מחלת הירשפרונג

מחלת הירשפרונג היא חסימה של המעי הגס. זה קורה בגלל תנועת שרירים לקויה במעי. זהו מצב מולד, מה שאומר שהוא קיים מלידה.

התכווצויות שרירים במעיים עוזרות למזון המתעכל ולנוזלים לנוע במעי. זה נקרא פריסטלטיקה. עצבים בין שכבות השרירים מפעילים את הצירים.

במחלת הירשפרונג העצבים חסרים בחלק מהמעי. אזורים ללא עצבים אלה אינם יכולים לדחוף חומר דרך. זה גורם לחסימה. תוכן המעי מצטבר מאחורי הסתימה. המעי והבטן תופחים כתוצאה מכך.

מחלת הירשפרונג גורמת לכ- 25% מכלל חסימות מעיים שזה עתה נולדו. זה קורה לעתים קרובות פי 5 אצל גברים מאשר אצל נקבות. מחלת הירשפרונג קשורה לעיתים למצבים תורשתיים או מולדים אחרים, כמו תסמונת דאון.

תסמינים שעשויים להיות נוכחים בתינוקות ותינוקות כוללים:

• קושי בתנועות מעיים
• אי העברת מקוניום זמן קצר לאחר הלידה
• אי מעבר צואה ראשונה תוך 24 עד 48 שעות לאחר הלידה
• צואה נדירה אך נפוצה
• צַהֶבֶת
• האכלה גרועה
• עלייה ירודה במשקל
• הֲקָאָה
• שלשול מימי (אצל היילוד)

תסמינים אצל ילדים גדולים יותר:

• עצירות שהולכת ומחמירה בהדרגה
• פגיעה צואתית
• תת תזונה
• גדילה איטית
• בטן נפוחה

ייתכן שלא יאובחנו מקרים קלים יותר עד שהתינוק מבוגר.

במהלך בדיקה גופנית יתכן והרופא יוכל לחוש לולאות מעיים בבטן הנפוחה. בדיקת פי הטבעת עשויה לחשוף טונוס שרירים הדוק בשרירי פי הטבעת.

בדיקות המשמשות לאבחון מחלת הירשפרונג עשויות לכלול:

• צילום רנטגן בבטן
• מנומטריה אנאלית (בלון מנופח בפי הטבעת למדידת לחץ באזור)
• חוקן בריום
• ביופסיה של פי הטבעת

הליך הנקרא השקיה פי הטבעת סדרתי מסייע בהפגת לחץ במעי.

יש להוציא את החלק הלא תקין של המעי הגס באמצעות ניתוח. לרוב, פי הטבעת והחלק הלא תקין של המעי הגס מוסרים. החלק הבריא של המעי הגס נמשך ואז מחובר לפי הטבעת.

לפעמים ניתן לעשות זאת בפעולה אחת. עם זאת, זה נעשה לעתים קרובות בשני חלקים. תחילה מבוצעת קולוסטומיה. החלק השני של ההליך נעשה בהמשך השנה הראשונה לחייו של הילד.

הסימפטומים משתפרים או נעלמים אצל רוב הילדים לאחר הניתוח. למספר קטן של ילדים יש עצירות או בעיות בשליטה בצואה (בריחת שתן בצואה). ילדים שמטופלים מוקדם או שיש להם קטע מעיים קצר יותר הם בעלי תוצאה טובה יותר.

סיבוכים עשויים לכלול:

• דלקת וזיהום במעיים (אנטרוקוליטיס) עלולים להתרחש לפני הניתוח, ולעתים במהלך השנה עד השנתיים הראשונות לאחר מכן. התסמינים קשים, כולל נפיחות בבטן, שלשול מימי בעל ריח רע, עייפות והזנה לקויה.
• ניקוב או קרע במעי.
• תסמונת המעי הקצר, מצב שעלול להוביל לתזונה מתייבשת.

התקשר לספק הילד שלך אם:

• ילדכם מפתח תסמינים של מחלת הירשפרונג
• לילדך יש כאבי בטן או תסמינים חדשים אחרים לאחר שטופלו במצב זה

מגה-קולון מולד

בס LM, ורשיל BK. אנטומיה, היסטולוגיה, אמבריולוגיה וחריגות התפתחותיות של המעי הדק והגס. בתוך: פלדמן M, פרידמן LS, ברנדט LJ, עורכים. מחלת העיכול והכבד של Sleisenger ו- Fordtran: פתופיזיולוגיה / אבחון / ניהול. מהדורה 10 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 98.

קליגמן RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. הפרעות בתנועתיות ומחלת הירשפרונג. בתוך: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 358.