דרמטומיוזיטיס: מה זה, תסמינים וטיפול
תוֹכֶן
דרמטומיוזיטיס היא מחלה דלקתית נדירה הפוגעת בעיקר בשרירים ובעור, וגורמת לחולשת שרירים ולנגעים דרמטולוגיים. זה מופיע לעתים קרובות יותר אצל נשים והוא שכיח יותר בקרב מבוגרים, אך הוא יכול להופיע אצל אנשים מתחת לגיל 16, הנקראים דרמטומיוזיטיס בילדות.
לעיתים, דרמטומיוזיטיס קשור לסרטן, אשר יכול להוות סימן להתפתחות סוגים מסוימים של סרטן כגון סרטן ריאות, שד, שחלות, ערמונית ומעי הגס. זה יכול להיות קשור גם למחלות חסינות אחרות, כמו סקלרודרמה ומחלת רקמת חיבור מעורבת, למשל. גם להבין מהי סקלרודרמה.
הגורמים למחלה זו הם ממקור אוטואימוני, שבו תאי ההגנה של הגוף עצמם תוקפים את השרירים וגורמים לדלקת בעור, ולמרות שהסיבה לתגובה זו עדיין לא מובנת במלואה, ידוע שהיא קשורה לגנטית. שינויים, או מושפעים משימוש בתרופות מסוימות או מזיהומים נגיפיים. לא ניתן לרפא דרמטומיוזיטיס ולכן זו מחלה כרונית, אולם טיפול בקורטיקוסטרואידים או בתרופות מדכאות חיסון יכול לסייע בשליטה על הסימפטומים.
תסמינים עיקריים
תסמינים של דרמטומיוזיטיס יכולים לכלול:
- חולשת שרירים, במיוחד באזורי עצם השכמה, האגן וצוואר הרחם, באופן סימטרי ועם החמרה הדרגתית;
- הופעת כתמים או גושים אדמדמים קטנים על העור, במיוחד במפרקי האצבעות, המרפקים והברכיים, הנקראים סימן גוטרון או papules;
- כתמים סגולים בעפעפיים העליונים, הנקראים הליוטרופ;
- כאבי מפרקים ונפיחות;
- חום;
- עייפות;
- קושי בבליעה;
- כאב בטן;
- הֲקָאָה;
- ירידה במשקל.
באופן כללי, אנשים הסובלים ממחלה זו עלולים להתקשות בביצוע פעולות יומיומיות כמו סירוק שיער, הליכה, טיפוס במדרגות או קמה מכיסא. בנוסף, תסמיני העור עלולים להחמיר עם החשיפה לשמש.
במקרים הקשים ביותר, או כאשר דרמטומיוזיטיס מופיע בשיתוף עם מחלות אוטואימוניות אחרות, איברים אחרים כמו הלב, הריאות או הכליות עשויים להיות מושפעים, מה שמשפיע על תפקודו וגורם לסיבוכים חמורים.
כיצד מתבצעת האבחנה
האבחנה של דרמטומיוזיטיס מתבצעת באמצעות הערכת תסמיני המחלה, הערכה גופנית ובדיקות כמו ביופסיה של השרירים, אלקטרומיוגרפיה או בדיקות דם לאיתור נוכחות של חומרים המעידים על הרס השרירים, כגון CPK, DHL או AST. מבחנים, למשל.
ניתן לייצר נוגדנים אוטומטיים, כגון נוגדנים ספציפיים למיוזיטיס (MSA), אנטי RNP או אנטי MJ, למשל. אשר ניתן למצוא בכמויות גבוהות בבדיקות דם.
כדי לאשר את האבחנה, נדרש גם שהרופא יבדיל את הסימפטומים של דרמטומיוזיטיס ממחלות אחרות הגורמות לתופעות דומות, כמו פולימיוזיטיס או מיוזיטיס עם גופי הכללה, שהם גם מחלות דלקתיות בשרירים. מחלות נוספות שיש לקחת בחשבון הן מיופאסיטיס, מיוזיטיס נמק, פולימיאלגיה ראומטיקה או דלקות הנגרמות על ידי תרופות, כגון קלופיברט, סימבסטטין או אמפוטריצין, למשל.
איך להתייחס
הטיפול בדרמטומיוזיטיס נעשה על פי הסימפטומים שמציגים המטופלים, אך ברוב המקרים הוא כולל שימוש ב:
- קורטיקוסטרואידים כמו פרדניזון, מכיוון שהם מפחיתים את הדלקת בגוף;
- מדכאי חיסון כגון Methotrexate, Azathioprine, Mycophenolate או Cyclophosphamide, להפחתת תגובת המערכת החיסונית;
- תרופות אחרות, כמו Hydroxychloroquine, שכן הם שימושיים להקלה על תסמינים דרמטולוגיים, כגון רגישות לאור, למשל.
תרופות אלו נלקחות בדרך כלל במינונים גבוהים ולתקופות ממושכות, ויש בהן כדי להפחית את התהליך הדלקתי ולהפחית את תסמיני המחלה. כאשר תרופות אלו אינן פועלות, אפשרות נוספת היא מתן אימונוגלובולין אנושי.
אפשר גם לעשות מפגשי פיזיותרפיה, עם תרגילי שיקום שעוזרים להקל על הסימפטומים ולהימנע מכיווצים ונסיגות. הגנה על פוטו מסומנת גם עם מסנני קרינה, כדי למנוע החמרת נגעי העור.
כאשר דרמטומיוזיטיס קשור לסרטן, הטיפול המתאים ביותר הוא טיפול בסרטן, ולעתים קרובות גורם להקלה בסימני ותסמיני המחלה.