצריכת מים.

פרוגנוזה של Polycythemia vera

הפרוגנוזה שלך עם PV תלויה במידה רבה בשאלה אם אתה מקבל טיפול. הטיפול עוזר להפחית את הסיכון שלך לסיבוכים מסכני חיים, כגון:

• myelofibrosis: השלב המתקדם של PV שמצלק את מח העצם ויכול להגדיל את הכבד והטחול
• התקף לב
• פקקת ורידים עמוקים (DVT)
• שבץ מוחי איסכמי: אירוע מוחי שנגרם כתוצאה מאובדן אספקת הדם למוח
• תסחיף ריאתי: קריש דם בריאה
• מוות hemorrhagic: מוות מדימום, בדרך כלל מהבטן או חלקים אחרים של מערכת העיכול
• יתר לחץ דם בפורטל: לחץ דם מוגבר בכבד שעלול להוביל לאי ספיקת כבד
• לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML): סוג מסוים של סרטן דם הפוגע בתאי דם לבנים

סיבוכים אלה של PV הם אפשריים אפילו עם הטיפול, אך הסיכון הוא נמוך בהרבה. עבור אנשים עם PV, רק 5 עד 15 אחוזים פיתחו בדרך כלל מיאלופיברוזיס 15 שנה לאחר האבחנה. ופחות מעשרה אחוזים פיתחו בדרך כלל לוקמיה 20 שנה לאחר האבחנה. בסך הכל, לאנשים שמקבלים טיפול יש השקפה טובה בהרבה מאלה שבלעדיו.

בנוסף, דאגה לעצמך ולבריאותך הכללית יכולה להוריד את הסיכון לקרישי דם מ- PV. הפסקת עישון, שמירה על פעילות גופנית וניהול מצבים בריאותיים אחרים שיש לך, כמו סוכרת, לחץ דם גבוה ומחלות לב, יכולים גם לשפר את השקפתך. למידע נוסף על פרוגנוזה של polycythemia vera.

תוחלת החיים של Polycythemia vera

המצב של כולם עם PV הוא שונה. אך אנשים רבים שדבקים בתוכנית הטיפול שלהם ורואים את המטולוג שלהם באופן קבוע יכולים לצפות לחיות חיים ארוכים עם סיבוכים מוגבלים.

הטיפול הוא קריטי. אנשים ללא טיפול יכולים בדרך כלל לצפות לשרוד פחות משנתיים, תלוי בגיל ובריאות הכללית. אבל מי שיש לו טיפול יכול לחיות עוד כמה עשורים. משך ההישרדות הממוצע לאחר האבחנה הוא לפחות 20 שנה, ואנשים יכולים לחיות עשרות שנים יותר. למידע נוסף על תוחלת החיים של פוליציטמיה ורה.

התשלום

Polycythemia vera היא מחלת דם נדירה המגדילה את הסיכון שלך לקרישי דם מסוכנים וסיבוכים אחרים. זה לא ניתן לריפוי, אבל ניתן לטפל בו.

אם יש לך פוליציטמיה ורה, דבר עם הרופא המטפל העיקרי שלך או המטולוג אודות תוכנית הטיפול המתאימה לך. זה ככל הנראה יכלול פלובוטומיה ותרופות. קבלת הטיפול הדרוש לך בהקדם האפשרי יכולה לעזור במניעת קרישי דם, הפחתת סיבוכים ושיפור איכות ואורך חייך.