מחסור גורם VII

מחסור בגורם VII (שבע) הוא הפרעה הנגרמת על ידי מחסור בחלבון הנקרא גורם VII בדם. זה מוביל לבעיות בקרישת דם (קרישה).

כאשר אתה מדמם, סדרה של תגובות מתרחשת בגוף המסייעת להיווצרות קרישי דם. תהליך זה נקרא מפל קרישה. זה כולל חלבונים מיוחדים הנקראים קרישה, או גורמי קרישה. יתכן שיש לך סיכוי גבוה יותר לדימום עודף אם אחד או יותר מגורמים אלה חסרים או אינם מתפקדים כראוי.

גורם VII הוא גורם קרישה כזה. חסר גורם VII פועל במשפחות (בירושה) והוא נדיר מאוד. על שני ההורים להיות בעלי הגן שיעביר את ההפרעה לילדיהם. היסטוריה משפחתית של הפרעת דימום יכולה להוות גורם סיכון.

מחסור בפקטור VII יכול להיות גם בגלל מצב אחר או שימוש בתרופות מסוימות. זה נקרא מחסור בגורם VII נרכש. זה יכול להיגרם על ידי:

• ויטמין K נמוך (יש תינוקות שנולדים עם מחסור בוויטמין K)
• מחלת כבד קשה
• שימוש בתרופות המונעות קרישה (נוגדי קרישה כגון וורפרין)

הסימפטומים עשויים לכלול כל אחד מהבאים:

• דימום מקרומי הריר
• דימום במפרקים
• דימום לשרירים
• חבורות בקלות
• דימום וסת כבד
• דימום באף שלא עוצר בקלות
• דימום מחבל הטבור לאחר הלידה

בדיקות שניתן לבצע כוללות:

• זמן טרומבופלסטין חלקי (PTT)
• פעילות גורם פלסמה VII
• זמן פרותרומבין (PT)
• מחקר ערבוב, בדיקת PTT מיוחדת לאישור מחסור בגורם VII

ניתן לשלוט על הדימום על ידי קבלת עירוי תוך ורידי (IV) של פלזמה רגילה, תרכיזי גורם VII או גורם VII המיוצר גנטית (רקומביננטי).

תזדקק לטיפול תכוף במהלך פרקי דימום מכיוון שגורם VII אינו נמשך זמן רב בתוך הגוף. ניתן להשתמש גם בצורה של גורם VII הנקרא NovoSeven.

אם יש לך מחסור בגורם VII בגלל מחסור בויטמין K, אתה יכול ליטול ויטמין זה דרך הפה, באמצעות זריקות מתחת לעור, או דרך וריד (תוך ורידי).

אם יש לך הפרעת דימום זו, הקפד:

• ספר לרופאיך לפני שתעבור כל סוג של הליך, כולל ניתוחים ועבודות שיניים.
• ספר לבני משפחתך מכיוון שהם עשויים לסבול מאותה הפרעה אך אינם יודעים זאת עדיין.

משאבים אלה יכולים לספק מידע נוסף על מחסור בפקטור VII:

• הקרן הלאומית למופיליה: ליקויים אחרים בגורמים - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor- Deficiencies
• הארגון הלאומי להפרעות נדירות - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• הפניה לבית NLM גנטיקה - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

אתה יכול לצפות לתוצאה טובה עם טיפול מתאים.

מחסור בגורם VII תורשתי הוא מצב לכל החיים.

התחזית למחסור נרכש בגורם VII תלויה בסיבה. אם זה נגרם על ידי מחלת כבד, התוצאה תלויה באיזו מידה ניתן לטפל במחלת הכבד שלך. נטילת תוספי ויטמין K תטפל במחסור בוויטמין K.

סיבוכים עשויים לכלול:

• דימום יתר (שטפי דם)
• שבץ או בעיות אחרות במערכת העצבים כתוצאה מדימום במערכת העצבים המרכזית
• בעיות במפרקים במקרים חמורים כאשר דימום קורה לעיתים קרובות

קבל טיפול חירום מיד אם יש לך דימום חמור ולא מוסבר.

אין מניעה ידועה למחסור בגורם VII תורשתי. כאשר מחסור בויטמין K הוא הגורם לכך, שימוש בוויטמין K יכול לעזור.

מחסור ב- Proconvertin; מחסור בגורמים חיצוניים; מחסור במאיץ המרת פרוטרומבין בסרום; מחלת אלכסנדר

• היווצרות קריש דם
• קרישי דם

Gailani D, וילר AP, Neff AT. ליקויים בגורמי קרישה נדירים. בתוך: הופמן R, בנץ EJ, Silberstein LE, et al, עורכים. המטולוגיה: עקרונות בסיסיים ותרגול. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 137.

אולם JE. המוסטאזיס וקרישת דם. באולם JE, עורך. ספר הלימוד של גייטון והול לפיזיולוגיה רפואית. מהדורה 13 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 37.

ראני MV. הפרעות דימומיות: ליקויים בגורם קרישה. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 25 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 174.