פיסטולה עורקית ריאתי

פיסטולה עורקית ריאתית היא קשר לא תקין בין עורק לווריד בריאות. כתוצאה מכך, הדם עובר דרך הריאות מבלי לקבל מספיק חמצן.

פיסטולות עורקיות ריאתיות הן בדרך כלל תוצאה של התפתחות חריגה של כלי הדם של הריאה. לרוב מתרחשים אצל אנשים הסובלים מטלנגיאקטזיה מדממת תורשתית (HHT). לאנשים אלה יש לעיתים קרובות כלי דם לא תקינים בחלקים רבים אחרים של הגוף.

פיסטולות יכולות להיות סיבוך של מחלת כבד או פגיעה ריאתית, אם כי גורמים אלו שכיחים הרבה פחות.

לאנשים רבים אין תסמינים. כאשר מופיעים תסמינים, הם יכולים לכלול:

• ליחה עקובה מדם
• קשיי נשימה
• קושי בפעילות גופנית
• דימום באף
• קוצר נשימה עם מאמץ
• כאבים בחזה
• עור כחול (ציאנוזה)
• מכת אצבעות

הרופא יבדוק אתכם. הבחינה עשויה להראות:

• כלי דם לא תקינים (telangiectasias) בעור או בריריות
• צליל לא תקין, נקרא רחש כשמניחים סטטוסקופ מעל כלי הדם הלא תקין
• דל חמצן כאשר מודדים בעזרת אוקסימטר דופק

בדיקות שניתן לבצע כוללות:

• גז דם עורקי, עם ובלי חמצן (בדרך כלל טיפול בחמצן אינו משפר את גז הדם העורקי כמצופה)
• ספירת דם מלאה (CBC)
• רנטגן חזה
• סריקת CT בחזה
• אקו לב עם מחקר בועה כדי לבדוק את תפקוד הלב ולהעריך נוכחות של שאנט
• בדיקות תפקודי ריאות
• סריקת ריאות רדיונוקלידים של זלוף למדידת נשימה ומחזור (זלוף) בכל אזורי הריאות
• עורק ריאות לצפייה בעורקי הריאה

מספר קטן של אנשים שאין להם תסמינים עשויים שלא להזדקק לטיפול. עבור רוב האנשים עם פיסטולות, הטיפול הנבחר הוא לחסום את הפיסטולה במהלך עורק (תסחיף).

אנשים מסוימים עשויים להזדקק לניתוח כדי להסיר את הכלים הלא תקינים ואת רקמת הריאה הסמוכה.

כאשר פיסטולות עורקיות נגרמות כתוצאה ממחלת כבד, הטיפול הוא השתלת כבד.

התחזית עבור אנשים עם HHT אינה טובה כמו עבור אלה ללא HHT. עבור אנשים ללא HHT, ניתוח להסרת כלי הדם החריגים בדרך כלל תוצאה טובה, והמצב לא צפוי לחזור.

עבור אנשים הסובלים ממחלת כבד כסיבה, הפרוגנוזה תלויה במחלת כבד.

סיבוכים עשויים לכלול:

• דימום בריאות
• שבץ בגלל קריש דם שעובר מהריאות לזרועות, לרגליים או למוח (תסחיף ורידי פרדוקסלי)
• זיהום במוח או במסתם הלב, במיוחד בחולים עם HHT

התקשר לספק שלך אם לעתים קרובות יש לך דימום מהאף או קשיי נשימה, במיוחד אם יש לך גם היסטוריה אישית או משפחתית של HHT.

מכיוון שלעיתים קרובות HHT הוא גנטי, בדרך כלל מניעה אינה אפשרית. ייעוץ גנטי עשוי לעזור במקרים מסוימים.

מום עורקי - ריאות

שובלין CL, ג'קסון ג'יי. הפרעות בכלי הדם הריאתיים. בתוך: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, עורכים. ספר הלימוד לרפואה נשימתית של מאריי ונדל. מהדורה 6 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 61.

סטואל ג'יי, ד"ר גילמן, ווקר ס"מ. מומים מולדים בחזה. בתוך: שפרד JO, עורך. הדמיה של החזה: הדרישות. מהדורה שלישית פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. מחלת לב מולדת בחולה המבוגר והילד. בתוך: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראונוולד: ספר לימוד לרפואה קרדיווסקולרית. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 75.