אנגיואדמה תורשתית: סימני אזהרה מוקדמים ותסמינים

תוֹכֶן

• מהי אנגיואדמה תורשתית (HAE)?
• סימני האזהרה המוקדמים של פיגוע HAE
• סימנים ותסמינים של HAE נפוצים
• נפיחות בעור
• נפיחות בבטן
• נפיחות גרון
• מה מעורר תסמיני HAE?
• ניהול תסמיני HAE

מהי אנגיואדמה תורשתית (HAE)?

אנגיואדמה תורשתית (HAE) היא מחלה גנטית נדירה המשפיעה על האופן בו מערכת החיסון שולטת בדלקת. זה גורם לאפיזודות חוזרות ונשנות של נפיחות קשה בעור, בדרכי הנשימה ובמערכת העיכול. ברחבי העולם, 1 מכל 10,000 עד 50,000 איש יש HAE.

יש אנשים עם HAE שמתחילים להבחין בתסמינים סביב גיל ההתבגרות. אם לא מטופלים, התקפי נפיחות יכולים להתגבר. העיתוי, התדירות וחומרת ההתקפות הללו יכולים להיות בלתי צפויים ומשתנים לאורך חייו של אדם. תרופות יכולות להפחית את תדירות ההתקפות ולהפוך אותן לחמורות פחות.

HAE יכול להיות קשה לאבחון מכיוון שתסמיניו חופפים לתגובות אלרגיות ומחלות שכיחות במערכת העיכול. אלה כוללים גסטרואנטריטיס, תסמונת המעי הרגיז, דלקת התוספתן, דיברטיקוליטיס ודלקת הלבלב.

התקפי HAE לא מטופלים עלולים לשבש את חיי היומיום שלך. לכן חשוב להכיר תסמיני HAE. הסימפטומים יכולים אפילו להיות מסכני חיים אם דלקת הגרון סוגרת את דרכי הנשימה.

סימני האזהרה המוקדמים של פיגוע HAE

כמה התקפי HAE יתחילו עם תסמיני אזהרה מוקדמים מספר שעות לפני תחילת הנפיחות. תסמינים אלה עשויים לכלול:

• פריחה ללא כאבים
• עור מעקצץ
• הידוק עור
• עייפות
• נִרגָנוּת
• מצב רוח פתאומי משתנה
• חֲרָדָה

סימנים ותסמינים של HAE נפוצים

במהלך התקף HAE, נפיחות יכולה להתרחש במגוון מקומות. זה כולל את הידיים, הרגליים, איברי המין, מערכת העיכול (GI) וגרון. נפיחות גרון היא מצב חירום רפואי. עליך לפנות לטיפול בסימן הראשון לסימפטום זה.

נפיחות בעור

הסימפטום השכיח ביותר של HAE הוא נפיחות שמתחילה במתיחות העור ועקצוצים. ואז זה מתקדם לנפיחות קיצונית וכואבת. אם אינו מטופל, נפיחות זו בדרך כלל פוחתת במשך יום עד שלושה ימים. תסמינים אלה יכולים למנוע ממך להשתתף בפעילויות רגילות. לדוגמה, האצבעות שלך עשויות להתנפח כך שלא יוכלו להתכופף וכפות הרגליים שלך עלולות להתנפח מכדי לנעול נעליים.

נפיחות בעור מ- HAE יכולה להשפיע על:

• ידיים
• רגליים
• פנים ופה
• אֵיבְרֵי הַמִין
• עֲגָבַיִם

נפיחות בבטן

נפיחות בדרכי העיכול מהווה מחצית מכל התקפי ה- HAE. כאשר דרכי העיכול מושפעות במהלך התקף HAE, זה יכול להוביל ל:

• כאבי בטן עזים
• בחילה
• הֲקָאָה
• שִׁלשׁוּל
• התייבשות

אצל אנשים עם HAE לא מאובחן, תסמיני בטן יכולים להוביל לניתוחים מיותרים אם הם מתבלבלים עם מצבים כמו דלקת התוספתן, פיתול השחלות או ציסטות בשחלות.

במקרים חמורים, אובדן נוזלי הגוף מהנפיחות בבטן יכול להוביל להלם היפובולמי. זהו מצב מסכן חיים הדורש טיפול רפואי מיידי.

נפיחות גרון

נפיחות גרון היא התסמין החמור והמסוכן ביותר של HAE. כ 50 אחוז מהאנשים עם HAE עברו לפחות אירוע נפיחות בגרון.

אם אתה חושב שהגרון שלך מתנפח או אם אתה מתקשה לנשום, לבלוע או לדבר, עליך להתקשר ל 911. דלקת גרון יכולה להיות קטלנית אם היא סוגרת את דרכי הנשימה שלך. בדרך כלל לוקח כמה שעות עד שהתקפות אלו מתפתחות, אך לעיתים הן מתרחשות מהר יותר.

תסמינים של דלקת גרון כוללים:

• שינוי באיכות הקולית או צרידות
• קושי בבליעה
• קשיי נשימה

שלא כמו בתגובה אלרגית, לא ניתן להשתמש באנטי-היסטמינים וקורטיקוסטרואידים לטיפול בנפיחות בגרון הנגרמת על ידי HAE.

אם אתם מטפלים בהתקף נפיח גרון בבית, עדיין עליכם לפנות לטיפול רפואי מיידי כדי לוודא שדרכי האוויר שלכם בטוחות.

מה מעורר תסמיני HAE?

בעוד שחלק מהתקפי HAE מתרחשים ללא הסבר, אירועים או פעילויות מסוימים יכולים לעורר תסמיני HAE. הכרה במה מפעילה את ההתקפות שלך יכולה לעזור לך להימנע או לנהל אותם. הטריגרים הללו כוללים:

• חרדה או לחץ
• עבודות שיניים
• כִּירוּרגִיָה
• תרופות
• מחלות
• מזונות מסוימים
• גורמים פיזיים או סביבתיים

ניהול תסמיני HAE

למרות ש- HAE הוא מצב לכל החיים, התסמינים שלו ניתנים לטיפול בעזרת תוכנית הטיפול והתרופות המתאימות. אתה יכול לקחת תרופות באופן קבוע כדי למנוע התקפות. טיפול בהתקפות ברגע שאתה מזהה את הסימפטומים עוזר גם להפחית את השפעתן על חייך.

ניהול יומן או יומן להבנת הסימפטומים שלך ומה שמעורר אותם יעזור גם לך ולרופא שלך לפתח תוכנית לניהול HAE שלך. עם הניהול הנכון אתה יכול לנהל חיים מלאים ופעילים עם HAE.