עורק כלילי שמאלי חריג מהעורק הריאתי

עורק כלילי שמאלי חריג מהעורק הריאתי (ALCAPA) הוא מום בלב. העורק הכלילי השמאלי (LCA), המוביל דם לשריר הלב, מתחיל מהעורק הריאתי במקום מאבי העורקים.

ALCAPA קיים בלידה (מולד).

ALCAPA היא בעיה המתרחשת כאשר לב התינוק מתפתח בשלב מוקדם של ההריון. כלי הדם המתפתח לשריר הלב אינו מתחבר כהלכה.

בלב הרגיל LCA מקורו באבי העורקים. הוא מספק דם עשיר בחמצן לשריר הלב בצד שמאל של הלב, כמו גם למסתם המיטרלי (מסתם הלב בין חדרי הלב העליונים והתחתונים בצד שמאל). אבי העורקים הוא כלי הדם העיקרי שלוקח דם עשיר בחמצן מהלב לשאר חלקי הגוף.

בילדים עם ALCAPA, מקור ה- LCA הוא עורק הריאה. עורק הריאה הוא כלי הדם העיקרי שלוקח דם דל חמצן מהלב לריאות כדי לאסוף חמצן.

כאשר פגם זה מתרחש, דם חסר חמצן מובל לשריר הלב בצד שמאל של הלב. לכן, שריר הלב אינו מקבל מספיק חמצן. הרקמה מתחילה למות בגלל מחסור בחמצן. זה יכול לגרום להתקף לב אצל התינוק.

מצב המכונה "גניבת לב כלילית" פוגע עוד יותר בלב אצל תינוקות הסובלים מ- ALCAPA. לחץ הדם הנמוך בעורק הריאתי גורם לדם מ- LCA המחובר בצורה חריגה לזרום חזרה לעבר עורק הריאה במקום לכיוון שריר הלב. התוצאה היא פחות דם וחמצן לשריר הלב. בעיה זו עלולה להוביל להתקף לב גם אצל תינוק. גניבה כלילית מתפתחת עם הזמן אצל תינוקות עם ALCAPA אם המצב אינו מטופל מוקדם.

הסימפטומים של ALCAPA אצל תינוק כוללים:

• בכי או מזיע במהלך ההאכלה
• נִרגָנוּת
• עור חיוור
• האכלה גרועה
• נשימה מהירה
• תסמינים של כאב או מצוקה אצל התינוק (טועים לעתים קרובות כקוליק)

הסימפטומים יכולים להופיע במהלך החודשיים הראשונים לחיי התינוק.

בדרך כלל, ALCAPA מאובחן בגיל ינקות. במקרים נדירים פגם זה אינו מאובחן עד שמישהו הוא ילד או מבוגר.

במהלך בדיקה סביר להניח שהרופא ימצא סימנים של ALCAPA, כולל:

• קצב לב לא תקין
• לב מוגדל
• מלמול לב (נדיר)
• דופק מהיר

בדיקות שניתן להזמין כוללות:

• אקו לב, שהוא אולטרסאונד הצופה במבני הלב ובזרם הדם בתוך הלב
• אלקטרוקרדיוגרמה (ECG), המודדת את הפעילות החשמלית של הלב
• רנטגן חזה
• MRI, המספק תמונה מפורטת של הלב
• צנתור לב, הליך שבו מוחדר צינור דק (צנתר) ללב כדי לראות זרימת דם ולבצע מדידות מדויקות של לחץ הדם ורמות החמצן

יש צורך בניתוח לתיקון ALCAPA. ברוב המקרים יש צורך בניתוח אחד בלבד. עם זאת, הניתוח יהיה תלוי במצב התינוק ובגודל כלי הדם המעורבים.

אם שריר הלב התומך במסתם המיטרלי נפגע קשות מירידה בחמצן, התינוק עשוי להזדקק לניתוח לתיקון או להחלפת המסתם. המסתם המיטרלי שולט בזרימת הדם בין החדרים בצד שמאל של הלב.

השתלת לב יכולה להיעשות במקרה שליבו של התינוק נפגע קשות בגלל חוסר חמצן.

התרופות המשמשות כוללות:

• כדורי מים (משתנים)
• תרופות המקשות על שריר הלב לשאוב קשה יותר (חומרים אינוטרופיים)
• תרופות המורידות את עומס העבודה על הלב (חוסמי בטא, מעכבי ACE)

ללא טיפול, רוב התינוקות אינם שורדים את שנתם הראשונה. ילדים שאכן שורדים ללא טיפול עלולים לסבול מבעיות לב חמורות. תינוקות עם בעיה זו שלא מטופלים בהם עלולים למות פתאום בשנים הבאות.

בטיפול מוקדם כמו ניתוח, רוב התינוקות מצליחים היטב ויכולים לצפות לחיים נורמליים. יהיה צורך במעקב שגרתי עם מומחה לב (קרדיולוג).

הסיבוכים של ALCAPA כוללים:

• התקף לב
• אִי סְפִיקַת הַלֵב
• בעיות בקצב הלב
• נזק קבוע ללב

התקשר לספק שלך אם התינוק שלך:

• נושם במהירות
• נראה חיוור מאוד
• נראה במצוקה ובוכה לעיתים קרובות

מקור חריג של העורק הכלילי השמאלי הנובע מהעורק הריאתי; אלקפה; תסמונת ALCAPA; תסמונת בלנד-לבן-גרלנד; מום בלב מולד - ALCAPA; מום מולד - ALCAPA

• עורק כלילי שמאלי חריג

האחים JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. הנחיות קונצנזוס מומחים: מקור אבי העורקים חריג של עורק כלילי. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

האחים JA, Gaynor JW. ניתוח לחריגות מולדות של העורקים הכליליים. בתוך: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, עורכים. סביסטון וספנסר כירורגיה של החזה. מהדורה ט ' פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2016: פרק 124.

ג'ונסון JT, האריס M, אנדרסון RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. חריגות כליליות מולדות. בתוך: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. קרדיולוגיית ילדים של אנדרסון. מהדורה רביעית פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. מומים מולדים אחרים בלב ובכלי הדם. בתוך: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, עורכים. ספר לימוד נלסון לרפואת ילדים. מהדורה 21 פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה; 2020: פרק 459.