פולימיוזיטיס - מבוגר

פולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס הן מחלות דלקתיות נדירות. (המצב נקרא דרמטומיוזיטיס כאשר הוא מעורב בעור.) מחלות אלו מובילות לחולשת שרירים, נפיחות, רגישות ונזק לרקמות. הם חלק מקבוצה גדולה יותר של מחלות הנקראות מיופתיה.

פולימיוזיטיס משפיע על שרירי השלד. זה ידוע גם בשם מיופתיה דלקתית אידיופטית. הסיבה המדויקת אינה ידועה, אך ייתכן שהיא קשורה לתגובה אוטואימונית או לזיהום.

פולימיוזיטיס יכול להשפיע על אנשים בכל גיל. זה נפוץ ביותר בקרב מבוגרים בגילאי 50 עד 60 ובילדים גדולים יותר. זה משפיע על נשים בתדירות כפולה מגברים. זה נפוץ יותר באפרו-אמריקאים מאשר אנשים לבנים.

פולימיוזיטיס היא מחלה מערכתית. פירוש הדבר שהוא משפיע על כל הגוף. חולשת שרירים ורגישות יכולים להיות סימנים לפולימוזיטיס. פריחה היא סימן למצב קשור, דרמטומיוזיטיס.

תסמינים שכיחים כוללים:

• חולשת שרירים בכתפיים ובירכיים. זה יכול להקשות על הרמת הידיים מעל הראש, לקום מישיבה או לעלות במדרגות.
• קושי בבליעה.
• כאב שרירים.
• בעיות בקול (נגרמות על ידי שרירי גרון חלשים).
• קוצר נשימה.

יכול להיות שיש לך גם:

• עייפות
• חום
• כאב מפרקים
• אובדן תיאבון
• נוקשות בוקר
• ירידה במשקל
• פריחה בעור בחלק האחורי של האצבעות, בעפעפיים או בפנים

הבדיקות עשויות לכלול:

• נוגדנים אוטואימוניים ובדיקות דלקת
• CPK
• אלדולאז בסרום
• אלקטרומיוגרפיה
• MRI של שרירים מושפעים
• ביופסיית שרירים
• מיוגלובין בשתן
• א.ק.ג.
• צילום חזה וסריקת CT של החזה
• בדיקות תפקוד ריאתי
• מחקר בליעת הוושט
• נוגדנים אוטומטיים ספציפיים למיוזיטיס

גם אנשים עם מצב זה חייבים להיות במעקב אחר סימני סרטן.

הטיפול העיקרי הוא שימוש בתרופות סטרואידים. מינון התרופות מתחדד אט אט ככל שעוצמת השריר משתפרת. זה לוקח בערך 4 עד 6 שבועות. לאחר מכן תישאר במינון נמוך של תרופת סטרואידים.

ניתן להשתמש בתרופות לדיכוי המערכת החיסונית להחלפת הקורטיקוסטרואידים. תרופות אלו עשויות לכלול אזתיופרין, מתוטרקסאט או מיקופנולט.

במחלה שנותרה פעילה למרות קורטיקוסטרואידים, ניסו גמא גלובולין תוך ורידי עם תוצאות מעורבות. ניתן להשתמש בתרופות ביולוגיות. נראה כי ריטוקסימאב הוא המבטיח ביותר. חשוב לשלול מצבים אחרים אצל אנשים שאינם מגיבים לטיפול. ייתכן שיהיה צורך בביופסיית שרירים חוזרת על מנת לבצע אבחנה זו.

אם המצב קשור לגידול, הוא עשוי להשתפר אם הסרת הגידול.

התגובה לטיפול משתנה, בהתבסס על הסיבוכים. עד 1 מכל 5 אנשים עלולים למות תוך 5 שנים ממועד התפתחות המצב.

אנשים רבים, במיוחד ילדים, מחלימים מהמחלה ואינם זקוקים לטיפול מתמשך. אולם עבור רוב המבוגרים יש צורך בתרופות מדכאות חיסון בכדי לשלוט במחלה.

התחזית לאנשים עם מחלת ריאות עם הנוגדן נגד מד"א 5 גרועה למרות הטיפול הנוכחי.

אצל מבוגרים המוות עלול לנבוע מ:

• תת תזונה
• דלקת ריאות
• כשל נשימתי
• חולשת שרירים קשה וארוכת טווח

הגורמים העיקריים למוות הם סרטן ומחלות ריאה.

סיבוכים עשויים לכלול:

• משקעי סידן בשרירים המושפעים, במיוחד אצל ילדים עם המחלה
• סרטן
• מחלות לב, מחלות ריאה או סיבוכים בבטן

התקשר לרופא אם יש לך תסמינים של הפרעה זו. פנה לטיפול חירום אם יש לך קוצר נשימה וקשיים בבליעה.

• שרירים קדמיים שטחיים

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 המכללה האמריקאית לראומטולוגיה / הליגה האירופית כנגד קריטריונים לשיגרון לתגובה קלינית מינימלית, בינונית ועיקרית בדרמטומיוזיטיס ופולימיוזיטיס של מבוגרים: קבוצת הערכת מיוזיטיס בינלאומית ומחקר קליני / ארגון ניסויים ראומטולוגיים בילדים. דלקת מפרקים שגרונית. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. מחלות שרירים דלקתיות. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

גרינברג SA. מיופתיה דלקתית. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 25 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.מחלות דלקתיות של שרירים ומיופתיה אחרת. בתוך: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, עורכים. ספר הלימוד לראומטולוגיה של קלי ופירסטיין. מהדורה 10 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: פרק 85.

יושידה N, Okamoto M, Kaieda S, et al. איגוד נוגדן נוגדן נוגדנים של אנטי-אמינו-אסיאל-רנ"א RNA ונוגדן נוגדן 5 הקשורים לבידול אנטי-מלנומה עם התגובה הטיפולית של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית הקשורה לפולימיוזיטיס / דרמטומיוזיטיס. חקירת Respir. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.