תסמונת סזרי: תסמינים ותוחלת חיים

תוֹכֶן

• מהם הסימנים והתסמינים?
• תמונה של אריתרודרמה
• מי נמצא בסיכון?
• מה גרם לזה?
• איך מאבחנים אותו?
• כיצד מבוימת תסמונת סזרי?
• איך מטפלים בזה?
• פסורלן ו- UVA (PUVA)
• פוטותרפיה / פוטופרזה חוץ גופית (ECP)
• טיפול בקרינה
• כימותרפיה
• אימונותרפיה (טיפול ביולוגי)
• ניסויים קליניים
• הַשׁקָפָה

מהי תסמונת סזרי?

תסמונת Sézary היא סוג של לימפומה עורית של תאי T. תאי סזרי הם סוג מסוים של תאי דם לבנים. במצב זה ניתן למצוא תאים סרטניים בדם, בעור ובבלוטות הלימפה. הסרטן יכול להתפשט גם לאיברים אחרים.

תסמונת סזארי אינה שכיחה במיוחד, אך היא מהווה 3 עד 5 אחוזים מלימפומות עוריות של תאי T. ייתכן שתשמע גם את זה שנקרא Sézary erythroderma או לימפומה של Sézary.

מהם הסימנים והתסמינים?

סימן ההיכר לתסמונת סזרי הוא אריתרודרמה, פריחה אדומה ומגרדת שיכולה לכסות בסופו של דבר עד 80 אחוז מהגוף. סימנים ותסמינים אחרים כוללים:

• נפיחות בעור
• לוחות עור וגידולים
• בלוטות לימפה מוגדלות
• עיבוי עור בכפות הידיים ובסוליות
• הפרעות של ציפורניים וציפורניים
• עפעפיים תחתונים הפונים החוצה
• איבוד שיער
• בעיות בוויסות טמפרטורת הגוף

תסמונת סזרי יכולה גם לגרום לטחול מוגדל או לבעיות בריאות, בכבד ובמערכת העיכול. לקיחת צורה אגרסיבית זו מגדילה את הסיכון לפתח סרטן אחר.

תמונה של אריתרודרמה

מי נמצא בסיכון?

כל אחד יכול לפתח תסמונת סזרי, אך סביר להניח שהוא ישפיע על אנשים מעל גיל 60.

מה גרם לזה?

הסיבה המדויקת אינה ברורה. אך לרוב האנשים הסובלים מתסמונת סזרי יש הפרעות כרומוזומליות ב- DNA של התאים הסרטניים, אך לא בתאים בריאים. לא מדובר בפגמים תורשתיים, אלא בשינויים שקורים במהלך החיים.

החריגות הנפוצות ביותר הן אובדן DNA מכרומוזומים 10 ו- 17 או תוספות DNA לכרומוזומים 8 ו 17. ובכל זאת, לא בטוח שהפרעות אלה גורמות לסרטן.

איך מאבחנים אותו?

בדיקה גופנית של העור שלך עשויה להתריע בפני הרופא על האפשרות של תסמונת סזרי. בדיקות אבחון עשויות לכלול בדיקות דם לזיהוי סמנים (אנטיגנים) על פני התאים בדם.

כמו בסוגי סרטן אחרים, ביופסיה היא הדרך הטובה ביותר להגיע לאבחון. לביופסיה, הרופא ייקח דגימה קטנה של רקמת העור. פתולוג יבדוק את הדגימה במיקרוסקופ כדי לחפש תאים סרטניים.

ניתן גם לבצע ביופסיה בלוטות לימפה ומוח עצם. בדיקות הדמיה, כמו סריקות CT, MRI או PET, יכולות לעזור לקבוע אם סרטן התפשט לבלוטות הלימפה או לאיברים אחרים.

כיצד מבוימת תסמונת סזרי?

Staging מספר עד כמה הסרטן התפשט ומהן אפשרויות הטיפול הטובות ביותר.תסמונת סזרי מבוצעת באופן הבא:

• 1 א: פחות מ -10% מהעור מכוסה טלאים אדומים או פלאקים.
• 1B: יותר מ -10% מהעור הוא אדום.
• 2 א: כל עור מעורב. בלוטות הלימפה מוגדלות, אך אינן סרטניות.
• 2B: גידול אחד או יותר הגדולים מסנטימטר אחד נוצרו על העור. בלוטות הלימפה מוגדלות, אך אינן סרטניות.
• 3 א: רוב העור אדום ואולי יש בו גידולים, פלאקים או טלאים. בלוטות הלימפה תקינות או מוגדלות, אך אינן סרטניות. הדם יכול להכיל או לא להכיל כמה תאי סזרי.
• 3B: יש נגעים ברוב העור. בלוטות הלימפה עשויות להיות מוגדלות או לא. מספר תאי סזרי בדם נמוך.
• 4 א (1): נגעים בעור מכסים כל חלק במשטח העור. בלוטות הלימפה עשויות להיות מוגדלות או לא. מספר תאי סזרי בדם הוא גבוה.
• 4 א (2): נגעים בעור מכסים כל חלק במשטח העור. ישנן בלוטות לימפה מוגדלות והתאים נראים חריגים מאוד בבדיקה מיקרוסקופית. תאי Sézary עשויים להיות בדם או לא.
• 4B: נגעים בעור מכסים כל חלק במשטח העור. בלוטות הלימפה עשויות להיות תקינות או לא תקינות. תאי Sézary עשויים להיות בדם או לא. תאי לימפומה התפשטו לאיברים או רקמות אחרים.

איך מטפלים בזה?

מספר גורמים משפיעים על איזה טיפול עשוי להיות הטוב ביותר עבורך. ביניהם:

• בשלב באבחון
• גיל
• בעיות בריאותיות אחרות

להלן חלק מהטיפולים בתסמונת סזרי.

פסורלן ו- UVA (PUVA)

תרופה בשם פסורלן, הנוטה להיאסף בתאים סרטניים, מוזרקת לווריד. זה הופך להיות פעיל כאשר הוא נחשף לאור אולטרה סגול (UVA) המכוון לעור שלך. תהליך זה הורס את התאים הסרטניים עם פגיעה מינימלית רקמת רקמה בריאה.

פוטותרפיה / פוטופרזה חוץ גופית (ECP)

לאחר קבלת תרופות מיוחדות, כמה תאי דם מוסרים מגופך. הם מטופלים באור UVA לפני שהוחזרו לגופך.

טיפול בקרינה

צילומי רנטגן עתירי אנרגיה משמשים להשמדת תאים סרטניים. בקרינת קרן חיצונית, מכונה שולחת קרניים לאזורים ממוקדים בגופך. טיפול בקרינה יכול להקל על כאבים ותסמינים אחרים גם כן. טיפול קרינה כולל באלקטרונים של העור (TSEB) משתמש במכונת קרינה חיצונית כדי לכוון אלקטרונים לעור כל גופך.

אתה יכול גם לקבל קרינת UVA ואולטרה סגול B (UVB) באמצעות אור מיוחד המכוון לעור שלך.

כימותרפיה

כימותרפיה היא טיפול מערכתי שבו משתמשים בתרופות חזקות להרוג תאים סרטניים או לעצור את חלוקתם. חלק מהתרופות הכימותרפיות זמינות בצורת גלולה, ואחרות חייבות להינתן לווריד.

אימונותרפיה (טיפול ביולוגי)

משתמשים בסמים כמו אינטרפרונים כדי להניע את המערכת החיסונית שלכם להילחם בסרטן.

התרופות המשמשות לטיפול בתסמונת סזרי כוללות:

• alemtuzumab (קמפאת), נוגדן חד שבטי
• bexarotene (Targretin), רטינואיד
• brentuximab vedotin (Adcetris), מצמד נוגדן-תרופתי
• כלורמבוקיל (Leukeran), תרופה כימותרפית
• סטרואידים להקלה על תסמיני העור
• ציקלופוספמיד (ציטוקסאן), תרופה כימותרפית
• denileukin difitox (Ontak), משנה תגובה ביולוגית
• gemcitabine (Gemzar), כימותרפיה נגד מטבוליטים
• אינטרפרון אלפא או אינטרלוקין -2, ממריצים את המערכת החיסונית
• lenalidomide (Revlimid), מעכב אנגיוגנזה
• דוקסורוביצין ליפוזומלי (דוקסיל), תרופה כימותרפית
• methotrexate (Trexall), כימותרפיה נגד מטבוליטים
• pentostatin (Nipent), כימותרפיה נגד מטבוליטים
• רומידפסין (איסטודקס), מעכב היסטון דיאצטילאז
• vorinostat (Zolinza), מעכב היסטון דיאצטילאז

הרופא שלך עשוי לרשום שילובים של תרופות או תרופות בתוספת טיפולים אחרים. זה יתבסס על שלב הסרטן ועל כמה טוב אתה מגיב לטיפול מסוים.

הטיפול בשלב 1 ו -2 עשוי לכלול:

• סטרואידים מקומיים
• רטינואידים, lenalidomide, מעכבי deacetylase היסטון
• PUVA
• קרינה עם TSEB או UVB
• טיפול ביולוגי בפני עצמו או עם טיפול בעור
• כימותרפיה אקטואלית
• כימותרפיה מערכתית, אולי בשילוב עם טיפול בעור

ניתן לטפל בשלבים 3 ו -4 באמצעות:

• סטרואידים מקומיים
• מעכבי lenalidomide, bexarotene, histone deacetylase
• PUVA
• ECP לבד או עם TSEB
• קרינה עם קרינת TSEB או קרינת UVB ו- UVA
• טיפול ביולוגי בפני עצמו או עם טיפול בעור
• כימותרפיה מקומית
• כימותרפיה מערכתית, אולי בשילוב עם טיפול בעור

אם הטיפולים כבר לא עובדים, השתלת תאי גזע עשויה להיות אופציה.

ניסויים קליניים

המחקר לטיפולים בסרטן נמשך, וניסויים קליניים הם חלק מתהליך זה. בניסוי קליני, ייתכן שיהיה לך גישה לטיפולים פורצי דרך שאינם זמינים בשום מקום אחר. לקבלת מידע נוסף על ניסויים קליניים, שאל את האונקולוג שלך או בקר ב ClinicalTrials.gov.

הַשׁקָפָה

תסמונת סזרי היא סרטן אגרסיבי במיוחד. עם הטיפול, ייתכן שתוכל להאט את התקדמות המחלה או אפילו לעבור לרמיסיה. אך מערכת חיסון מוחלשת עלולה להשאיר אותך פגיע לזיהום אופורטוניסטי ולסרטן אחר.

ההישרדות הממוצעת הייתה שנתיים עד 4 שנים, אך שיעור זה משתפר עם טיפולים חדשים יותר.

פנה לרופא שלך והתחל בטיפול בהקדם האפשרי כדי להבטיח את התחזית הטובה ביותר.