תסמונת Goodpasture

תוֹכֶן

• מהי תסמונת Goodpasture?
• מה הסימפטומים?
• מה גורם לתסמונת גודפסטורה?
• כיצד מאבחנים תסמונת גודפסטורה?
• כיצד מטפלים בתסמונת Goodpasture?
• מה התחזית לטווח הרחוק?

מהי תסמונת Goodpasture?

תסמונת גודפסטורה היא מחלה אוטואימונית נדירה ועשויה לסכן חיים. זה גורם להצטברות של חלבונים אוטואימוניים בכליות ובריאות מה שמוביל לנזק לאיברים אלה. ההפרעה נקראת על שם ד"ר ארנסט גודפסטורה, שזיהה לראשונה את התסמונת בשנת 1919. ההערכה היא כי היא מופיעה אצל 1 מתוך מיליון אנשים בשנה.

ללא אבחון וטיפול מיידי, המצב יכול להוביל לדימום משמעותי בריאות, דלקת וכליות בכליות ואפילו למוות.

מה הסימפטומים?

התסמינים יכולים להיות לא ספציפיים, כמו גם קשורים לריאות ולכליות שלך. הנזק יכול להתקדם במהירות ולהפוך לחמור תוך ימים ספורים. תסמינים ראשוניים עשויים לכלול:

• עייפות, חולשה או עייפות
• בחילה או הקאות
• אובדן תיאבון
• מראה לא בריא וחיוור

כאשר המחלה פוגעת בריאות שלך, הסימפטומים הבאים עשויים להופיע:

• שיעול יבש
• שיעול דם (hemoptysis)
• קוצר נשימה או קשיי נשימה

לפעמים תסמינים המשפיעים על הריאות שלך יכולים להפוך לסכנת חיים, ולגרום לאי ספיקת נשימה, במיוחד אם יש דימום רב.

כאשר המחלה פוגעת בכליות שלך, היא עלולה לגרום:

• תחושת צריבה בזמן מתן שתן
• דם בשתן או שתן מוקצף
• נפיחות בידיים וברגליים
• קריאות לחץ דם גבוהות
• כאבי גב מתחת לצלעות שלך

מה גורם לתסמונת גודפסטורה?

אמנם הסיבה המדויקת לתסמונת גודפסטורה אינה ידועה, אך על פי ההערכות, התנהגויות וגורמים סביבתיים גורמים לאנשים בסיכון גבוה יותר. זיהומים נשימתיים מסוימים עשויים להפעיל את מערכת החיסון. חשיפה לאדי פחמימנים, אבק מתכתי, עשן טבק או תרופות מסוימות, כמו קוקאין, עשויה אף היא להגביר את הסיכון.

מדענים מאמינים שמערכת החיסון תוקפת רקמת ריאות וכליות מכיוון שההגנות של גופך מזהות חלקים מהאיברים כזרים לגוף עצמו.

נראה כי אנשים מסוימים רגישים יותר למצב זה בגלל הגנטיקה. זה כולל אנשים שירשו חלבונים ספציפיים מהוריהם, שנמצאו כחלק ממערכת HLA (אנטיגן לויקוציטים אנושיים). לדוגמא, HLA ספציפי, המכונה DR15, נמצא אצל 88 אחוז מהאנשים הסובלים מתסמונת גודפסטורה.

על פי נתוני קרן הכליות הלאומית (NKF), תסמונת Goodpasture פוגעת בגברים לעתים קרובות יותר מנשים והיא מופיעה בשכיחותה בבגרות המוקדמת או לאחר גיל 60. NFK מדווח גם כי המחלה שכיחה יותר בקרב קווקזים מאשר בגזעים אחרים.

כיצד מאבחנים תסמונת גודפסטורה?

הרופא שלך עשוי להשתמש במספר בדיקות לאבחון תסמונת גודפסטורה. הם יתחילו בבדיקה גופנית, בבדיקת לחץ דם גבוה, דימום וקולות לב וריאות חריגים, כולל בדיקת בטן. הרופא שלך יסקור גם את ההיסטוריה המשפחתית והרפואית שלך. זה לא נדיר כי יש מלמול בלב, קולות ריאה חריגים או כבד מוגדל בגלל מצב זה.

בדיקות אחרות יכולות לעזור לקבוע אם יש לך את המחלה או לא. בדיקת דם עשויה להראות נוכחות של נוגדנים (חלבונים המיוצרים על ידי מערכת החיסון שלך כדי להילחם בכל אשר זוהה כאיום) המצביעים על נוכחות המחלה. זה יכול גם להראות תפקוד כליה לא תקין.

ניתן לאתר נוכחות של דם וחלבון בשתן באמצעות בדיקת שתן. תסמינים אלה יכולים גם להעיד על בעיות בכליות.

בדיקת רנטגן או CT בחזה עשויות להראות סימנים המצביעים על פגיעה בריאה ודימום בריאות.

ביופסיה בכליות עשויה לחשוף שינויים המצביעים על הימצאות תסמונת גודפסטורה. במהלך בדיקה זו נלקחת מדגימה של רקמה מהכליה שלך באמצעות אולטרסאונד כמדריך ונשלחת למעבדה לבדיקה. טכנאי מעבדות יחפשו נוכחות של נוגדנים או תאים חריגים אחרים כדי לעזור לרופא שלך לבצע אבחנה.

כיצד מטפלים בתסמונת Goodpasture?

לאחר שתאבחן, תזדקק לטיפול בהקדם האפשרי כדי להפחית את הסיכון שלך לסיבוכים. תסמונת Goodpasture היא מצב מסכן חיים. זה דורש אשפוז, שכולל לרוב טיפול ביחידה לטיפול נמרץ.

טיפולים כוללים תרופות שמאטות את מערכת החיסון שלך. אלה עשויים לכלול אחד או יותר מהדברים הבאים:

• תרופות חיסוניות או ציטוקסיות מונעות ממערכת החיסון שלך להפוך את הנוגדנים הפוגעים בריאות ובכליות שלך (דוגמא אחת היא ציקלופוספמיד).
• קורטיקוסטרואידים, כמו פרדניזון (ראיוס), שמורידים דלקת כמו גם מדכאים את מערכת החיסון שלך.

יתכן שיהיה צורך בטיפול הנקרא פלסמפרזיס כדי לסנן נוגדנים מזיקים בדם. במהלך הליך זה, דם נסוג, והחלק הנוזלי (פלזמה) מוסר ומוחלף. הדם המסונן מועבר חזרה לגופך.

טיפולים אחרים תלויים בגילך, בבריאותך הכללית ובחומרת המחלה. הרופא שלך עשוי לרשום תרופות נוספות לבקרת הצטברות נוזלים ולחץ דם גבוה. בנוסף לתרופות, שינויים תזונתיים כמו קיצוץ צריכת המלח יכולים לסייע בשליטה על נפיחות ולחץ הדם.

מה התחזית לטווח הרחוק?

ככל שניתן לשמור על תפקוד הריאות והכליות, כך ייטב. ההשקפה נראית תלויה במיוחד במצב הכליות שלך. נזק לכליות הוא לרוב קבוע, והשתלת כליה או דיאליזה (תהליך המשתמש במכונות ייעודיות כדי לסנן את הפסולת והרעלים מהדם) עשוי להיות נחוץ אם הכליות שלך מתחילות להיכשל.

אבחון וטיפול מוקדם חשובים מאוד בכדי לשרוד את המחלה ולתפיסתך לטווח הארוך. על פי נתוני ה- NKF התסמונת יכולה להימשך בין מספר שבועות לשנתיים. שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא 80 אחוז עם טיפול נאות.

פחות מ- 30 אחוז מהאנשים הסובלים מתסמונת גודפסטורה יסבלו מפגיעה כלייתית לטווח הארוך הדורשת דיאליזה.

הפסקת עישון, אם אתה מעשן, והימנעות מעישון יד שנייה הוא צעד חשוב נוסף לשיפור השקפתך לטווח הארוך.