תסמונת נפרוטית

תסמונת נפרוטית היא קבוצה של תסמינים הכוללים חלבון בשתן, רמות נמוכות של חלבון בדם, רמות כולסטרול גבוהות, רמות טריגליצרידים גבוהות, סיכון לקרישת דם מוגברת ונפיחות.

תסמונת נפרוטית נגרמת על ידי הפרעות שונות הפוגעות בכליות. נזק זה מוביל לשחרור של יותר מדי חלבון בשתן.

הסיבה השכיחה ביותר בקרב ילדים היא מחלת שינוי מינימאלית. גלומרולונפריטיס ממברנה הוא הגורם השכיח ביותר בקרב מבוגרים. בשתי המחלות נפגעים הגלומרולי בכליות. גלומרולי הם המבנים המסייעים לסינון פסולת ונוזלים.

מצב זה יכול להתרחש גם מ:

• סרטן
• מחלות כגון סוכרת, זאבת אדמנתית מערכתית, מיאלומה נפוצה ועמילואידוזיס
• הפרעה גנטית
• הפרעות חיסוניות
• זיהומים (כגון דלקת גרון, הפטיטיס או מונונוקלאוזיס)
• שימוש בתרופות מסוימות

זה יכול להתרחש עם הפרעות בכליות כגון:

• גלומרולוסקלרוזיס מוקדי ופלחי
• גלומרולונפריטיס
• גלומרולונפריטיס Mesangiocapillary

תסמונת נפרוטית יכולה להשפיע על כל קבוצות הגיל. אצל ילדים היא שכיחה ביותר בגילאים 2 עד 6. הפרעה זו מתרחשת לעתים קרובות מעט יותר אצל גברים מאשר אצל נשים.

נפיחות (בצקת) היא התסמין השכיח ביותר. זה עלול להתרחש:

• בפנים ומסביב לעיניים (נפיחות בפנים)
• בידיים וברגליים, במיוחד בכפות הרגליים ובקרסוליים
• באזור הבטן (בטן נפוחה)

תסמינים אחרים כוללים:

• פריחה בעור או פצעים
• מראה מוקצף של השתן
• תיאבון ירוד
• עלייה במשקל (לא מכוונת) מאגירת נוזלים
• התקפים

הרופא יבצע בדיקה גופנית. בדיקות מעבדה ייעשו כדי לראות עד כמה הכליות עובדות. הם כוללים:

• בדיקת דם לאלבומין
• בדיקות כימיה בדם, כגון פאנל מטבולי בסיסי או פאנל מטבולי מקיף
• חנקן אוריאה בדם (BUN)
• קריאטינין - בדיקת דם
• פינוי קריאטינין - בדיקת שתן
• בדיקת שתן כללית

לעתים קרובות יש גם שומנים בשתן. רמות הכולסטרול בדם וטריגליצרידים עשויות להיות גבוהות.

ייתכן שיהיה צורך בביופסיית כליות בכדי למצוא את הגורם להפרעה.

בדיקות לשלילת סיבות שונות עשויות לכלול את הפעולות הבאות:

• נוגדן אנטי גרעיני
• קריוגלובולינים
• רמות השלמה
• בדיקת סובלנות לגלוקוז
• נוגדנים נגד הפטיטיס B ו- C
• בדיקת HIV
• גורם ראומטואידי
• אלקטרופורזה של חלבון בסרום (SPEP)
• סרולוגית עגבת
• אלקטרופורזה של חלבון שתן (UPEP)

מחלה זו עשויה לשנות גם את תוצאות הבדיקות הבאות:

• רמת ויטמין D
• ברזל בסרום
• יציקות שתן

מטרות הטיפול הן להקל על הסימפטומים, למנוע סיבוכים ולעכב נזק לכליות. כדי לשלוט בתסמונת נפרוטית, יש לטפל בהפרעה הגורמת לה. יתכן שתזדקק לטיפול לכל החיים.

טיפולים עשויים לכלול כל אחד מהבאים:

• שמירה על לחץ הדם 130/80 מ"מ כספית או מתחת לעיכוב נזק לכליות. מעכבי אנזים להמרת אנגיוטנסין (ACE) או חוסמי קולטן אנגיוטנסין (ARB) הם התרופות הנפוצות ביותר. מעכבי ACE ו- ARB עשויים גם לסייע בהפחתת כמות החלבון שאבד בשתן.
• קורטיקוסטרואידים ותרופות אחרות המדכאות את המערכת החיסונית או מרגיעה אותה.
• טיפול בכולסטרול גבוה להפחתת הסיכון לבעיות לב וכלי דם - דיאטה דלת שומן ודל כולסטרול לרוב אינה מספיקה לאנשים הסובלים מתסמונת נפרוטית. ייתכן שיהיה צורך בתרופות להפחתת כולסטרול וטריגליצרידים (בדרך כלל סטטינים).
• דיאטה דלת נתרן עשויה לעזור לנפיחות בידיים וברגליים. כדורי מים (משתנים) עשויים לסייע גם בבעיה זו.
• דיאטות דלות חלבון עשויות להועיל. הספק שלך עשוי להציע דיאטה מתונה של חלבון (גרם אחד של חלבון לק"ג משקל גוף ליום).
• נטילת תוספי ויטמין D אם תסמונת נפרוטית היא ארוכת טווח ואינה מגיבה לטיפול.
• נטילת תרופות מדללות דם לטיפול או למנוע קרישי דם.

התוצאה משתנה. יש אנשים שמחלימים מהמצב. אחרים מפתחים מחלת כליות ארוכת טווח וזקוקים לדיאליזה ובסופו של דבר להשתלת כליה.

בעיות בריאות שעלולות לנבוע מתסמונת נפרוטית כוללות:

• אי ספיקת כליות חריפה
• התקשות העורקים ומחלות לב קשורות
• מחלת כליות כרונית
• עומס נוזלים, אי ספיקת לב, הצטברות נוזלים בריאות
• זיהומים, כולל דלקת ריאות פנאומוקוקלית
• תת תזונה
• פקקת ורידים בכליות

התקשר לספק שלך אם:

• אתה או ילדך מפתחים תסמינים של תסמונת נפרוטית, כולל נפיחות בפנים, בבטן, בידיים וברגליים או בפצעים בעור
• אתה או ילדך מטופלים בתסמונת נפרוטית, אך הסימפטומים אינם משתפרים
• תסמינים חדשים מתפתחים, כולל שיעול, ירידה בתפוקת השתן, אי נוחות בהטלת שתן, חום, כאב ראש חמור

עבור לחדר המיון או התקשר למספר החירום המקומי (כגון 911) אם יש לך התקפים.

טיפול במצבים העלולים לגרום לתסמונת נפרוטית עשוי לסייע במניעת התסמונת.

נפרוזיס

• אנטומיית כליה

Erkan E. תסמונת נפרוטית. בתוך: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 545.

סאה ח"כ, פנדררגראפט ווף, ג'נט ג'יי.סי, פלק ר"ג. מחלה גלומרולרית ראשונית. בתוך: יו ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, עורכים. ברנר ורקטור הכליה. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 31.