מהי תוחלת החיים של אנשים עם סיסטיק פיברוזיס?
תוֹכֶן
- מהי סיסטיק פיברוזיס?
- מה תוחלת החיים?
- איך מטפלים בזה?
- עד כמה שכיחה סיסטיק פיברוזיס?
- מהם התסמינים והסיבוכים?
- חיים עם סיסטיק פיברוזיס
מהי סיסטיק פיברוזיס?
סיסטיק פיברוזיס הוא מצב כרוני הגורם לזיהומי ריאות חוזרים ומקשה יותר ויותר על הנשימה. זה נגרם מפגם בגן CFTR. החריגה משפיעה על בלוטות המייצרות ריר וזיעה. מרבית הסימפטומים משפיעים על מערכות הנשימה והעיכול.
יש אנשים שנושאים את הגן הפגום, אך לעולם אינם מפתחים סיסטיק פיברוזיס. אתה יכול לחלות במחלה רק אם אתה יורש את הגן הפגום משני ההורים.
כאשר לשני נשאים יש ילד, יש רק סיכוי של 25 אחוז שהילד יפתח סיסטיק פיברוזיס. יש סיכוי של 50 אחוז שהילד יהיה נשא, וסיכון של 25 אחוז שהילד בכלל לא יירש את המוטציה.
ישנן מוטציות רבות ושונות של הגן CFTR, כך שהתסמינים וחומרת המחלה משתנים מאדם לאדם.
המשך לקרוא כדי ללמוד עוד על הסיכון, אפשרויות טיפול משופרות ומדוע אנשים עם סיסטיק פיברוזיס חיים יותר מאי פעם.
מה תוחלת החיים?
בשנים האחרונות חלו התקדמות בטיפולים הזמינים לאנשים עם סיסטיק פיברוזיס. בעיקר בגלל טיפולים משופרים אלה, תוחלת החיים של אנשים עם סיסטיק פיברוזיס השתפרה בהתמדה מזה 25 שנה. רק לפני כמה עשורים, רוב הילדים עם סיסטיק פיברוזיס לא שרדו לבגרות.
בארצות הברית ובבריטניה כיום תוחלת החיים הממוצעת היא 35 עד 40 שנה. יש אנשים שחיים הרבה מעבר לזה.
תוחלת החיים נמוכה משמעותית במדינות מסוימות, כולל אל סלבדור, הודו ובולגריה, בהן פחות מ -15 שנים.
איך מטפלים בזה?
ישנן מספר טכניקות וטיפולים המשמשים לטיפול בסיסטיק פיברוזיס. מטרה חשובה אחת היא לשחרר ריר ולשמור על דרכי הנשימה נקיות. מטרה נוספת היא לשפר את ספיגת החומרים המזינים.
מכיוון שיש מגוון של תסמינים כמו גם חומרת הסימפטומים, הטיפול שונה עבור כל אדם. אפשרויות הטיפול שלך תלויות בגילך, בכל הסיבוכים ובאיזו מידה אתה מגיב לטיפולים מסוימים. ככל הנראה יהיה צורך בשילוב של טיפולים, אשר עשוי לכלול:
- פעילות גופנית ופיזיותרפיה
- תוספי תזונה דרך הפה או IV
- תרופות לפינוי ריר מהריאות
- מרחיבי סימפונות
- סטרואידים
- תרופות להפחתת חומצות בקיבה
- אנטיביוטיקה דרך הפה או בשאיפה
- אנזימי לבלב
- אִינסוּלִין
מאפנני CFTR הם בין הטיפולים החדשים יותר המכוונים למום הגנטי.
בימינו יותר אנשים עם סיסטיק פיברוזיס מקבלים השתלת ריאות. בארצות הברית 202 אנשים עם המחלה עברו השתלת ריאות בשנת 2014. השתלת ריאות אמנם אינה תרופה, אך היא יכולה לשפר את הבריאות ולהאריך את תוחלת החיים. אחד מכל שישה אנשים עם סיסטיק פיברוזיס מעל גיל 40 עבר השתלת ריאות.
עד כמה שכיחה סיסטיק פיברוזיס?
ברחבי העולם, 70,000 עד 100,000 אנשים סובלים מציסטיק פיברוזיס.
בארצות הברית חיים איתה כ -30,000 איש. בכל שנה מאבחנים רופאים 1,000 מקרים נוספים.
זה נפוץ יותר אצל אנשים ממוצא צפון אירופי מאשר בקבוצות אתניות אחרות. זה קורה אחת ל -2,500 עד 3,500 ילודים לבנים. בקרב האנשים השחורים השיעור הוא אחד מכל 17,000 ואצל האמריקאים האסיאתיים הוא אחד מכל 31,000.
ההערכה היא שכאחד מכל 31 אנשים בארצות הברית נושא את הגן הפגום. רובם אינם מודעים ויישארו כך אלא אם כן מאבחן בן משפחה כחולה סיסטיק פיברוזיס
בקנדה אחד מכל 3,600 הילודים חולה במחלה. סיסטיק פיברוזיס פוגע בילודים באיחוד האירופי ובאחד מכל 2,500 תינוקות שנולדו באוסטרליה.
המחלה נדירה באסיה. המחלה עשויה להיות מאובחנת פחות ומדווחת עליה בחלקים מסוימים בעולם.
גברים ונשים מושפעים בערך באותו שיעור.
מהם התסמינים והסיבוכים?
אם יש לך סיסטיק פיברוזיס, אתה מאבד הרבה מלח דרך הריר והזיעה שלך, ולכן העור שלך יכול לטעום מלוח. אובדן מלח יכול ליצור חוסר איזון מינרלי בדם שלך, מה שעלול להוביל ל:
- מקצבי לב לא תקינים
- לחץ דם נמוך
- הֶלֶם
הבעיה הגדולה ביותר היא שקשה לריאות להישאר נקיות מריר. זה מצטבר וסותם את הריאות ואת מעברי הנשימה. בנוסף להקשה על הנשימה, זה מעודד זיהומים חיידקיים אופורטוניסטיים לתפוס.
סיסטיק פיברוזיס משפיע גם על הלבלב. הצטברות הריר שם מפריעה לאנזימי העיכול, מה שמקשה על הגוף לעבד מזון ולספוג ויטמינים וחומרים מזינים אחרים.
תסמינים של סיסטיק פיברוזיס יכולים לכלול:
- אצבעות ידיים ורגליות
- צפצופים או קוצר נשימה
- זיהומים בסינוסים או פוליפים באף
- שיעול שלעתים מייצר ליחה או מכיל דם
- ריאה שהתמוטטה עקב שיעול כרוני
- דלקות ריאות חוזרות כמו ברונכיטיס ודלקת ריאות
- תת תזונה וחסר בוויטמינים
- צמיחה ירודה
- צואה שמנונית ומסורבלת
- פוריות אצל גברים
- סוכרת הקשורה לציסטיק פיברוזיס
- דלקת לבלב
- אבני מרה
- מחלת כבד
עם הזמן, כאשר הריאות ממשיכות להידרדר, זה יכול להוביל לכשל נשימתי.
חיים עם סיסטיק פיברוזיס
אין תרופה ידועה לסיסטיק פיברוזיס. זו מחלה הדורשת מעקב קפדני וטיפול לכל החיים. הטיפול במחלה דורש שותפות קרובה עם הרופא שלך ואחרים בצוות הבריאות שלך.
אנשים שמתחילים בטיפול בשלב מוקדם נוטים לאיכות חיים גבוהה יותר, כמו גם לחיים ארוכים יותר. בארצות הברית מאובחנים רוב האנשים הסובלים מסיסטיק פיברוזיס לפני שמגיעים לגיל שנתיים. כיום מרבית התינוקות מאובחנים כאשר הם נבדקים זמן קצר לאחר לידתם.
שמירה על דרכי הנשימה והריאות מפני ריר עשויה להימשך שעות מהיום שלך. תמיד קיים סיכון לסיבוכים חמורים, לכן חשוב לנסות להימנע מחיידקים. פירוש הדבר גם לא לבוא במגע עם אחרים שיש להם סיסטיק פיברוזיס. חיידקים שונים מהריאות שלך עלולים לגרום לבעיות בריאותיות חמורות לשניכם.
עם כל השיפורים הללו בתחום הבריאות, אנשים עם סיסטיק פיברוזיס חיים בריאים וארוכים יותר.
כמה דרכי מחקר מתמשכות כוללות טיפול גנטי ומשטרי תרופות העלולים להאט או לעצור את התקדמות המחלה.
בשנת 2014, יותר ממחצית האנשים שנכללו במרשם חולי סיסטיק פיברוזיס היו מעל גיל 18. זה היה הראשון. מדענים ורופאים עובדים קשה בכדי להמשיך במגמה חיובית זו.
פופולרי היום
בחילות בוקר