דיפוזיה פנימית גליומה (DIPG)

תוֹכֶן

• מה זה DIPG?
• איך זה מדורג?
• מה הסימפטומים?
• מה גורם ל- DIPG?
• איך מאבחנים אותה?
• איך מתייחסים אליו?
• מה התחזית?

מה זה DIPG?

גליומה פוננטית מפוזרת (DIPG) היא סוג אגרסיבי של גידול סרטני בילדות המופיע בגזע המוח. זה האזור בבסיס המוח שלך שמחבר את המוח לעמוד השדרה. גזע המוח שולט ברוב התפקודים הבסיסיים שלך: ראייה, שמיעה, דיבור, הליכה, אכילה, נשימה, דופק ועוד.

גליומות הן גידולים הצומחים מתאי גליה הנמצאים בכל מערכת העצבים. הם מקיפים ותאי עצב, הנקראים נוירונים.

קשה לטפל ב- DIPG, והיא מתפתחת לרוב בילדים בגילאי 5 עד 9. עם זאת, DIPG יכול להשפיע על כל אחד בכל גיל. המצב נדיר. כ -300 ילדים בשנה מאובחנים כחולי DIPG בארצות הברית.

איך זה מדורג?

בדומה לסוגי סרטן אחרים, DIPG מדורגת על פי אופי הגידולים. תאי גידול בדרגה נמוכה (כיתה I או כיתה ב ') הם הקרובים ביותר לתאים נורמליים. גידול בדרגה I נחשב לפילוציטיס ואילו גידול בדרגה II נקרא פרפור. אלה השלבים הפחות אגרסיביים של הגידולים.

גידולים בדרגה גבוהה (דרגה III או דרגה IV) הם הגידולים האגרסיביים ביותר. גידול בדרגה III הוא אנפלסטי, וגליומה בדרגה IV ידועה גם בשם multiforme גליובלסטומה. גידולי DIPG גדלים על ידי פלישה לרקמת מוח בריאה.

מכיוון שגידולי DIPG נמצאים באזור כה רגיש, לרוב לא בטוח לקחת דגימת רקמות קטנה למחקר - הליך המכונה ביופסיה. כאשר הם גדלו וקלים יותר לביופסיה, הם בדרך כלל הם כיתה ג 'או כיתה ד'.

מה הסימפטומים?

מכיוון שהגידול משפיע על עצבי הגולגולת, ניתן לראות כמה מהסימנים המוקדמים ביותר של DIPG בפנים. ישנם 12 עצבים גולגוליים השולטים על הבעות פנים, ראייה, ריח, טעם, קרעים, ותפקודים רבים אחרים הקשורים לשרירי הפנים ולחושים.

הסימפטומים הראשוניים של DIPG כוללים שינויים בשרירי הפנים של ילדכם, בדרך כלל מעורבים את העיניים והעפעפיים. יתכן שילדך מתקשה להסתכל לצד אחד. העפעפיים עלולים לצנוח וילדכם לא יצליח לסגור את שתי העפעפיים לחלוטין. ראייה כפולה יכולה להיות גם בעיה. בדרך כלל, הסימפטומים משפיעים על שתי העיניים, ולא רק על אחת מהן.

גידולי DIPG יכולים לצמוח במהירות, כלומר סימפטומים חדשים עשויים להופיע ללא אזהרה. צד אחד של הפנים עלול לצנוח. ילדכם עשוי לפתע פתאום בעיות בשמיעה, לעיסה ובליעה. התסמינים יכולים להתרחב לגפיים, לגרום לחולשה בזרועות וברגליים ולהקשות על העמידה וההליכה.

אם הגידול גורם לשיבוש בזרימת נוזל עמוד השדרה סביב המוח, אשר מגביר את הלחץ בתוך הגולגולת (הידרוצפלוס), הסימפטומים יכולים לכלול כאב ראש כואב, כמו גם בחילה והקאות.

מה גורם ל- DIPG?

החוקרים עדיין לומדים על הגורמים לגורמי הסיכון ל- DIPG. הם זיהו כמה מוטציות גנטיות הקשורות ל- DIPG, אך יש צורך במחקר נוסף בכדי להבין טוב יותר את מקורות המצב הזה.

איך מאבחנים אותה?

בנוסף לבדיקה גופנית, סביר להניח שהרופא יבצע מספר בדיקות שיעזרו לאשר את האבחנה. שתי בדיקות הדמיה יכולות לזהות גידולים הגדלים במוח. האחת היא סריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) והשנייה סריקת דימות תהודה מגנטית (MRI).

בדיקת CT משתמשת בסוג מיוחד של טכנולוגיית רנטגן ומחשבים כדי ליצור תמונות חתך (הידועות גם כפרוסות) של חלק גוף מסוים. בדרך כלל בדיקת CT מפורטת יותר מצילום רנטגן.

בדיקת MRI משתמשת בגלי רדיו ובשדה מגנטי גדול כדי ליצור תמונות מתוך הגוף. בדיקת בדיקת MRI עוזרת להבחין בין גידול לרקמה רגילה ונפיחות שעשויה להיות קשורה לגידול.

ביופסיה יכולה גם לעזור לקבוע אם הגידול סרטני, אך מנתחים אינם יכולים לבצע הליך זה בבטחה בגידולי DIPG רבים.

איך מתייחסים אליו?

טיפול בהקרנות הוא הטיפול העיקרי בילדים שאובחנו לאחרונה עם סרטן DIPG. בדרך כלל זה שמור לילדים מעל גיל 3. הטיפול כולל צילומי רנטגן בעלי אנרגיה גבוהה ההורגים תאים סרטניים ומכווצים גידולים. קרינה היא עדיין רק טיפול זמני ולא רואים בה תרופה לטיפול ב- DIPG.

כימותרפיה, המשתמשת בכימיקלים חזקים להשמדת תאים סרטניים, משמשת לעתים יחד עם הקרנות. אך הטיפול בשילוב זה גם אינו תרופה קבועה.

לעתים רחוקות משתמשים בניתוחים, בגלל הסיכון הגדול להפעלת גידולים קרובים כל כך לגזע המוח אצל ילד צעיר. בחלק מהמקרים, כמה שיותר מהגידול מוסר בניתוח. אבל עבור ילדים רבים, הניתוח הוא פשוט לא אפשרות טיפולית.

שני מחקרים הראו תוצאות מעודדות בזיהוי מוטציה גנטית שניתן לטפל בתרופות. חוקרים עם פרויקט הגנום לסרטן ילדים באוניברסיטת סנט ג'וד וושינגטון מצאו שכמעט 80 אחוז מגידולי DIPG מכילים מוטציה ספציפית בגן עבור היסטון החלבון H3. בניסויים בבעלי חיים תרופות המכונות PRC2 ומעכבי BET עזרו לחסום את פעילות ההיסטון H3, במניעת צמיחת גידולים והארכת חיים.

מחקר שני שבדק את תפקיד האנזים PRC2 מצא כי תרופה המכונה tazemetostat (מעכב PRC2) הפחיתה את צמיחת תאי DIPG. יש צורך במחקר נוסף בנושא טיפולים אלה, אך מדענים נלהבים מהפוטנציאל למיקוד היסטון H3 או PRC2 ולהארכת חייהם ולשיפור איכות החיים של חולי סרטן צעירים.

כדי לתמוך במחקר מבטיח, קרן DIPG של Michael Michael Mosier Defeat וקרן ChadTough העניקו מענקי מחקר ומלגות בשווי של יותר ממיליון דולר בדצמבר 2017. להורים לילדים עם מצב זה יש סיבה להיות מלאי תקווה.

מה התחזית?

אבחנה של DIPG יכולה להיות חדשות משנות חיים. המצב נחשב כרגע קטלני. אך חיפוש תרופה הוא תחום פעיל במחקר ברחבי העולם, וישנם גם ניסויים קליניים שמתקיימים כעת. למידע נוסף על ניסויים במרפאה מתמשכים או צפויים בקרו ב https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.

חוקרים מנסים ללמוד ככל יכולתם על מחלה זו בתקווה לפתוח טיפול מתמשך או למצוא דרכים למנוע התפתחות DIPG בילדים שיש להם את המוטציות הגנטיות הקשורות בה.