מחסור בפרוטרומבין

מחסור בפרוטרומבין הוא הפרעה הנגרמת על ידי מחסור בחלבון בדם הנקרא פרוטרומבין. זה מוביל לבעיות בקרישת דם (קרישה). פרוטרומבין ידוע גם כגורם II (גורם שני).

כאשר אתה מדמם, סדרה של תגובות מתרחשת בגוף המסייעת להיווצרות קרישי דם. תהליך זה נקרא מפל קרישה. זה כולל חלבונים מיוחדים הנקראים קרישה, או קרישה, גורמים. יתכן ויש לך סיכוי גבוה יותר לדימום עודף אם אחד או יותר מגורמים אלה חסרים או אינם מתפקדים כמו שצריך.

פרוטרומבין, או גורם II, הוא גורם קרישה כזה. מחסור בפרוטרומבין פועל במשפחות (בירושה) והוא נדיר מאוד. על שני ההורים להיות בעלי הגן שיעביר את ההפרעה לילדיהם. היסטוריה משפחתית של הפרעת דימום יכולה להוות גורם סיכון.

מחסור בפרוטרומבין יכול להיות גם בגלל מצב אחר או שימוש בתרופות מסוימות. זה נקרא מחסור פרוטרומבין נרכש. זה יכול להיגרם על ידי:

• חוסר בוויטמין K (יש תינוקות שנולדים עם מחסור בוויטמין K)
• מחלת כבד קשה
• שימוש בתרופות המונעות קרישה (נוגדי קרישה כגון וורפרין)

הסימפטומים עשויים לכלול כל אחד מהבאים:

• דימום חריג לאחר הלידה
• דימום וסת כבד
• דימום לאחר הניתוח
• דימום אחרי טראומה
• חבורות בקלות
• דימום באף שלא עוצר בקלות
• דימום מחבל הטבור לאחר הלידה

בדיקות שניתן לבצע כוללות:

• בדיקת פקטור II
• זמן טרומבופלסטין חלקי
• זמן פרותרומבין (PT)
• מחקר ערבוב (בדיקת PTT מיוחדת לאישור מחסור בפרוטרומבין)

ניתן לשלוט על דימום על ידי קבלת עירוי תוך ורידי של פלזמה או תרכיזי גורמי קרישה. אם חסר לך ויטמין K, אתה יכול ליטול ויטמין זה דרך הפה, באמצעות זריקות מתחת לעור, או דרך וריד (תוך ורידי).

אם יש לך הפרעת דימום זו, הקפד:

• ספר לרופאיך לפני שתעבור כל סוג של הליך, כולל ניתוחים ועבודות שיניים.
• ספר לבני משפחתך מכיוון שהם עשויים לסבול מאותה הפרעה אך אינם יודעים זאת עדיין.

משאבים אלה יכולים לספק מידע נוסף על מחסור בפקטור VII:

• הקרן הלאומית למופיליה: ליקויים אחרים בגורמים - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor- Deficiencies
• מרכז המידע למחלות גנטיות ונדירות של NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/protrombin- deficiency

התוצאה טובה עם טיפול נכון.

מחסור בפרוטרומבין תורשתי הוא מצב לכל החיים.

התחזית למחסור בפרוטרומבין נרכש תלויה בסיבה. אם זה נגרם על ידי מחלת כבד, התוצאה תלויה באיזו מידה ניתן לטפל במחלת הכבד שלך. נטילת תוספי ויטמין K תטפל במחסור בוויטמין K.

דימום חמור באיברים יכול להופיע.

קבל טיפול חירום מיד אם יש לך אובדן דם לא מוסבר או ארוך טווח, או אם אינך יכול לשלוט על הדימום.

אין מניעה ידועה למחסור בתור-פרומבין תורשתי. כאשר מחסור בויטמין K הוא הגורם לכך, שימוש בוויטמין K יכול לעזור.

היפופרוטרומבינמיה; מחסור בפקטור II; דיספרוטרומבינמיה

• היווצרות קריש דם
• קרישי דם

Gailani D, וילר AP, Neff AT. ליקויים בגורמי קרישה נדירים. בתוך: הופמן R, בנץ EJ, Silberstein LE, et al, עורכים. המטולוגיה: עקרונות בסיסיים ותרגול. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 137.

אולם JE. המוסטאזיס וקרישת דם. בתוך: הול JE, עורך. ספר הלימוד של גייטון והול לפיזיולוגיה רפואית. מהדורה 13 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 37.

ראני MV. הפרעות דימומיות: ליקויים בגורם קרישה. בתוך: גולדמן ל ', שפר AI, עורכים. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 25 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 174.