כולנגיטיס טרשתית

כולנגיטיס טרשתי מתייחס לנפיחות (דלקת), הצטלקות והרס של צינורות המרה בתוך הכבד ומחוצה לו.

הגורם למצב זה אינו ידוע ברוב המקרים.

המחלה נראית אצל אנשים הסובלים מ:

• מחלות מעי דלקתיות (IBD) כגון קוליטיס כיבית ומחלת קרוהן
  
• הפרעות אוטואימוניות
• דלקת לבלב כרונית (לבלב מודלק)
• סרקואידוזיס (מחלה הגורמת לדלקת באזורים שונים בגוף)

גורמים גנטיים עשויים להיות אחראים לכך. כולנגיטיס טרשתי מופיע לעתים קרובות יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. הפרעה זו נדירה אצל ילדים.

כולנגיטיס טרשתי עלול להיגרם גם על ידי:

• כולדוכוליתיאזיס (אבני מרה בצינור המרה)
• זיהומים בכבד, בכיס המרה ובצינורות המרה

התסמינים הראשונים הם בדרך כלל:

• עייפות
• עִקצוּץ
• מצהיבים של העור והעיניים (צהבת)

עם זאת, יש אנשים שאין להם תסמינים.

תסמינים אחרים עשויים לכלול:

• כבד מוגדל
• טחול מוגדל
• אובדן תיאבון וירידה במשקל
• פרקים חוזרים של כולנגיטיס

למרות שיש אנשים שאין להם תסמינים, בדיקות דם מראות שיש להם תפקוד כבד לא תקין. הרופא שלך יחפש:

• מחלות הגורמות לבעיות דומות
• מחלות המופיעות לעיתים קרובות עם מצב זה (במיוחד IBD)
• אבני מרה

בדיקות המציגות כולנגיטיס כוללות:

• סריקת CT בבטן
• אולטרסאונד בבטן
• אנדוסקופי כולנגיאופנקראטוגרפיה אנדוסקופית (ERCP)
• ביופסיית כבד
• תהודה מגנטית כולנגיאופנקראטוגרפיה (MRCP)
• כולנגיוגרמה טרנספטית של העור (PTC)

בדיקות הדם כוללות אנזימי כבד (בדיקות תפקודי כבד).

תרופות העשויות לשמש כוללות:

• Cholestyramine (כגון Prevalite) לטיפול בגירוד
• חומצה אורסודאוקסיכולית (אורסודיול) לשיפור תפקוד הכבד
• ויטמינים מסיסים בשומן (D, E, A, K) כדי להחליף את מה שאבד מהמחלה עצמה
• אנטיביוטיקה לטיפול בזיהומים בצינורות המרה

ניתן לבצע הליכים כירורגיים אלה:

• החדרת צינור ארוך ודק עם בלון בקצה לפתיחת היצרות (הרחבת בלונים אנדוסקופיים של היצרות)
• הצבת ניקוז או שפופרת להיצרות גדולה (צמצומים) של צינורות המרה
• פרוקטוקולקטומיה (הסרת המעי הגס והחלחולת, למי שיש גם קוליטיס כיבית וגם כולנגיטיס טרשתית) אינה משפיעה על התקדמותה של כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC)
• השתלת כבד

עד כמה אנשים מסתדרים משתנה. המחלה נוטה להחמיר עם הזמן. לפעמים אנשים מתפתחים:

• מיימת (הצטברות נוזלים בחלל שבין רירית הבטן לאברי הבטן) לבין דליות (ורידים מוגדלים)
• שחמת המרה (דלקת בצינורות המרה)
• כשל בכבד
• צהבת מתמשכת

יש אנשים שמפתחים זיהומים בצינורות המרה שממשיכים לחזור.

לאנשים הסובלים ממצב זה יש סיכון גבוה לפתח סרטן בצינורות המרה (כולנגיוקרצינומה). יש לבדוק אותם באופן קבוע באמצעות בדיקת הדמיית כבד ובדיקות דם. אנשים הסובלים מ- IBD עשויים להיות בסיכון מוגבר לחלות בסרטן המעי הגס או פי הטבעת ועליהם לעבור קולונוסקופיה תקופתית.

סיבוכים עשויים לכלול:

• דליות ושט בוושט
• סרטן בצינורות המרה (כולנגיוקרצינומה)
• שחמת ואי ספיקת כבד
• זיהום של מערכת המרה (כולנגיטיס)
• היצרות צינורות המרה
• חסרים בוויטמינים

כולנגיטיס טרשתית ראשונית; PSC

• מערכת עיכול
• מסלול מרה

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. כולנגיטיס טרשתית ראשונית ומשנית. בתוך: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, עורכים. הפטולוגיה של זקים ובויאר. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 43.

רוס AS, Kowdley KV. כולנגיטיס טרשתית ראשונית ודלקת כולנגיטיס פיוגנית חוזרת. בתוך: פלדמן M, פרידמן LS, ברנדט LJ, עורכים. מחלת העיכול והכבד של סליזנגר ופורדטרן: פתופיזיולוגיה / אבחון / ניהול. מהדורה 10 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 68.

Ziromski NJ, Pitt HA. הניהול של כולנגיטיס טרשתית ראשונית. בתוך: קמרון JL, קמרון AM, עורכים. טיפול כירורגי נוכחי. מהדורה 12 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: 453-458.