ALS (מחלת לו גריג)

תוֹכֶן

• מה זה ALS?
• מהן הסיבות ל- ALS?
• באיזו תדירות ALS מתרחשת?
• מהם הסימפטומים של ALS?
• האם ALS משפיע על חשיבה?
• כיצד מאובחנים ALS?
• כיצד מטפלים ב- ALS?
• תרופות
• מהם הסיבוכים של ALS?
• מהו התחזית לטווח הרחוק עבור אנשים עם ALS?

מה זה ALS?

טרשת עורקים עממית (ALY) היא מחלה ניוונית הפוגעת במוח ובחוט השדרה. ALS היא הפרעה כרונית הגורמת לאובדן שליטה על שרירים מרצון. העצבים השולטים בתנועות דיבור, בליעה ותנועות גפיים מושפעים לרוב. למרבה הצער טרם נמצאה תרופה לכך.

שחקן הבייסבול המפורסם לו גרי, אובחן כחולה במחלה בשנת 1939. ALS ידוע גם כמחלת לו גרי.

מהן הסיבות ל- ALS?

ALS ניתן לסווג כספורדי או משפחתי. רוב המקרים הם ספורדיים. המשמעות היא שלא ידוע על סיבה ספציפית.

מרפאת מאיו מעריכה כי הגנטיקה גורמת ל- ALS רק בכ -5 עד 10 אחוז מהמקרים. גורמים אחרים ל- ALS אינם מובנים היטב. כמה גורמים שלדעת המדענים עשויים לתרום ל- ALS כוללים:

• נזק רדיקאלי חופשי
• תגובה חיסונית שמכוונת לנוירונים מוטוריים
• חוסר איזון במסנג'ר הכימי גלוטמט
• הצטברות של חלבונים לא תקינים בתאי עצב

מרפאת מאיו זיהתה גם גורמי סיכון אפשריים לעישון, חשיפת עופרת ושירות צבאי.

הופעת התסמינים ב- ALS מתרחשת בדרך כלל בגילאי 50-60, אם כי תסמינים יכולים להופיע מוקדם יותר. ALS שכיח מעט יותר בקרב גברים מאשר אצל נשים.

באיזו תדירות ALS מתרחשת?

על פי איגוד ה- ALS, מדי שנה מאובחנים כ- 6,400 אנשים בארצות הברית עם ALS. הם גם מעריכים שכ -20,000 אמריקאים חיים כיום עם ההפרעה. ALS משפיע על אנשים בכל הקבוצות הגזעיות, החברתיות והכלכליות.

גם מצב זה הופך נפוץ יותר. זה יכול להיות בגלל שהאוכלוסייה מזדקנת. זה יכול להיות גם כתוצאה מגידול ברמות של גורם סיכון סביבתי שטרם זוהה.

מהם הסימפטומים של ALS?

שני מחלות ALS ספורדיות ומשפחתיות קשורות לאובדן מתקדם של נוירונים מוטוריים. הסימפטומים של ALS תלויים באילו אזורים במערכת העצבים מושפעים. אלה ישתנו מאדם לאדם.

המדולה היא המחצית התחתונה של גזע המוח. זה שולט ברבים מהתפקודים האוטונומיים של הגוף. אלה כוללים נשימה, לחץ דם וקצב לב. פגיעה במדולה יכולה לגרום:

• דיבור עילג
• צְרִידוּת
• קושי בבליעה
• יכולת רגשית המאופיינת בתגובות רגשיות מופרזות כמו צחוק או בכי
• אובדן מתאר שרירי הלשון או ניוון לשון
• עודף רוק
• קשיי נשימה

דרכי הקורטיקוספין הם חלק מהמוח המורכב מסיבי עצב. זה שולח איתותים מהמוח שלך לחוט השדרה. ALS פוגע בדרכי הקורטיקוספין וגורם לחולשת גפיים ספסטית.

הקרן הקדמית היא החלק הקדמי של חוט השדרה. התנוונות כאן יכולה לגרום:

• שרירי צליעה, או חולשה רפויה
• בזבוז שרירים
• מתעוות
• בעיות נשימה הנגרמות כתוצאה מחולשה בסרעפת ושרירי נשימה אחרים

סימנים מוקדמים של ALS עשויים לכלול בעיות בביצוע משימות יומיומיות. לדוגמא, יתכן ותקשו לטפס במדרגות או לקום מכיסא. יתכן שתתקשו לדבר או לבלוע, או חולשה בזרועות ובידיים. תסמינים מוקדמים נמצאים בדרך כלל באזורים ספציפיים בגוף. הם גם נוטים להיות לא סימטריים, מה שאומר שהם קורים רק בצד אחד.

ככל שהמחלה מתקדמת, התסמינים מתפשטים בדרך כלל לשני צידי הגוף. חולשת שרירים דו צדדית הופכת נפוצה. זה יכול להוביל לירידה במשקל כתוצאה מבזבוז שרירים. החושים, דרכי השתן ותפקוד המעי לרוב נשארים על כנם.

האם ALS משפיע על חשיבה?

ליקוי קוגניטיבי הוא סימפטום שכיח של ALS. שינויים התנהגותיים יכולים להתרחש גם ללא ירידה נפשית. יכולת רגשית יכולה להופיע אצל כל הסובלים מ- ALS, גם אלה ללא דמנציה.

חוסר תשומת לב וחשיבה האטה הם התסמינים הקוגניטיביים הנפוצים ביותר של ALS. דמנציה הקשורה ל- ALS יכולה להתרחש גם אם יש ניוון תאים באונה הקדמית. דמנציה הקשורה ל- ALS עשויה להתרחש ככל הנראה כאשר קיימת היסטוריה משפחתית של דמנציה.

כיצד מאובחנים ALS?

ALS מאובחן בדרך כלל על ידי נוירולוג. אין בדיקה ספציפית ל- ALS. תהליך קביעת האבחנה יכול להימשך בין שבועות לחודשים.

הרופא שלך עשוי להתחיל לחשוד שיש לך ALS אם יש לך ירידה מתקדמת עצבית. הם ישגיחו על התגברות של בעיות עם תסמינים כגון:

• חולשת שרירים
• מְבַזבֵּז
• מתעוות
• התכווצויות
• צירים

תסמינים אלה יכולים להיגרם גם על ידי מספר מצבים. לכן אבחנה מחייבת את הרופא לשלול בעיות בריאות אחרות. הדבר נעשה באמצעות סדרת בדיקות אבחון הכוללות:

• EMG להערכת הפעילות החשמלית של השרירים שלך
• מחקרי הולכה עצבית לבדיקת תפקוד העצבים שלך
• בדיקת MRI שמראה אילו חלקים ממערכת העצבים שלך מושפעים
• בדיקות דם להערכת בריאות ותזונה כלליות

בדיקות גנטיות עשויות להועיל גם לאנשים עם היסטוריה משפחתית של ALS.

כיצד מטפלים ב- ALS?

עם התקדמות ALS, קשה יותר לנשום ולעכל אוכל. גם העור והרקמות התת עוריות מושפעות. חלקים רבים בגוף מתדרדרים, ויש לטפל בכולם כראוי.

בגלל זה, צוות רופאים ומומחים עובדים לעתים קרובות כדי לטפל באנשים הסובלים מ- ALS. מומחים המעורבים בצוות ALS עשויים לכלול:

• נוירולוג מיומן בניהול ALS
• פסיכיאטר
• תזונאית
• גסטרואנטרולוג
• מרפא בעיסוק
• מטפל נשימתי
• קלינאית תקשורת
• עובדת סוציאלית
• איש מקצוע לבריאות הנפש
• נותן טיפול פסטורלי

על בני משפחה לדבר עם אנשים עם ALS על הטיפול בהם. אנשים עם ALS עשויים להזדקק לתמיכה בעת קבלת החלטות רפואיות.

תרופות

רילוזול (Rilutek) היא כיום התרופה היחידה שאושרה לטיפול ב- ALS. זה יכול להאריך את החיים בכמה חודשים, אבל זה לא יכול לחסל את הסימפטומים לחלוטין. ניתן להשתמש בתרופות אחרות לטיפול בתסמיני ALS. חלק מתרופות אלה כוללות:

• כינין ביסולפט, בקלופן ודיאזפאם להתכווצויות וספסטיות
• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs), gabapentin נוגד פרכוסים, נוגדי דיכאון טריציקליים ומורפין לטיפול בכאב
• Neurodex, שהוא שילוב של ויטמינים B-1, B-6 ו- B-12, לסטיות רגשיות

מדענים בודקים את השימוש בדברים הבאים לתת-סוג של ALS תורשתי:

• קו - אנזים Q10
• מעכבי COX-2
• קריאטין
• מינוציקלון

עם זאת, הם טרם הוכחו כיעילים.

גם טיפול בתאי גזע לא הוכח כטיפול יעיל ל- ALS.

מהם הסיבוכים של ALS?

הסיבוכים של ALS כוללים:

• מַחֲנָק
• דלקת ריאות
• תת תזונה
• פצעים במיטה

מהו התחזית לטווח הרחוק עבור אנשים עם ALS?

תוחלת החיים האופיינית לאדם עם ALS היא שנתיים עד חמש. בערך 20 אחוז מהחולים חיים עם ALS במשך יותר מחמש שנים. עשרה אחוזים מהחולים חיים עם המחלה במשך למעלה מעשר שנים.

סיבת המוות השכיחה ביותר כתוצאה מ- ALS היא אי ספיקת נשימה. אין כרגע תרופה ל- ALS. עם זאת, טיפול תרופתי וטיפול תומך יכולים לשפר את איכות חייך. טיפול נאות יכול לעזור לך לחיות באושר ובנוחות לאורך זמן רב ככל האפשר.