מהי תסמונת ווגט-קויאנאגי-הראדה

תוֹכֶן

• מה גורם ל
• תסמינים אפשריים
• כיצד מתבצע הטיפול

תסמונת ווגט-קויאנאגי-הראדה היא מחלה נדירה הפוגעת ברקמות המכילות מלנוציטים, כגון העיניים, מערכת העצבים המרכזית, האוזן והעור, הגורמת לדלקת ברשתית העין, הקשורה לעיתים קרובות לבעיות דרמטולוגיות ושמיעה.

תסמונת זו מופיעה בעיקר בקרב צעירים בגילאי 20 עד 40, כאשר נשים נפגעות ביותר. הטיפול מורכב ממתן של סטרואידים ומאפייני חיסון.

מה גורם ל

הגורם למחלה עדיין לא ידוע, אך מאמינים שמדובר במחלה אוטואימונית, בה יש תוקפנות על פני המלנוציטים, מה שמקדם תגובה דלקתית עם דומיננטיות של לימפוציטים מסוג T.

תסמינים אפשריים

הסימפטומים של תסמונת זו תלויים בשלב בו אתם נמצאים:

שלב חלומי

בשלב זה מופיעים תסמינים מערכתיים הדומים לתסמינים דמויי שפעת, המלווים בתסמינים נוירולוגיים הנמשכים מספר ימים בלבד. התסמינים השכיחים ביותר הם חום, כאב ראש, קרום מוח, בחילה, סחרחורת, כאב סביב העיניים, טינטון, חולשת שרירים כללית, שיתוק חלקי בצד אחד של הגוף, קושי לבטא מילים בצורה נכונה או לתפוס שפה, פוטופוביה, דמעות, עור רגישות יתר בקרקפת.

שלב Uveitis

בשלב זה שוררים ביטויים בעיניים, כמו דלקת ברשתית, ירידה בראייה ובסופו של דבר ניתוק רשתית. יש אנשים שעלולים לחוות תסמיני שמיעה כמו טינטון, כאב ואי נוחות באוזניים.

שלב כרוני

בשלב זה מופיעים סימפטומים בעיניים ודרמטולוגיות, כמו ויטיליגו, דפיגמנטציה של הריסים, גבות, שיכולים להימשך בין חודשים לשנים. ויטיליגו נוטה להיות מופץ בצורה סימטרית מעל הראש, הפנים ותא המטען, ועשוי להיות קבוע.

שלב ההישנות

בשלב זה אנשים יכולים לפתח דלקת כרונית של הרשתית, קטרקט, גלאוקומה, ניאו-וסקולריזציה כורואידית ופיברוזיס תת-רשתית.

כיצד מתבצע הטיפול

הטיפול מורכב ממתן מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים כמו פרדניזון או פרדניזולון, במיוחד בשלב החריף של המחלה, למשך 6 חודשים לפחות. טיפול זה יכול לגרום להתנגדות ולבעיות בתפקוד הכבד ובמקרים אלה ניתן לבחור בשימוש בבטמטזון או דקסמתזון.

באנשים שתופעות הלוואי שלהם של קורטיקוסטרואידים הופכות את השימוש במינונים יעילים מינימאלית ללא קיימא, ניתן להשתמש במודולי אימונומולטור כמו ציקלוספורין A, מתוטרקסאט, אזתיופרין, טאקרולימוס או אדלימומאב, אשר שימשו עם תוצאות טובות.

במקרים של עמידות לקורטיקוסטרואידים ובאנשים שאינם מגיבים לטיפול חיסוני, ניתן להשתמש באימונוגלובולין תוך ורידי.