סקלרודרמה

סקלרודרמה היא מחלה הכוללת הצטברות של רקמות דמויות צלקת בעור ובמקומות אחרים בגוף. זה גם פוגע בתאים שמרפדים את קירות העורקים הקטנים.

סקלרודרמה היא סוג של הפרעה אוטואימונית. במצב זה, המערכת החיסונית תוקפת ופוגעת בטעות ברקמת הגוף הבריאה.

הסיבה לטרשת עורקים אינה ידועה. הצטברות של חומר הנקרא קולגן בעור ובאיברים אחרים מובילה לתסמיני המחלה.

המחלה פוגעת לרוב באנשים בגילאי 30 עד 50 שנה. נשים לוקות בסקלרודרמה בתדירות גבוהה יותר מגברים. יש אנשים עם סקלרודרמה שיש להם היסטוריה של אבק סיליקה ופוליוויניל כלוריד, אך לרובם אין.

סקלרודרמה נרחבת יכולה להופיע עם מחלות אוטואימוניות אחרות, כולל זאבת אדמנתית ופולימיוזיטיס. מקרים אלה מכונים מחלת רקמת חיבור לא מובחנת או תסמונת חפיפה.

סוגים מסוימים של סקלרודרמה משפיעים על העור בלבד, בעוד שאחרים משפיעים על כל הגוף.

• סקלרודרמה מקומית, (נקראת גם מורפיאה) - לעיתים קרובות משפיעה רק על העור על החזה, הבטן או הגפה, אך בדרך כלל לא על הידיים והפנים. מורפיאה מתפתחת לאט, ולעתים נדירות מתפשטת בגוף או גורמת לבעיות חמורות כמו נזק לאיברים פנימיים.
• סקלרודרמה מערכתית, או טרשת - עלולה להשפיע על אזורים גדולים בעור ואיברים כמו הלב, הריאות או הכליות. ישנם שני סוגים עיקריים, מחלה מוגבלת (תסמונת CREST) ​​ומחלה מפוזרת.

סימני עור לסקלרודרמה עשויים לכלול:

• אצבעות או בהונות שהופכות לכחול או לבן כתגובה לטמפרטורות קרות (תופעת ריינו)
• נוקשות ומתיחות עור האצבעות, הידיים, האמה והפנים
• איבוד שיער
• עור כהה או בהיר מהרגיל
• גושי סידן לבנים קטנים מתחת לעור שלעתים נוטפים חומר לבן שנראה כמו משחת שיניים
• פצעים (כיבים) בקצות האצבעות או בהונות
• עור הדוק ומסכה בפנים
• Telangiectasias, שהם כלי דם קטנים ומורחבים הנראים מתחת לפני השטח על הפנים או בקצה ציפורניים.

תסמיני עצם ושרירים עשויים לכלול:

• כאבי מפרקים, נוקשות ונפיחות, וכתוצאה מכך אובדן תנועה. הידיים מעורבות לעיתים קרובות עקב פיברוזיס סביב רקמות וגידים.
• קהות וכאב ברגליים.

בעיות נשימה עשויות לנבוע מצלקות בריאות ויכולות לכלול:

• שיעול יבש
• קוצר נשימה
• צפצופים
• סיכון מוגבר לסרטן ריאות

בעיות במערכת העיכול עשויות לכלול:

• קושי בבליעה
• ריפלוקס הוושט או צרבת
• נפיחות אחרי הארוחות
• עצירות
• שִׁלשׁוּל
• בעיות בשליטה בצואה

בעיות לב עשויות לכלול:

• קצב לב לא תקין
• נוזל סביב הלב
• פיברוזיס בשריר הלב, ירידה בתפקוד הלב

בעיות בכליות ואיברי המין עשויות לכלול:

• התפתחות של אי ספיקת כליות
• תפקוד לקוי של זיקפה אצל גברים
• יובש בנרתיק אצל נשים

הרופא יעשה בדיקה גופנית מלאה. הבחינה עשויה להראות:

• עור צפוף ועבה באצבעות, בפנים או במקום אחר.
• ניתן להסתכל על העור בקצה הציפורניים בזכוכית מגדלת מוארת על חריגות כלי הדם הקטנים.
• הריאות, הלב והבטן ייבדקו על חריגות.

לחץ הדם שלך ייבדק. סקלרודרמה עלולה לגרום להצטמצמות כלי דם קטנים בכליות. בעיות בכליות יכולות לגרום ליתר לחץ דם ולהפחתת תפקוד הכליה.

בדיקות דם ושתן עשויות לכלול:

• לוח נוגדן אנטי גרעיני (ANA)
• בדיקת נוגדנים נגד סקלרודרמה
• ESR (קצב Sed)
• גורם ראומטואידי
• ספירת דם מלאה
• לוח מטבולי, כולל קריאטינין
• בדיקות שרירי לב
• בדיקת שתן כללית

בדיקות אחרות עשויות לכלול:

• רנטגן חזה
• בדיקת CT של הריאות
• אלקטרוקרדיוגרמה (א.ק.ג)
• אקו לב
• בודק כמה טוב הריאות והמעיים במערכת העיכול (GI) פועלות
• ביופסיה של העור

אין טיפול ספציפי לסקלרודרמה. הספק שלך יעריך את מידת המחלה בעור, בריאות, בכליות, בלב ובמערכת העיכול.

אנשים עם מחלת עור מפוזרת (ולא מעורבות מוגבלת בעור) עשויים להיות נוטים יותר למחלות איברים פנימיות. צורה זו של המחלה מסווגת כטרשת מערכתית עורית מפוזרת (dcSSc). טיפולים רחבי גוף (מערכתיים) משמשים לרוב לקבוצת חולים זו.

יקבלו תרופות וטיפולים אחרים כדי לשלוט בתסמינים ולמנוע סיבוכים.

תרופות המשמשות לטיפול בסקלרודרמה פרוגרסיבית כוללות:

• קורטיקוסטרואידים כמו פרדניזון. עם זאת, מינונים מעל 10 מ"ג ליום אינם מומלצים מכיוון שמינונים גבוהים יותר עלולים לעורר מחלת כליות ולחץ דם גבוה.
• תרופות המדכאות את המערכת החיסונית כמו מיקופנולט, ציקלופוספמיד, ציקלוספורין או מתוטרקסאט.
• Hydroxychloroquine לטיפול בדלקת פרקים.

יש אנשים הסובלים מסקלרודרמה מתקדמת במהירות עשויים להיות מועמדים להשתלת תאי גזע המטופויטיים אוטולוגיים (HSCT). סוג זה של טיפול צריך להתבצע במרכזים מיוחדים.

טיפולים אחרים לתסמינים ספציפיים עשויים לכלול:

• טיפולים לשיפור תופעת ריינו.
• תרופות לצרבת או בעיות בליעה, כמו אומפרזול.
• תרופות ללחץ דם, כגון מעכבי ACE, לטיפול בלחץ דם גבוה או בעיות בכליות.
• טיפול באור להקלה על עיבוי העור.
• תרופות לשיפור תפקוד הריאות, כמו בוסנטן וסילדנאפיל.

הטיפול כולל לרוב גם פיזיותרפיה.

יש אנשים שיכולים להפיק תועלת מהשתתפות בקבוצת תמיכה לאנשים עם סקלרודרמה.

אצל אנשים מסוימים, הסימפטומים מתפתחים במהירות בשנים הראשונות וממשיכים להחמיר. עם זאת, אצל רוב האנשים המחלה מחמירה לאט.

לאנשים שיש להם רק תסמיני עור יש השקפה טובה יותר. סקלרודרמה נרחבת (מערכתית) עלולה להוביל ל.

• אִי סְפִיקַת הַלֵב
• צלקות בריאות, הנקראת פיברוזיס ריאתי
• לחץ דם גבוה בריאות (יתר לחץ דם ריאתי)
• אי ספיקת כליות (משבר כלייתי בסקלרודרמה)
• בעיות בספיגת חומרים מזינים מהמזון
• סרטן

התקשר לספק שלך אם אתה מפתח תופעת Raynaud, עיבוי פרוגרסיבי של העור או בעיות בליעה.

טרשת מערכתית מתקדמת; טרשת מערכתית; סקלרודרמה מוגבלת; תסמונת CREST; סקלרודרמה מקומית; מורפיאה - לינארית; התופעה של ריינו - סקלרודרמה

• התופעה של ריינו
• תסמונת CREST
• סקלרודקטי
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. תוצאת הטיפול בטרשת מערכתית עורית דיפוזית מוקדמת: המחקר האירופי לתצפית על סקלרודרמה (ESOS). אן ראום דיס. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

פול ג'ל, דודג 'סי סקלרודרמה: טיפול. בתוך: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, עורכים. שיקום היד והקצנה העליונה. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2021: פרק 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. השתלת תאי גזע אוטולוגית מיולוגית לטרשת קשה. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. אטיולוגיה ופתוגנזה של טרשת מערכתית. בתוך: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, עורכים. ספר הלימוד לראומטולוגיה של פירסטין וקלי. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2021: פרק 88.

ורגה ג 'טרשת מערכתית (סקלרודרמה). בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 26 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 251.