מחסור בפקטור XII (גורם האגמן)

מחסור בגורם XII הוא הפרעה תורשתית המשפיעה על חלבון (גורם XII) המעורב בקרישת הדם.

כאשר אתה מדמם, סדרה של תגובות מתרחשת בגוף המסייעת להיווצרות קרישי דם. תהליך זה נקרא מפל קרישה. זה כולל חלבונים מיוחדים הנקראים קרישה או גורמי קרישה. יתכן שיש לך סיכוי גבוה יותר לדימום עודף אם אחד או יותר מגורמים אלה חסרים או אינם מתפקדים כראוי.

גורם XII הוא גורם כזה. מחסור בגורם זה אינו גורם לך לדמם באופן חריג. אבל, הדם לוקח יותר זמן מהרגיל להקרש במבחנה.

מחסור בגורם XII הוא הפרעה תורשתית נדירה.

בדרך כלל אין תסמינים.

מחסור בפקטור XII נמצא לרוב כאשר נעשים בדיקות קרישה לצורך סינון שגרתי.

הבדיקות עשויות לכלול:

• בדיקת פקטור XII למדידת הפעילות של גורם XII
• זמן תרומבופלסטין חלקי (PTT) כדי לבדוק כמה זמן לוקח להקרש דם
• מחקר ערבוב, בדיקת PTT מיוחדת לאישור מחסור בגורם XII

בדרך כלל אין צורך בטיפול.

משאבים אלה יכולים לספק מידע נוסף על מחסור בגורם XII:

• הקרן הלאומית למופיליה - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor- Deficiencies/Factor-XII
• הארגון הלאומי להפרעות נדירות - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• מרכז המידע למחלות גנטיות ונדירות של NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

התוצאה צפויה להיות טובה ללא טיפול.

בדרך כלל אין סיבוכים.

ספק שירותי הבריאות בדרך כלל מגלה מצב זה בעת ביצוע בדיקות מעבדה אחרות.

זו הפרעה תורשתית. אין דרך ידועה למנוע זאת.

מחסור ב- F12; מחסור בגורם הגמן; תכונת האגמן; מחסור ב- HAF

• קרישי דם

Gailani D, וילר AP, Neff AT. ליקויים בגורמי קרישה נדירים. בתוך: הופמן R, בנץ EJ, Silberstein LE, et al, עורכים. המטולוגיה: עקרונות בסיסיים ותרגול. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 137.

אולם JE. המוסטאזיס וקרישת דם. בתוך: הול JE, עורך. ספר הלימוד של גייטון והול לפיזיולוגיה רפואית. מהדורה 13 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 37.

ראני MV. הפרעות דימומיות: ליקויים בגורם קרישה. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 25 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 174.