דלקת אאוזינופילית
Eosinophilic fasciitis (EF) היא תסמונת שבה רקמה מתחת לעור ומעל השריר, הנקראת fascia, הופכת נפוחה, מודלקת ועבה. העור על הידיים, הרגליים, הצוואר, הבטן או הרגליים יכול להתנפח במהירות. המצב נדיר מאוד.
EF עשוי להיראות דומה לסקלרודרמה, אך אינו קשור. שלא כמו סקלרודרמה, ב- EF האצבעות אינן מעורבות.
הסיבה ל- EF אינה ידועה. מקרים נדירים התרחשו לאחר נטילת תוספי L- טריפטופן. אצל אנשים עם מצב זה, תאי דם לבנים, הנקראים אאוזינופילים, מצטברים בשרירים וברקמות. אאוזינופילים קשורים לתגובות אלרגיות. התסמונת שכיחה יותר בקרב אנשים בגילאי 30 עד 60.
הסימפטומים עשויים לכלול:
- רגישות ונפיחות בעור על הידיים, הרגליים, או לפעמים המפרקים (לרוב משני צידי הגוף)
- דַלֶקֶת פּרָקִים
- תסמונת המנהרה הקרפלית
- כאב שרירים
- עור מעובה שנראה מקוצץ
בדיקות שניתן לבצע כוללות:
- CBC עם דיפרנציאל
- גלובולי גמא (סוג של חלבון מערכת החיסון)
- קצב שקיעת אריתרוציטים (ESR)
- MRI
- ביופסיית שרירים
- ביופסיית עור (הביופסיה צריכה לכלול את הרקמה העמוקה של הפאשיה)
קורטיקוסטרואידים ותרופות מדכאות חיסון אחרות משמשות להקלה על הסימפטומים. תרופות אלו יעילות יותר כאשר הן מתחילות בשלב מוקדם של המחלה. תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAID) עשויות גם לעזור להפחית את הסימפטומים.
ברוב המקרים, המצב נעלם תוך שנה עד 3 שנים. עם זאת, הסימפטומים עשויים להימשך זמן רב יותר או לחזור.
דלקת פרקים היא סיבוך נדיר של EF. יש אנשים שעלולים לפתח הפרעות בדם חמורות מאוד או סרטן הקשור לדם, כגון אנמיה אפלסטית או לוקמיה. התחזית גרועה בהרבה אם מתרחשות מחלות דם.
התקשר לרופא אם יש לך תסמינים של הפרעה זו.
אין מניעה ידועה.
תסמונת שולמן
- שרירים קדמיים שטחיים
ארונסון ג'יי קיי. טריפטופן. בתוך: ארונסון JK, עורך. תופעות הלוואי של מילר של סמים. מהדורה 16 Waltham, MA: Elsevier B.V .; 2016: 220-221.
ג'יימס WD, אלסטון DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. מחלות רקמות חיבור. בתוך: ג'יימס WD, אלסטון DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, עורכים. מחלות העור של אנדרוז: דרמטולוגיה קלינית. מהדורה 13 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 8.
לי לוס אנג'לס, סמנכ"ל ורט. מחלות עור ומחלות ראומטיות. בתוך: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, עורכים. ספר הלימוד לראומטולוגיה של קלי ופירסטיין. מהדורה 10 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2017: פרק 43.
פינאל-פרננדז הראשון, סלבה-או 'קלגאן א', גראו ג'יי. אבחון וסיווג של דלקת אאוזינופילית. Autoimmun Rev. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.
הארגון הלאומי להפרעות נדירות. דלקת אאוזינופילית. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. עודכן 2016. גישה ל- 6 במרץ 2017.