מיאסטניה גרביס

מיאסטניה גרביס היא הפרעה עצבית-שרירית. הפרעות במערכת העצבים מעורבות בשרירים ובעצבים השולטים בהם.

מאמינים כי מיאסטניה גרביס הוא סוג של הפרעה אוטואימונית. הפרעה אוטואימונית מתרחשת כאשר מערכת החיסון תוקפת בטעות רקמה בריאה. נוגדנים הם חלבונים המיוצרים על ידי המערכת החיסונית של הגוף כאשר הוא מזהה חומרים מזיקים. נוגדנים עשויים להיות מיוצרים כאשר מערכת החיסון רואה בטעות ברקמה בריאה חומר מזיק, כמו במקרה של מיאסטניה גרביס. אצל אנשים עם מיאסטניה גרביס, הגוף מייצר נוגדנים החוסמים את תאי השריר מפני קבלת מסרים (נוירוטרנסמיטרים) מתאי העצב.

במקרים מסוימים, myasthenia gravis קשור לגידולים של התימוס (איבר של מערכת החיסון).

מיאסטניה גרביס יכול להשפיע על אנשים בכל גיל. זה נפוץ ביותר בקרב נשים צעירות וגברים מבוגרים.

מיאסטניה גרביס גורם לחולשה של השרירים הרצוניים. אלה שרירים שתוכלו לשלוט בהם. שרירים אוטונומיים של הלב ומערכת העיכול בדרך כלל אינם מושפעים. חולשת השרירים של מיאסטניה גרביס מחמירה עם הפעילות ומשתפרת במנוחה.

חולשת שרירים זו יכולה להוביל למגוון תסמינים, כולל:

• קשיי נשימה בגלל חולשה של שרירי דופן החזה
• קשיים של לעיסה או בליעה, הגורמים לפטפוט תכוף, חנק או ריר
• קושי לעלות במדרגות, להרים חפצים או לעלות ממצב ישיבה
• קושי לדבר
• צניחת ראש ועפעפיים
• שיתוק פנים או חולשה של שרירי הפנים
• עייפות
• צרידות או שינוי קול
• ראיה כפולה
• קושי לשמור על מבט יציב

הרופא יבצע בדיקה גופנית. זה כולל בדיקה מפורטת של מערכת העצבים (נוירולוגית). זה עשוי להראות:

• חולשת שרירים, עם שרירי עיניים בדרך כלל מושפעים תחילה
• רפלקסים ותחושה רגילים (תחושה)

בדיקות שניתן לבצע כוללות:

• נוגדנים לקולטן אצטילכולין הקשורים למחלה זו
• סריקת CT או MRI של החזה כדי לחפש גידול
• מחקרים על הולכה עצבית כדי לבדוק כמה מהר אותות חשמליים עוברים דרך עצב
• אלקטרומיוגרפיה (EMG) לבדיקת בריאות השרירים והעצבים השולטים בשרירים
• בדיקות תפקוד ריאות למדידת נשימה וכיצד הריאות מתפקדות
• בדיקת אדרופוניום כדי לבדוק אם תרופה זו הופכת את הסימפטומים לזמן קצר

אין תרופה ידועה למיאסטניה גרביס. הטיפול עשוי לאפשר לך תקופות ללא תסמינים כלשהם (הפוגה).

שינויים באורח החיים יכולים לעתים קרובות לעזור לך להמשיך בפעילות היומיומית שלך. ניתן להמליץ ​​על הדברים הבאים:

• נח לאורך כל היום
• שימוש במדבקת עיניים אם ראייה כפולה מטרידה
• הימנעות מלחץ וחשיפה לחום, העלולים להחמיר את הסימפטומים

תרופות שניתן לרשום כוללות:

• Neostigmine או pyridostigmine לשיפור התקשורת בין העצבים והשרירים
• פרדניזון ותרופות אחרות (כגון azathioprine, cyclosporine, או mycophenolate mofetil) כדי לדכא את תגובת מערכת החיסון אם יש לך תסמינים חמורים ותרופות אחרות לא פעלו טוב.

מצבי משבר הם התקפי חולשה של שרירי הנשימה. התקפות אלה יכולות להתרחש ללא אזהרה כאשר נוטלים יותר מדי או מעט מדי תרופות. התקפות אלה נמשכות בדרך כלל לא יותר מכמה שבועות. יתכן שתצטרך להתקבל לבית החולים, שם ייתכן שתזדקק לסיוע בנשימה עם הנשמה.

ניתן להשתמש בהליך הנקרא פלסמפרזיס כדי לסיים את המשבר. הליך זה כולל הסרת החלק הברור של הדם (פלזמה), המכיל את הנוגדנים. זה מוחלף בפלזמה שנתרמה נטולת נוגדנים, או בנוזלים אחרים. Plasmapheresis עשוי גם לעזור להפחית את הסימפטומים במשך 4 עד 6 שבועות, והוא משמש לעתים קרובות לפני הניתוח.

ניתן להשתמש גם בתרופה הנקראת אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIg)

ניתוח להסרת התימוס (כריתת תימוס) עלול לגרום לרמיסיה קבועה או פחות צורך בתרופות, במיוחד כאשר קיים גידול.

אם יש לך בעיות עיניים, הרופא שלך עשוי להציע מנסרות עדשות לשיפור הראייה. מומלץ גם לבצע ניתוח לטיפול בשרירי העיניים.

פיזיותרפיה יכולה לסייע בשמירה על חוזק השרירים שלך. זה חשוב במיוחד עבור השרירים התומכים בנשימה.

יש תרופות שיכולות להחמיר את הסימפטומים ויש להימנע מהן. לפני נטילת תרופה כלשהי, שאל את הרופא אם זה בסדר שתקח אותה.

תוכלו להקל על לחץ המחלה על ידי הצטרפות לקבוצת תמיכה במיאסטניה גרביס. שיתוף עם אחרים שיש להם חוויות ובעיות משותפות יכול לעזור לך לא להרגיש לבד.

אין תרופה, אך אפשרי הפוגה לטווח הארוך. יתכן שתצטרך להגביל כמה פעילויות יומיומיות. אנשים הסובלים מתסמיני עיניים בלבד (myasthenia gravis ocular), עלולים לפתח מיאסטניה כללית לאורך זמן.

אישה עם מיאסטניה גרביס יכולה להיכנס להריון, אך חשוב להקפיד על טיפול מוקדם לפני הלידה. התינוק עלול להיות חלש וזקוק לתרופות במשך מספר שבועות לאחר הלידה, אך בדרך כלל לא יפתח את ההפרעה.

המצב עלול לגרום לבעיות נשימה מסכנות חיים. זה נקרא משבר מיאסטני.

אנשים הסובלים ממיאסטניה גרביס נמצאים בסיכון גבוה יותר להפרעות אוטואימוניות אחרות, כגון תירוטוקסיקוזיס, דלקת מפרקים שגרונית ולופוס אדמתי מערכתית (זאבת).

התקשר לרופא אם אתה מפתח תסמינים של מיאסטניה גרביס.

עבור לחדר מיון או התקשר למספר החירום המקומי (כגון 911) אם יש לך קשיי נשימה או בעיות בליעה.

הפרעה עצבית-שרירית - מיאסטניה גרביס

• שרירים קדמיים שטחיים
• פטוזיס - צניחת העפעף
• מערכת העצבים המרכזית ומערכת העצבים ההיקפית

צ'אנג CWJ. Myasthenia gravis ותסמונת Guillain-Barré. בתוך: Parrillo JE, Dellinger RP, עורכים. רפואה לטיפול קריטי: עקרונות אבחון וניהול במבוגר. מהדורה חמישית פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 61.

סנדרס DB, Guptill JT. הפרעות בהעברה עצבית-שרירית. בתוך: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, עורכים. הנוירולוגיה של ברדלי בתרגול קליני. מהדורה 7 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 109.

סנדרס DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. הנחיות קונצנזוס בינלאומיות לניהול מיאסטניה גרביס: סיכום מנהלים. נוירולוגיה. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.