קרדיומיופתיה מגבילה

קרדיומיופתיה מגבילה מתייחסת למערכת שינויים באופן שבו שריר הלב מתפקד. שינויים אלה גורמים ללב להתמלא בצורה גרועה (נפוצה יותר) או לסחוט בצורה גרועה (פחות שכיחה). לפעמים שתי הבעיות קיימות.

במקרה של קרדיומיופתיה מגבילה, שריר הלב הוא בגודל רגיל או מוגדל מעט. לרוב זה גם שואב כרגיל. עם זאת, הוא אינו נרגע כרגיל בזמן שבין פעימות הלב כאשר הדם חוזר מהגוף (דיאסטולה).

למרות שהבעיה העיקרית היא מילוי לא תקין של הלב, ייתכן שהלב לא מזרים דם חזק עם התקדמות המחלה. תפקוד הלב הלא תקין יכול להשפיע על הריאות, הכבד ומערכות גוף אחרות. קרדיומיופתיה מגבילה עשויה להשפיע על תאי הלב התחתונים (החדרים) או על שניהם. קרדיומיופתיה מגבילה היא מצב נדיר. הגורמים השכיחים ביותר הם עמילואידוזיס וצלקות בלב מסיבה לא ידועה. זה יכול להתרחש גם לאחר השתלת לב.

סיבות אחרות לקרדיומיופתיה מגבילה כוללות:

• עמילואידוזיס לב
• מחלת לב קרצינואידית
• מחלות של רירית הלב (אנדוקרדיום), כמו פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי ותסמונת לופלר (נדיר)
• עומס יתר על הברזל (המוכרומטוזיס)
• סרקואידוזיס
• צלקות לאחר הקרנות או כימותרפיה
• סקלרודרמה
• גידולי הלב

תופעות של אי ספיקת לב שכיחות ביותר. תסמינים אלה מתפתחים לרוב לאט לאורך זמן.עם זאת, לפעמים הסימפטומים מתחילים פתאום מאוד והם חמורים.

תסמינים שכיחים הם:

• לְהִשְׁתַעֵל
• בעיות נשימה המתרחשות בלילה, בפעילות או בשכיבה שטוחה
• עייפות וחוסר יכולת להתאמן
• אובדן תיאבון
• נפיחות בבטן
• נפיחות ברגליים ובקרסוליים
• דופק לא אחיד או מהיר

תסמינים אחרים עשויים לכלול:

• כאבים בחזה
• חוסר יכולת להתרכז
• תפוקת שתן נמוכה
• צריך להשתין בלילה (אצל מבוגרים)

בדיקה גופנית עשויה להראות:

• ורידי צוואר מוגדלים (מורחבים)
• כבד מוגדל
• ריאות מתפצפצות וצלילי לב חריגים או רחוקים בחזה הנשמעים באמצעות סטטוסקופ
• גיבוי נוזלים לידיים ולרגליים
• סימנים לאי ספיקת לב

הבדיקות לקרדיומיופתיה מגבילה כוללות:

• צנתור לב ואנגיוגרפיה כלילית
• סריקת CT בחזה
• רנטגן חזה
• א.ק.ג (אלקטרוקרדיוגרמה)
• אקו לב ומחקר דופלר
• MRI של הלב
• סריקת לב גרעינית (MUGA, RNV)
• לימודי ברזל בסרום
• בדיקות חלבון בסרום ובשתן

קרדיומיופתיה מגבילה עשויה להיראות דומה לפריקרדיטיס מכווץ. צנתור לב עשוי לסייע באישור האבחנה. לעיתים נדירות, ייתכן שיהיה צורך בביופסיה של הלב.

המצב הגורם לקרדיומיופתיה מטופל כאשר ניתן למצוא אותו.

ידוע כי מעטים מהטיפולים פועלים היטב לקרדיומיופתיה מגבילה. המטרה העיקרית של הטיפול היא לשלוט בסימפטומים ולשפר את איכות החיים.

ניתן להשתמש בטיפולים הבאים כדי לשלוט בתסמינים או למנוע בעיות:

• תרופות לדילול דם
• כימותרפיה (במצבים מסוימים)
• תרופות משתנות להסרת נוזלים ועוזרות בשיפור הנשימה
• תרופות למניעה או בקרה על קצב לב לא תקין
• סטרואידים או כימותרפיה מסיבות מסוימות

השתלת לב עשויה להיחשב אם תפקוד הלב גרוע מאוד והתסמינים חמורים.

אנשים עם מצב זה לעיתים קרובות מפתחים אי ספיקת לב שמחמירה. בעיות בקצב לב או מסתמי לב "דולפים" עלולים להתרחש גם כן.

אנשים עם קרדיומיופתיה מגבילה עשויים להיות מועמדים להשתלת לב. התחזית תלויה בסיבת המצב, אך בדרך כלל היא גרועה. ההישרדות לאחר האבחון עשויה לחרוג מעשר שנים.

התקשר לרופא אם יש לך תסמינים של קרדיומיופתיה מגבילה.

קרדיומיופתיה - מגבילה; קרדיומיופתיה מסתננת; פיברוזיס שריר הלב אידיופתי

• לב - חתך באמצע
• לב - מבט מלפנים

Falk RH, Hershberger RE. הקרדיומיופתיה המורחבת, המגבילה והמסתננת. בתוך: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראונוולד: ספר לימוד לרפואה קרדיווסקולרית. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 77.

מק'קנה ווי ג'יי, ראש ממשלת אליוט. מחלות של שריר הלב ואנדוקרדיום. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 54.