אנומליה של אבשטיין

אנומליה של אבשטיין היא מום לב נדיר בו חלקים במסתם התלת-שרירי הם לא תקינים. המסתם התלת-ממדי מפריד בין תא הלב התחתון הימני (החדר הימני) לבין תא הלב העליון הימני (אטריום ימין). בחריגות אבשטיין, המיקום של המסתם התלת-שרירי וכיצד הוא מתפקד להפריד בין שני החדרים אינו תקין.

המצב מולד, מה שאומר שהוא קיים בלידה.

המסתם התלת-ממדי עשוי בדרך כלל משלושה חלקים, הנקראים עלונים או דשים. העלונים נפתחים כדי לאפשר לדם לנוע מהפרוזדור הימני (החדר העליון) לחדר הימני (החדר התחתון) בזמן שהלב נרגע. הם נסגרים כדי למנוע מהדם לעבור מהחדר הימני לאטריום הימני בזמן שהלב נשאב.

אצל אנשים עם אנומליה של אבשטיין, העלונים מונחים עמוק יותר לתוך החדר הימני במקום המיקום הרגיל. העלונים לרוב גדולים מהרגיל. הפגם גורם לרוב לשסתום לעבוד בצורה גרועה ודם עלול ללכת בדרך הלא נכונה. במקום לזרום החוצה לריאות, הדם זורם חזרה לאטריום הימני. גיבוי זרימת הדם יכול להוביל להגדלת לב ולהצטברות נוזלים בגוף. יתכן שיש היצרות של המסתם המוביל לריאות (מסתם ריאתי).

במקרים רבים, לאנשים יש גם חור בקיר המפריד בין שני החדרים העליונים של הלב (פגם במחיצת פרוזדורים) וזרימת הדם על פני חור זה עלולה לגרום לדם דל חמצן לעבור לגוף. זה יכול לגרום לציאנוזה, גוון כחול לעור הנגרם על ידי דם דל חמצן.

אנומליה של אבשטיין מתרחשת כאשר התינוק מתפתח ברחם. הסיבה המדויקת אינה ידועה. השימוש בתרופות מסוימות (כגון ליתיום או בנזודיאזפינים) במהלך ההריון עשוי לשחק תפקיד. המצב נדיר. זה נפוץ יותר אצל אנשים לבנים.

החריגה יכולה להיות קלה או קשה מאוד. לכן, הסימפטומים יכולים לנוע גם בין קלים לחמורים מאוד. הסימפטומים יכולים להתפתח מיד לאחר הלידה, ויכולים לכלול שפתיים וציפורניים בצבע כחלחל בגלל רמות חמצן נמוכות בדם. במקרים חמורים התינוק נראה חולה מאוד ומתקשה לנשום. במקרים קלים, האדם המושפע עשוי להיות ללא תסמינים במשך שנים רבות, לפעמים אפילו לצמיתות.

תסמינים אצל ילדים גדולים יכולים לכלול:

• לְהִשְׁתַעֵל
• אי צמיחה
• עייפות
• נשימה מהירה
• קוצר נשימה
• דופק מהיר מאוד

לתינוקות שיש להם דליפה קשה על פני המסתם התלת-שרירי, תהיה רמת חמצן נמוכה מאוד בדם והגדלת לב משמעותית. הרופא עשוי לשמוע קולות לב לא תקינים, כגון מלמול, כאשר הוא מקשיב לחזה בעזרת סטטוסקופ.

בדיקות שיכולות לסייע באבחון מצב זה כוללות:

• רנטגן חזה
• הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של הלב
• מדידת הפעילות החשמלית של הלב (ECG)
• אולטרסאונד של הלב (אקו לב)

הטיפול תלוי בחומרת הפגם ובתסמינים הספציפיים. טיפול רפואי עשוי לכלול:

• תרופות המסייעות לאי ספיקת לב, כגון תרופות משתנות.
• תמיכה בחמצן ונשימה אחרת.
• ניתוח לתיקון המסתם.
• החלפת המסתם התלת-שרירי. זה עשוי להיות נחוץ לילדים שממשיכים להחמיר או שיש להם סיבוכים חמורים יותר.

באופן כללי, ככל שהתסמינים מוקדמים יותר מתפתחים, כך המחלה קשה יותר.

לאנשים מסוימים אין תסמינים או סימפטומים קלים מאוד. אחרים עלולים להחמיר עם הזמן, לפתח צביעה כחולה (ציאנוזה), אי ספיקת לב, חסימת לב או מקצבי לב מסוכנים.

דליפה קשה עלולה להוביל לנפיחות של הלב והכבד, ואי ספיקת לב.

סיבוכים אחרים עשויים לכלול:

• מקצבי לב לא תקינים (הפרעות קצב), כולל מקצבים מהירים בצורה חריגה (טכריאתימיה) ומקצבים איטיים באופן חריג (ברידיאריתמיות וחסימת לב)
• דם נקרש מהלב לחלקים אחרים של הגוף
• מורסה במוח

התקשר לספק שלך אם ילדך מפתח תסמינים של מצב זה. פנה מיד לטיפול רפואי אם מתרחשות בעיות נשימה.

אין מניעה ידועה, מלבד לדבר עם הרופא שלך לפני ההריון אם אתה לוקח תרופות הנחשבות קשורות להתפתחות מחלה זו. יתכן שתוכל למנוע חלק מסיבוכי המחלה. לדוגמא, נטילת אנטיביוטיקה לפני ניתוח שיניים עשויה לסייע במניעת אנדוקרדיטיס.

האנומליה של אבשטיין; מום של אבשטיין; מום בלב מולד - אבשטיין; לב מומי לידה - אבשטיין; מחלת לב ציאנוטית - אבשטיין

• האנומליה של אבשטיין

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. מחלת לב מולדת אצל המבוגר המבוגר: הצהרה מדעית מטעם איגוד הלב האמריקני. מחזור. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. נגעי לב מולדים ציאנוטיים: נגעים הקשורים לירידה בזרימת הדם הריאתית. בתוך: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. הנחיית AHA / ACC לשנת 2018 לניהול מבוגרים הסובלים ממחלת לב מולדת: דוח של המכללה האמריקאית לקרדיולוגיה / איגוד הלב האמריקני על הנחיות לתרגול קליני. מחזור. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. מחלת לב מולדת בחולה המבוגר והילד. בתוך: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראונוולד: ספר לימוד לרפואה קרדיווסקולרית. מהדורה 11 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2019: פרק 75.