מעכב אסטרז C1

מעכב אסטרז C1 (C1-INH) הוא חלבון המצוי בחלק הנוזלי של הדם שלך. הוא שולט בחלבון הנקרא C1, המהווה חלק ממערכת המשלים.

מערכת המשלים הינה קבוצה של כמעט 60 חלבונים בפלסמת הדם או על פני תאים מסוימים. החלבונים המשלימים עובדים עם מערכת החיסון שלך כדי להגן על הגוף מפני זיהומים. הם גם מסייעים בהסרת תאים מתים וחומר זר. ישנם תשעה חלבונים משלימים עיקריים. הם מסומנים כ- C1 עד C9. לעיתים נדירות, אנשים עשויים לרשת מחסור בחלבוני משלים מסוימים. אנשים אלה נוטים לזיהומים מסוימים או להפרעות אוטואימוניות.

מאמר זה דן בבדיקה שנעשית למדידת כמות C1-INH בדם.

יש צורך בדגימת דם. זה נלקח לרוב דרך וריד. ההליך נקרא ויניפונקטורה.

אין צורך בהכנה מיוחדת.

כאשר מחדירים את המחט לשאיבת דם, יש אנשים שחשים כאב בינוני. אחרים עשויים לחוש רק תחושה של עוקץ או עוקץ. לאחר מכן, ייתכן שיש פעימות.

יתכן שתזדקק לבדיקה זו אם יש לך סימנים של אנגיואדמה תורשתית או נרכשת. שתי צורות של אנגיואדמה נגרמות על ידי רמות נמוכות של C1-INH.

גורמי השלמה עשויים להיות חשובים גם בבדיקת מחלות אוטואימוניות, כגון זאבת אדמנתית מערכתית.

טווחי הערך הרגילים עשויים להשתנות מעט בין מעבדות שונות. הרופא שלך ימדוד גם את רמת הפעילות התפקודית של מעכב ה- C1 אסטראז שלך. שוחח עם הספק שלך על המשמעות של תוצאות הבדיקה הספציפיות שלך.

רמות נמוכות של C1-INH עלולות לגרום לסוגים מסוימים של אנגיואדמה. אנגיואדמה גורמת לנפיחות פתאומית של רקמות הפנים, הגרון העליון והלשון. זה עלול גם לגרום לקשיי נשימה. נפיחות במעי ובכאבי בטן עשויה להופיע. ישנם שני סוגים של אנגיואדמה הנובעים מירידות ברמות C1-INH. אנגיואדמה תורשתית פוגעת בילדים ובמבוגרים צעירים מתחת לגיל 20. אנגיואדמה נרכשת נראית אצל מבוגרים מעל גיל 40. למבוגרים הסובלים מאנגיואדמה נרכשת יש הרבה יותר סיכויים גם למצבים אחרים כמו סרטן או מחלה אוטואימונית.

הסיכונים הקשורים להזרמת דם הם קלים, אך עשויים לכלול:

• דימום מוגזם
• התעלפות או תחושת סחרחורת
• המטומה (דם המצטבר מתחת לעור)
• זיהום (סיכון קל בכל פעם שהעור נשבר)

גורם מעכב C1; C1-INH

• בדיקת דם

Cicardi M, Aberer W, Banerji A, et al. סיווג, אבחון וגישה לטיפול באנגיואדמה: דו"ח קונצנזוס מקבוצת העבודה הבינלאומית התורשתית לאנגיואדמה. אַלֶרגִיָה. 2014; 69 (5): 602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

לסלי ת.א., Greaves MW. אנגיואדמה תורשתית. בתוך: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, עורכים. טיפול במחלות עור: אסטרטגיות טיפוליות מקיפות. מהדורה חמישית פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2018: פרק 101.

Zanichelli A, Azin GM, Wu MA, et al. אבחון, מהלך וניהול של אנגיואדמה בחולים עם מחסור מעכב C1 נרכש. J אלרגיה קלינית אימונול. 2017; 5 (5): 1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.